Hipertrófiás kardiomiopátia - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése

Hypertrophiás kardiomiopátia (CMH) a miokardium hipertrófiás primitív állapota, amely befolyásolhatja a bal vagy a jobb kamrát, de különösen az interventricularis septumot érinti. Az interventricularis septum megvastagodása a hypertrophiás cardiomyopathia obstruktív formájához vezet, a fal hipertrófia (megvastagodása) miatt is csökken a kapilláris-rost arány, ami a kis koszorúerek betegségét eredményezi. A hipertrófiát az O2 iránti igény növekedése is követi .

okai

A hipertrófiás kardiomiopátia túlnyomórészt autoszomális átvitelű betegség, a helyzetek 50-60% -ában. A fő bűnösök:

  • mutáció a betamiozin nehéz láncában,
  • a szív troponin T génjének mutációja,
  • a C-fehérje mutációi,
  • krónikus szimpatikus hiperstimuláció,
  • a sejtmembránban lévő kalciumcsatornák számának növekedése, ami az intracelluláris kalcium mennyiségének növekedéséhez vezet,
  • Miokardiális hipertrófia és krónikus ischaemia.

Klinikai kép

  • nehézlégzés
  • tachyarrhythmia
  • angina, amelynek az esetek 75% -ában következetlen a válasz a nitroglicerinre
  • akut miokardiális infarktus (AMI) 10-15%
  • aszténia
  • szívdobogás
  • fáradtság
  • szinkop obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia esetén.

A klinikai vizsgálat azt mutatja

  • nyaki torok
  • módosított nyaki pulzus
  • oldalirányban elmozdult csúcssokk, és egyes esetekben kettős lehet,
  • parasternalis bal oldali szisztolés moraj.

Paraklinikai vizsgálat

  • elektrokardiográfia Hipertrófiás kardiomiopátiában a legtöbb esetben kóros. A terminális kamrai hipertrófia, a mitrális P, a negatív T, a kóros Q, a megnövekedett QRS komplex és az aritmiák a leggyakoribb változások.
  • radiológiai vizsgálat megnagyobbodott szív alakú, kitágult bal pitvar és szelepi meszesedés.
  • echokardiográfia lehetővé teszi a septum mérését, ez a telediastolában 1,3-1,5, megjelenése inhomogén lehet, a bal kamra átmérője kicsi. A diasztolés diszfunkció, az obstrukció lokalizációja, a mitrális regurgitáció és az intraventrikuláris gradiens mérése olyan információ, amely ezen vizsgálati módszerrel megtalálható.
  • szívkatéterezés a betegség megerősítésére végezzük.
  • CT és MRI képalkotás értékeli a szívizom perfúzióját és a szívműködését.

A hipertrófiás kardiomiopátia fejlődése a szívelégtelenség felé halad, és az esetek 1% -ában hirtelen halál következik be.

szövődmények

  • Artériás endocarditis az esetek 5% -ában,
  • Pitvarfibrilláció a betegek 25% -ában,
  • Szív elégtelenség,
  • Hirtelen halál.

A hipertrófiás kardiomiopátia kezelésének célja a szövődmények, a hirtelen halál és a tünetek enyhítése.