hiperparatireózis

hiperparatireózis a mellékpajzsmirigy-hormon (PTH) hiperszekréciójára utal, amely korábbi hipokalcémia hiányában jelentkezhet - ebben az esetben hiperparatireózisnak nevezik elsődleges vagy a mellékpajzsmirigyek hipokalcémia általi stimulálása eredményeként - ebben az esetben hyperparathyreosis másodlagos.

jelei tünetei

Van hyperparathyreosis is harmadlagos, amely hosszú idő után következik be, amelyben másodlagos hyperparathyreosis van jelen, és amely a PTH szekréciójának autonómiájának eredménye, amely hipokalcémia hiányában szintetizálódik és kiválasztódik (ez gyakorlatilag primer hyperparathyreosis).

Viszont az elsődleges és a másodlagos hyperparathyreosis több oka is van. Ezenkívül egy betegnél a hyperparathyreosis típusai társulhatnak.


jelek és tünetek különbözik a hyperparathyreosis okaitól, a hypercalcaemia jelenlététől vagy hiányától, a PTH hiperszekréciójának fontosságától és konzisztenciájától, valamint a különböző kapcsolódó patológiáktól függően. Mert diagnosztikai különféle biokémiai adagokra van szükség a szérumban és a vizeletben, a hormonális adagokban, valamint a képalkotó vizsgálatokban, amelyek szükségesek mind a hyperparathyreosis szövődményeinek diagnosztizálásához (és egy esetleges műtéti indikáció megállapításához), mind a rendellenes mirigy vagy mirigyek helyének meghatározásához.

Kezelés különbözhet a hyperparathyreosis típusától, okától és súlyosságától függően, és lehet műtéti és/vagy orvosi. [1; 2; 3; 4]

Anatómia és fiziológia

mellékpajzsmirigy endokrin mirigyek nagyon kicsi méret (legnagyobb átmérőjű 0,5 cm) és tömeg (40 mg), változó szám és hely, ezek a tulajdonságok néha nagyon megnehezítik a kóros mellékpajzsmirigyek azonosítását. Számukat tekintve a legtöbb embernek négy, de 12-15% -ának öt mellékpajzsmirigy van. Elhelyezkedését tekintve a felsõk általában a pajzsmirigy felsõ pólusánál találhatók, míg az alsók változóan helyezkednek el, képesek a pajzsmirigy alsó pólusánál, az intratiroidban, de sokkal alacsonyabban is, a mediastinumban.

Ezek a mirigyek kiválasztódnak PTH, amelynek a következõi vannak főbb szerepek:

  • a csonton: fokozza a csont felszívódását, kalciumot és foszfort egyaránt felszabadítva a keringésbe;
  • a veséken: növeli a kalcium visszaszívódását, csökkenti a foszfor visszaszívódását és serkenti a D-vitamin aktiválódását (kalcitriol szintézis);
  • a beleken (közvetetten, kalcitriolon keresztül): növeli a kalcium és a foszfor felszívódását.

Nettó hatásként a PTH szekréciója eredményül megnövekedett szérum kalciumszint és csökkent foszfatémia. [2; 4; 5]

okoz

Elsődleges hyperparathyreosis

Jelenleg úgy tekintik, hogy az elsődleges hyperparathyreosis akkor jelentkezik, amikor a kalciumra reagálva a PTH szekréciója nem megfelelő, azaz a PTH a normálnak vagy ennél magasabbnak tartott tartomány felső felében, egyidejűleg a felső határérték kalciummal. normál vagy meghaladja ezt a határt (a határ laboratóriumtól függően változik, általában 10–2, 4, 4 mg/dl).

Az elsődleges hiperparatireózis tehát:

  • primer hyperparathyreosis klasszikus, amelyben őszinte hiperkalcémia van, és amelyben fontos szövődmények vannak, különösen csont és vese;
  • primer hyperparathyreosis tünetmentes, amelyben a kalciumszint csak kissé emelkedett, és a szövődmények minimálisak vagy hiányoznak;
  • primer hyperparathyreosis normocalcaemia következik be, amelyben a kalciumszint ingadozik, gyakran a normál tartomány felső részén van, az átlagos kalciumszint> 10 mg/dl.

Az elsődleges hiperparatiroidizmus etiológiája szempontjából a klasszikusnak tekinthető a mellékpajzsmirigy adenoma, a négy mellékpajzsmirigy hiperpláziája vagy a mellékpajzsmirigyrák okozta, de az utóbbi időben a mono- vagy pluriglandularis betegség kifejezéseket részesítik előnyben.

Az elsődleges hiperparatireoidizmusban is egyes szerzők olyan patológiákat foglalnak magukban, amelyekben hiperkalcémia és a PTH nem megfelelő szekréciója van jelen, míg mások ezeket a patológiákat veszik figyelembe a differenciáldiagnózis szempontjából:

  • harmadlagos hiperparatireózis;
  • családi hipokalciurikus hiperkalcémia;
  • lítium kezeléssel járó hiperkalcémia;
  • Megszerzett hipokalkurikus hiperkalcémia (kalciumérzékelő blokkoló antitestek jelenléte).

Másodlagos hyperparathyreosis

Leggyakrabban a hipokalcémia hatására jelentkezik, de előfordulhat a hiperfoszfatémiára reagálva is, korrekciójukkal. A másodlagos hyperparathyreosishoz vezető fő okok a következők:

  • krónikus vesebetegség;
  • D-vitamin hiány;
  • a D-vitamin anyagcserezavarai;
  • ellenálló képesség a D-vitamin működésével szemben;
  • alacsony kalciumtartalmú étrend vagy felszívódási zavar;
  • hiperfoszfatémia.

Tercier hyperparathyreosis

Akkor fordul elő, amikor a másodlagos hiperparatireózis hosszú ideig tart (általában évek és évtizedek szintjén). [3; 4; 5; 6; 7; 8]

jelek és tünetek

Ezek hypercalcaemia (ha jelen van), a PTH hiperszekréciójának következményei és az egyes klinikai helyzetek.

A jelei és tünetei hiperkalcémia: poliuria, polydipsia, visszatérő mellkasi fájdalom, hányinger, hányás, étvágytalanság, székrekedés, hasi fájdalom, magas vérnyomás, bradycardia, izomgyengeség, fáradtság, letargia, ataxia, kábítószer-kóma stb.

A jelei és tünetei a PTH hiperszekréciója: csontfájdalom és deformitások, magasságcsökkenés, kyphosis, törések stb.

A jelei és tünetei egyéni klinikai helyzetek: betegenként változó, a kiváltó októl és a kapcsolódó patológiáktól függően (például a mellékpajzsmirigy-karcinómákban tapintható nyaki tömeg vagy rekedt hang fordulhat elő). [3; 5; 6]

Diagnosztikai

Klinikai

történelem és klinikai vizsgálat (különösen a családi kórtörténet, a személyes kórtörténet, a gyógyszeres kezelés, a tünetek és tünetek) hasznosak a hyperparathyreosis diagnózisában, valamint a lehetséges szövődmények kiváltó okának és diagnózisának eligazodásában. [1; 2; 4]

paraklinikusan

A paraklinikai vizsgálatok mind a hyperparathyreosis diagnózisának megállapításához, mind a hyperparathyreosis típusának és okának, szövődményeinek, valamint az érintett mellékpajzsmirigy vagy mirigyek helyének diagnosztizálásához hasznosak.

Kezelés

A kezelés a hyperparathyreosis típusától, okától és súlyosságától függ, és a következő intézkedéseket tartalmazhatja:

1. Higiéniai-diétás intézkedések - a hyperparathyreosis minden esete, minden betegre egyedileg.

2. Sebészeti kezelés - primer és tercier hyperparathyreosisban, bizonyos pontos indikációkkal és a klinikai helyzettől függően technikailag változóan: a műtét minimálisan invazív lehet preoperatívan azonosított mellékpajzsmirigy adenoma esetén, amely esetben egyetlen mirigyet kell eltávolítani, amelyet a sebész feltár. az összes mellékpajzsmirigy egy nyílt műtét során, ha a rendellenes mirigyet vagy mirigyeket nem azonosították preoperatív módon, vagy ha feltételezhetően több mellékpajzsmirigyet érintenek, ebben az esetben általában subtotalis mellékpajzsmirigy-eltávolítást végeznek (3 és fél mirigy eltávolítása).

3. Farmakológiai kezelés:

  • kolekalciferol vagy ergokalciferol a hyperparathyreosis minden típusában, ha D-vitamin-hiány vagy hiány áll fenn;
  • kalcium másodlagos hyperparathyreosisban;
  • antireszorptív gyógyszer: biszfoszfonátok, denoszumab;
  • cinakalcet (kalcimimetikus) bizonyos összefüggésekben, például krónikus vesebetegségből eredő másodlagos hiperparatireózis, mellékpajzsmirigy-karcinóma stb.
  • egyéb gyógyszerek az adott klinikai kontextustól függően: például aktív D-vitamin-analógok a krónikus vesebetegségből eredő másodlagos hyperparathyreosisban és a D-vitamin anyagcserezavaraiban stb.

Ban,-ben kezelés hiánya, a betegség felé halad a szövődmények megjelenése és/vagy súlyosbodása, úgymint:

  • a másodlagos hiperparatiroidizmus fejlődése harmadlagos hiperparatireoidissá;
  • akut hiperkalcémia;
  • vesekárosodás (vesekövek, nephrocalcinosis, csökkent vese koncentrációs képesség, krónikus vesebetegség);
  • csontkárosodás (cisztás rostos osteitis, osteoporosis);
  • szív- és érrendszeri károsodások (magas vérnyomás, szívizom és szelep meszesedés, bal kamrai hipertrófia - független a magas vérnyomástól, összefüggésben a PTH-szinttel);
  • neurobehaviorális rendellenességek (kognitív rendellenességek, depresszió, szorongás). [2; 3; 4; 5; 6; 8]

következtetések

A hyperparathyreosis típusának és annak okának korai és pontos diagnosztizálása fontos az egyes betegekre szabott kezelés szempontjából, a lehetséges szövődmények megelőzése, valamint a hyperparathyreosisban szenvedő betegek életminőségének és túlélésének javítása érdekében.