Hipofízis tumor szindróma
Hipofízis tumor szindróma a nyomó daganat képződésének megjelenése által meghatározott jelek és tünetek halmazát jelenti a nyereg szintjén (azon a helyen, ahol az agyalapi mirigy van) vagy suprasellaris. Klinikailag megnyilvánulhat az agyalapi mirigy hormonjainak a kompressziós képződés által kiválasztott többletének, az egészséges szövet összenyomódása vagy a kompresszió szomszédos struktúrákra gyakorolt következményeinek hatásával. A fő ok az agyalapi mirigy adenoma (az esetek több mint 95% -a), ezért a cikket az ő szemszögéből mutatják be. A kezelés a daganat méretétől, sejttípusától és visszatérő jellegétől függ.
Ennek a patológiának a fontosságát támasztják alá postmortem vizsgálatok, amelyek az agyalapi mirigy adenómáinak eloszlását mutatják be a lakosság körülbelül 25% -ában; a legtöbb tünetmentes.
Az agyalapi mirigy anatómiája és fiziológiája
Az agyalapi mirigy vagy az agyalapi mirigy az endokrin rendszer elengedhetetlen része.
Kicsi (átmérője 1-1, 5 cm között, súlya: 5, 5 g) és az agy tövében, a sphenoid csont török nyeregének szintjén, az agyalapi mirigy fossa-ban (a sphenoid csont mélyedésében) található. Alacsonyabb arányban érkezik a sphenoid sinushoz; oldalirányban mindkét oldalon ott van a barlangi sinus, amelyet az okulomotoros ideg (III), a trochleáris ideg (IV) és az abducens (VI) keresztez - felelős a szemmozgásokért és a felső szemhéj emeléséért (III); a trigeminus ideg (V) szemészeti és maxilláris ágai - amely biztosítja az arc érzékenységét; belső carotis artéria, amelyet a szimpatikus plexus vesz körül. Superior, az agyalapi mirigy fossa-ját a nyereg-rekesz fedi - a dura mater (agyhártya) része, gazdag beidegződéssel; fent van a látóízis chiasmája (a látóideg orrágainak keresztezésével jön létre).
Az agyalapi mirigy az adenohipofízis vagy az elülső lebeny (az agyalapi mirigy 2/3-a) és a neurohipofízis vagy a hátsó lebeny, különböző embriológiai eredetű. A köztes lebeny (a kettő között helyezkedik el) az embereknél gyengén fejlett (az agyalapi mirigy körülbelül 1% -a). (4)
Az agyalapi mirigy hormon szekrécióját a hipotalamus szabályozza (stimuláló és gátló hormonok révén), valamint a perifériás mirigyek által kiválasztott hormonok, amelyek pozitív visszacsatolást fejtenek ki (a petefészekben termelt ösztradiol stimulálja a luteinizáló hormon szekrécióját, amely felelős az ovuláció kiváltásáért) vagy negatív visszacsatolás (az agyalapi mirigy hormonszekréciójának gátlása a megfelelő hormonok megemelkedett szintje által). A hipotalamusz-szabályozást az agyalapi mirigy rúdján keresztül hajtják végre, amely a hipotalamusz neuronjainak axonjaiból áll (amely a hipotalamusz-agyalapi mirigy idegcsatornáját képezi) és az erekből (a hipotalamusz-agyalapi mirigy portrendszere). Anatómiai és funkcionális szempontból a hipotalamusz és az agyalapi mirigy közötti kapcsolatot két külön egységbe lehet rendszerezni: a hipotalamusz-neurohipofízis rendszerbe és a hipotalamusz-adenohipofízis rendszerbe.
A hipotalamusz-neurohipofízis rendszer
A hipotalamusz-adenohipofízis rendszer
A hipotalamusz parvocelluláris magjai úgynevezett hipofízis hormonokat választanak ki, amelyek stimuláló vagy gátló hatást gyakorolnak az agyalapi mirigy szekréciójára.
A stimuláns hormonokat, más néven liberinek, a szomatoliberin (GHRH - növekedési hormont felszabadító hormon) képviseli - serkenti a GH (növekedési hormon - növekedési hormon vagy STH - szomatotrop hormon) szekrécióját; tiroliberin (TRH) - serkenti a TSH (pajzsmirigy stimuláló hormon) és a prolaktin (PRL) szekrécióját; kortikoliberin (CRH) - szabályozza az ACTH (adrenokortikotrop hormon) szekrécióját; gonadoliberin (GnRH) - az FSH (follikulusstimuláló hormon) és az LH (luteinizáló hormon) szekréciójának szabályozása.
Gátló hipotalamusz hormonok szomatosztatin (SS), amely gátolja a GH és dopamin gátolja a prolaktin szekrécióját.
Hipotalamusz szabályozó hormonok a hipotalamusz-hipofízis portrendszeren keresztül történő szállítás révén jutnak el az adenohipofízishez. Ez a rendszer kapillárisokból és hosszú portális erekből áll. A kapillárisoknak ablaktáblájú faluk van - hormonok jöhetnek be és ki. Így a hipotalamusz szintjén ezen a szinten a hormonok bejutnak a kapillárisokba, amelyek összekapcsolódva hosszú portális ereket képeznek (fenestrált fal nélkül) - az agyalapi mirigy szárának szintjén helyezkednek el. Az adenohipofízishez érkezve az erek kapillárisok, ismét ablakuk van, amely lehetővé teszi a hormonok kilépését és az adenohipofízis sejtjeire gyakorolt hatást.
okoz
Az agyalapi mirigy daganatos szindrómájának etiológiája az változatos. A leggyakoribb (95%) a agyalapi mirigy adenoma (az agyalapi mirigy jóindulatú daganata). Egyetlen hipofízis sejtből fejlődik ki, amelynek mutációi vannak a DNS-ben, ami miatt a sejt már nem követi a normális növekedési és szaporodási rendet.
Klinikailag ezek a csoportokba sorolhatók klinikailag funkcionális adenomák - kiválasztja a felesleges hormonokat és klinikailag kimutatható változások lépnek fel és klinikailag diszfunkcionális - vagy nem választ semmit, vagy csak olyan hormontöredékeket választ ki, amelyeknek nincs perifériás hatása. Úgy vélik, hogy egy adenoma, amely folyamatosan szekretálja a tüszőstimuláló hormont (FSH) vagy a luteinizáló hormont (LH) (általában a szekréció lüktető - olyan időszakok, amikor a szekréció nagyobb, majd alacsonyabb a szekréció), nincs hatása az ivarmirigyekre (petefészek, here). A klinikailag funkcionális adenomák leggyakrabban a prolaktint választják ki, de az agyalapi mirigy hormonjai bármelyikét elválaszthatják, vagy vegyes váladékuk lehet (pl. Prolaktin és növekedési hormon).
Képalkotási és idegsebészeti szempontból az osztályozás méret szerint történik: mikrodename (kevesebb, mint 1 cm) és macroadenomák (1 cm felett).
Egyéb etiológiák az agyalapi mirigy szindrómáját képviselik:
- hipofízis adenokarcinóma - az agyalapi mirigy rosszindulatú daganata (nagyon ritkán fordul elő, és a diagnózis megköveteli a hipofízis szövettani perifériás metasztázisainak jelenlétét);
- az emlőrák agyi áttétei (leggyakoribb), bronchopulmonalis vagy más daganatok;
- craniopharyngioma - az embrionális periódusban az adenohypophysis az oropharynx evaginációjából alakul ki, az úgynevezett Rathke-tasak; maradványai a craniopharyngioma megjelenésével rosszindulatúvá válhatnak.
jelek és tünetek
Az agyalapi mirigy daganatos beteg jelei és tünetei a daganat típusától, méretétől és szekréciójától függően változnak.
Osztályozhatók neurológiai, szemészeti és endokrin-metabolikus tünetekre és tünetekre.
neurológiai
fejfájás (fejfájás) a fő tünet, amely a beteget orvoshoz viszi. Az égi rekeszizom (az agyalapi mirigy felső részét lefedő, gazdagon beidegzett membrán) feszülése okozza. Annak ellenére, hogy nemspecifikus tünet (többféle oka is lehet), vannak bizonyos jellemzői, amelyek az agyalapi mirigy patológiájához vezetnek: frontálisan (a homloknál), fronto-parietalis vagy retroorbitálisan (a szem mögött) helyezkedik el; progresszív (egyre rosszabb); eleinte engedhet a gyógyszeres kezelésnek, aztán nem befolyásolhatják őket. Bonyodalmak bekövetkezésekor megváltoztatja jellemzőit: eltűnik, amikor a daganat megsemmisíti a török nyereg alsó falát, és a sphenoid sinusba esik, vagy a nyereg rekeszizma megreped. A nagy adenomák (macroadenomák) intracranialis hipertónia szindrómát (1) okozhatnak fejfájással a fejben, hányással a sugárban, megváltozott általános állapottal, szemészeti rendellenességekkel; a mechanizmus vagy közvetlen - a daganat térfogata alapján, vagy az agykamrák összenyomódása a cerebrospinalis folyadékkör blokkolásával.
A daganat oldalirányú kiterjesztésével összenyomódhat:
- üreges sinus a kavernus sinus trombózisának megjelenésével;
- okulomotoros idegek, amelyek áthaladnak a barlangos sinuson, ami okozza a diplopiát (kettős látás) vagy a szemhéj ptosisát (a felső szemhéj leesése);
- belső nyaki artéria, csökkent agyi véráramlással.
Szemészet
A hormonális egyensúly zavara
Az adenoma két mechanizmussal befolyásolhatja a hormonális homeosztázist: vagy a felesleges hormonok kiválasztásával, vagy az agyalapi mirigy normális struktúráinak agyalapi mirigy elégtelenséggel való összenyomásával. Különleges helyzet, amikor egy adenoma összenyomja az agyalapi mirigy szárát (amely a hipotalamust összeköti az agyalapi mirigyel), a prolaktin szekréciójának dopaminerg kontrolljának elvesztésével (a prolaktin szekrécióját gátló dopamin hiánya miatt a prolaktin túlzottan szekretálódik a normális sejtekben). agyalapi mirigy), a korlátozás hiperprolaktinémiájának nevezett állapot.
Diagnosztikai
A klinikai megnyilvánulások az agyalapi mirigy képződésének gyanúját keltik.
Ezután hormon adagolást lehet végezni a daganat jellemzésére (mind a hipofízis elégtelenségét okozó funkcionális, mind a kompressziós klinikai adenoma esetében).
imagisztikus, főleg két módszerrel diagnosztizálhatók: mágneses rezonancia képalkotás (MRI) vagy török nyereg röntgenfelvétel. Az első módszer a választás, és azonosítja a kis adenómákat (microadenomákat), valamint a szomszédos struktúrákra gyakorolt hatásokat. A radiográfia csak akkor diagnosztizálható, ha az adenoma nagyobb méreteket (főleg macroadenomákat) ért el. Nem közvetlenül vizualizálja az agyalapi mirigyet, hanem elemzi a szomszédos struktúrák kontúrján bekövetkező változásokat.
Számítógépes tomográfia (CT) is elvégezhető, amelyet MRI hiányában jeleznek.
Kezelés
Sebészeti kezelés
Gyógyszeres kezelés
Két irányban orientálódik: a hiperszekréció gátlása és az agyalapi mirigy elégtelenségének kezelése.
A gátló készítmények csökkentik az adenoma szekrécióját és csökkentik annak méretét. A daganat méretének csökkentése érdekében műtét előtt adhatók.
A prolaktinomában (prolaktinszekretáló adenoma) a prolaktin hiperszekréciójának gátlása a fő terápiás módszer. Ezt dopaminerg agonisták (brómokriptin, kabergolin) végzik. Ugyanezeket az agonistákat alkalmazzák deflációs hiperprolaktinémia esetén is (fentebb leírva), de alacsonyabb dózisokban szükségesek.
A növekedési hormont szekretáló adenoma reagál a szomatosztatin-analógokkal (oktreotid, lantreotid) adott terápiára, de a műtéti kezelés a választás. Mivel az adenoma növekedési hormont (GH) szekretáló sejtből származik, szomatosztatin receptorokkal rendelkezik (fiziológiailag gátolja a GH szekrécióját), és ezeknek a gyógyszereknek az alkalmazása gátolja a szekréciót és csökkenti az adenoma méretét. A növekedési hormont szekretáló adenomában is a perifériás hormon receptor antagonisták (pl. Pegvisomant) beadása csökkentheti a felesleges hormon klinikai hatásait.
A hipofízis másodlagos elégtelensége esetén a hormonális helyettesítés a hiányos vonalnak megfelelően történik. (5)
sugárkezelés
A hagyományos radiológia képviseli a második kezelési vonal, olyan helyzetekre fenntartva, ahol a műtét nem alkalmazható. Olyan helyzetben alkalmazzák, amikor a betegnek ellenjavallata van az általános érzéstelenítés (megváltozott általános állapot és a kapcsolódó súlyos patológia) elvégzésére, vagy abban az esetben, amikor a posztoperatív daganatok megmaradnak. A mechanizmus a sejtek ionizáló sugárzással történő megsemmisítése; ezért az eljáráshoz kapcsolódó számos mellékhatás. (3)
A sugársebészet (gamma kés) célzott háromdimenziós sugárterápia, nehezebben hozzáférhető módszer.