Herpetiform dermatitis minden, amit tudnod kell, az okoktól és a tünetektől a kezelésig és a megelőzésig
A herpetiform dermatitis krónikus állapot, amelyet a csokorban lévő hólyagok, papulák és urticaria-szerű elváltozások, intenzíven viszkető tünetek mutatnak be.
MedLife orvosi csoport - Dermatovenerológia
Herpetiform dermatitis - Okok/fertőző ágens/kockázati tényezők
A betegség oka autoimmun.
Ez az állapot általában 30 és 40 év közötti betegeknél kezdődik. Feketéknél vagy ázsiaiaknál ritkábban fordul elő.
A lisztérzékenység a betegek 75% -90% -ában és hozzátartozóikban van, de a legtöbb esetben tünetmentes. A pajzsmirigy károsodásának előfordulása is növekszik. A jódozott anyagok súlyosbíthatják a betegséget, még azokban az esetekben is, amikor a tünetek jó kontrollját sikerült elérni. A "herpetiform" kifejezés az elváltozások csoportosított megjelenésére utal, és nem a herpeszvírusra való hivatkozásra.
Herpetiform dermatitis - Tünetek
A kezdet általában fokozatos. Hólyagok, papulák és csalánkiütések általában szimmetrikusan oszlanak meg a hosszabbító arcokon (könyök, térd, keresztcsont, fenék, nyakszirt régió). A vezikulák és papulák a betegek körülbelül 1/3-án jelennek meg. Viszketés és égő érzés súlyosak és a karcolás gyakran elrejtheti az elsődleges elváltozásokat, a perilesionalis bőr ekcematizálása az ekcéma téves diagnózisához vezethet.
Herpetiform dermatitis - kezelés
Herpetiform dermatitis diagnózisa
A diagnózis megköveteli a sérült bőr és a szomszédos bőr normál megjelenésű bőrbiopsziáját. Közvetlen immunfluoreszcens vizsgálat szükséges.
Minden esetben IgA-lerakódások vannak jelen a dermális papillák tetején, ez a szempont nagyon fontos a diagnózis szempontjából. A herpetiform dermatitisben szenvedő betegeket meg kell vizsgálni, hogy nem észleltek-e bármilyen lisztérzékenységet.
Herpetiform dermatitis kezelése
A kezelést általában dapsonnal vagy szulfapiridinnel végzik.
Egyes betegeknél az állapot szigorú, gluténmentes étrenddel szabályozható, hosszú ideig (pl. 6-12 hónapig) fenntartva, ezzel csökkentve a gyógyszeres terápia szükségességét.
A Daspone-kezelés jelentős javulást eredményez, ha gyógyszeres beavatkozásra van szükség. A kezdő adag 50 mg naponta egyszer, szájon át adva, és ez a dózis megduplázható vagy akár megháromszorozható (100 mg egyetlen napi adagban történő beadása is alkalmazható). Ezek az adagok általában jelentősen enyhítik a tüneteket, beleértve a viszketést is 1-3 napon belül, ami megköveteli az adag fenntartását. Ha nem történik javulás, az adag hetente 100 mg-ra emelhető naponta négyszer. A legtöbb beteg 50-150 mg/nap dózissal tartható fenn, míg mások csak heti 25 mg-ot igényelnek.
Bár kevésbé hatékony, a szulfapirin terápiás alternatívát jelenthet azoknál a betegeknél, akik nem tolerálják a dapsont. A kezdeti orális adag naponta kétszer 500 mg, amelyet 1-2 hétenként egyszer 1 g/nap-ra kell emelni, amíg a betegség megnyilvánulásai nem kontrollálódnak. A fenntartó adag hetente kétszer 500 mg és naponta 1000 mg között változik.
A kolchicin egy másik terápiás lehetőség. A kezelést addig kell folytatni, amíg az elváltozások eltűnnek.
Az agranulocytosis bármikor bekövetkezhetõ lehetõsége miatt a dasponnal vagy szulfapirinnel kezelt betegeknek teljes vérképet kell kapniuk a kezelés kezdetekor, a kezelés elsõ 4 hetében hetente, majd 2-3 hetente egyszer a következõkre. 8 hét, majd 12-16 hetente egyszer a kezelési időszak alatt.
A leggyakoribb mellékhatások a hemolitikus anaemia és a methemoglobinemia. A máj- vagy központi idegrendszeri toxicitás ritka. A szulfapirin akkor alkalmazható, ha a daspone-terápia jelentős hemolízist, jelentős kardio-pulmonáris változásokat vagy perifériás neuropathiát okoz. Ez nem vált ki jelentős hemolízist.