Hirschsprung-kór - okai, tünetei, kezelése
Hirschsprung-kór ez egy veleszületett állapot, amely bélelzáródást okoz. Tudja meg, miért fordul elő ez a betegség, hogyan nyilvánul meg és hogyan kezelik.
Tartalom:
Mi a Hirschsprung-kór?
Az élet egyik létfontosságú ciklusa a következőket foglalja magában: eszünk, megemésztünk és kiiktatunk, ami már nem szolgál nekünk. A kiválasztódás, bár gyakran undor vagy humor témája, nagyon fontos. Általában a gyermek életének első napján kezdődik, amikor az újszülött eltávolítja az első székletet, az úgynevezett meconiumot.
Néhány babának azonban problémái vannak. Ha a baba nem tudja megszüntetni a haszontalan anyagokat, ez azt jelenti, hogy Hirschsprung-kórja lehet. Ezt az állapotot a vastagbél idegsejtjeinek hiánya jellemzi.
Hirschsprung-kór ill veleszületett megakolon
A Hirschsprung-kór veleszületett - vagyis terhesség alatt alakul ki, és születéskor van jelen. Néhány veleszületett betegség az anya étrendje vagy a terhesség alatt szenvedő betegség miatt következik be. Mások azoknak a géneknek köszönhetők, amelyeket a szülők átadnak az újszülöttnek.
Enyhe esetekben az állapot csak később, gyermekkorban fedezhető fel. Bár szokatlan, vannak olyan esetek, amikor a Hirschsprung-kórt először felnőtteknél diagnosztizálják.
A kutatók nem tudják, miért alakul ki egyes embereknél a Hirschsprung-kór, bár úgy gondolják, hogy a betegséget a DNS bizonyos mutációi okozzák. Bár a betegség a modern orvoslás segítségével végzetes lehet, a probléma műtéttel megoldható, és a kezelt gyermekek normális és egészséges életet élhetnek.
Okok és kockázati tényezők
A betegség a terhesség első hónapjaitól kezdi átvenni a magzatot. Általában a csecsemő fejlődésével idegsejtek kezdenek megjelenni az egész emésztőrendszerben, a nyelőcsőtől - a szájat és a gyomrot összekötő szervtől - a végbélig. Normális esetben egy személynek legfeljebb 500 millió ilyen idegsejtje lesz. Sok más szerep mellett ezek a sejtek az emésztőrendszeren keresztül táplálják az ételt az egyik végétől a másikig.
Hirschsprung-betegségben szenvedő gyermekeknél azonban az idegsejtek a vastagbél végén, közvetlenül a végbél és a végbélnyílás előtt, leállnak. Néhány gyermeknél hiányoznak a sejtek az emésztőrendszer más részeiről. Emiatt a test nem érezheti, amikor a maradék anyag elér egy bizonyos pontot. Így a maradék anyag felhalmozódik és elzáródást képez az emésztőrendszerben.
Incidens Hirschsprung-betegség
A Hirschsprung-kór 5000 újszülöttből körülbelül egyet érint. Más születési rendellenességekkel, például Down-szindrómával és szívhibákkal küzdő gyermekeknél nagyobb valószínűséggel alakul ki a betegség. A Hirschsprung-kórra jellemző genetikai mutációt hordozó szülők, különösen az anyák, továbbadhatják azt gyermekeiknek. A fiúknál gyakoribb, mint a lányoknál.
A Hirschsprung-kór Harald Hirschsprung dán orvosról kapta a nevét, aki a 19. században élt és gyakorolt. 1888-ban elsőként írta le az állapotot.
tünetek
A legtöbb Hirschsprung-kórban szenvedő beteg esetében a tünetek általában az élet első 6 hetében jelentkeznek. Sok esetben a jelek még az első 48 óra után is megjelennek.
A szülők észrevehetnek némi duzzanatot a gyermek hasában. Egyéb tünetek, amelyeket láthatnak:
- Széklet hiánya: A szülőknek kérdéseket kell felvetniük, ha az újszülött a szülés utáni első két napban nem távolít el semmilyen székletet (vagy meconiumot). A Hirschsprung-betegségben szenvedő idősebb gyermekek krónikus székrekedést szenvedhetnek (folytatás).
- Vér-hasmenés: A Hirschsprung-kórban szenvedő gyermekek enterokolitisben, életveszélyes vastagbélfertőzésben, valamint hasmenés és bélgáz súlyos epizódokban is szenvedhetnek.
- Hányás: a hányás zöld vagy barna lehet.
Idősebb gyermekeknél a tünetek növekedési problémák, fáradtság és súlyos székrekedés lehetnek.
Diagnosztikai
Az első szakaszban a gyermek orvosa fizikai vizsgálatot végez, és megpróbálja a szülőktől megtudni a baba székletének részleteit. Ezután a szakember a következő tesztek közül egyet vagy többet ajánlhat a Hirschsprung-kór diagnosztizálására vagy kizárására:
Kontrasztos beöntés
Bárium beöntésnek is nevezik, a festék kémiai eleme miatt, amelyet gyakran használnak a test belsejének és szerveinek kiemelésére. A csecsemőt arccal lefelé helyezik az asztalra, míg a kontrasztanyagot egy csövön keresztül, a végbélnyíláson keresztül és a belekbe vezetik. Nincs szükség érzéstelenítésre (olyan gyógyszerek, amelyek csillapítják vagy megállítják a fájdalmat). A kontrasztanyag lehetővé teszi az orvos számára, hogy a röntgenfelvételen megfigyelje a problémás területeket. A kontrasztos beöntést az úgynevezett "alsó emésztési endoszkópia" részeként végezzük, amely a gyomor-bél traktuson végzett vizsgálatok csoportja.
Hasradiográfia
Ez egy szokásos röntgenfelvétel, amelyet a szakember több szögből készíthet. Az orvos meg tudja nézni, vannak-e olyan anyagok, amelyek elzárják a beleket.
Biopszia
A biopszia során a szakember egy kis szövetmintát vesz a gyermek végbéléből. Ezután a szövetet elemzik a Hirschsprung-kór jelei szempontjából. Az orvos alkalmazhat érzéstelenítést, de ez a baba korától és méretétől függ.
Anorektális manometria
Ez a teszt egy kis léggömb felfújását jelenti a végbél belsejében, hogy lássa, reagálnak-e a környékbeli izmok. Ezt a vizsgálatot csak idősebb gyermekek számára végezzük.
Kezelés
A legtöbb esetben a Hirschsprung-kórt műtéttel kezelik, hogy megkerüljék a vastagbél azon részét, amelynek nincs idegsejtje. Ennek kétféle módja van: hasi-perineális csökkentő műtéttel vagy kolosztómiával.
A vastagbél has-perinealis csökkentő művelete
Ebben az eljárásban a vastagbél beteg részének nyálkahártyáját eltávolítják. Ezután az egészséges területet belülről behúzzák a vastagbélen, és a végbélnyíláshoz rögzítik. Ez általában minimálisan invazív (laparoszkópos) módszerekkel történik, amelyek végbélnyílás-műtétet jelentenek.
kolosztóma
Rendkívül beteg gyermekek esetében a műveletet két lépésben lehetett elvégezni. Az első szakaszban a vastagbél rendellenes részét eltávolítják, és a vastagbél felső, egészséges részét összekötik egy nyílással, amelyet a sebész a gyermek hasában létrehoz. Ezután a székletet ezen a lyukon keresztül eltávolítják a belek végéhez rögzített zsákban, amely a hasüregben (sztóma) keresztül jön ki. Ily módon a vastagbél alsó részének ideje gyógyulni.
Miután a vastagbél meggyógyult, egy második eljárásra van szükség a gyomor bezárásához és a bél egészséges részének a végbélhez vagy végbélhez való csatlakoztatásához.
A műtét eredményei
A műtét után a legtöbb gyermek a végbélnyíláson keresztül természetes úton tudja megszüntetni az ürüléket.
Egy adott idő után bekövetkező lehetséges szövődmények:
Ezenkívül a gyermekeket továbbra is veszélyezteti a bélfertőzés (enterocolitis) kialakulása a műtét után, különösen az első évben. Azonnal forduljon orvosához, ha az enterocolitis bármely jele és tünete megjelenik, például:
- rektális vérzés,
- hasmenés,
- láz,
- hasi duzzanat,
- hányás.
Életmód és otthoni gyógymódok
Ha gyermekének székrekedése van a Hirschsprung-kór kezelésére szolgáló műtét után, kérdezze meg orvosát, hogy kipróbálja-e a következő gyógymódok egyikét:
Magas rosttartalmú ételek fogyasztása
Ha a gyermek már szilárd ételeket fogyaszt, akkor ajánlott rostban gazdag ételeket adni neki. Kínáljon teljes kiőrlésű gabonákat, gyümölcsöket és zöldségeket, valamint a lehető legkevesebb fehér kenyeret és más rosttartalmú ételeket. Azonban fokozatosan adjon rosttartalmú ételeket, mert a magas rosttartalmú ételek hirtelen növekedése eleinte ronthatja a székrekedést.
Ha babája még nem eszik szilárd ételeket, kérdezze meg kezelőorvosát, hogy milyen típusú tejkészítmények enyhíthetik a székrekedést. Egyes csecsemőket egy ideig csövön keresztül kell etetni.
Adjon nekik a lehető legtöbb folyadékot
Bátorítsa gyermekét, hogy igyon több vizet. Ha egy részét vagy az egész vastagbelet eltávolították, akkor a csecsemőnek gondjai lehetnek a kellő mennyiségű víz felszívásával. Ezért elengedhetetlen, hogy a kicsi minél több vizet igyon a székrekedés enyhítésére.
Bátorítsd őket a mozgásra
A napi fizikai aktivitás támogatja a széklet rendszeres eltávolítását.
Hashajtók (csak a gyermekorvos utasítása szerint)
Ha a fent felsorolt összes módszer nem működik, akkor bizonyos hashajtók - a bélmozgást serkentő gyógyszerek - adhatók a székrekedés enyhítésére. Kérdezze meg kezelőorvosát, hogy hashajtókat adjon-e gyermekének, milyen gyakran kell beadni őket, és milyen kockázatokkal és előnyökkel jár az ilyen típusú kezelés.
szövődmények
A Hirschsprung-kórban szenvedő gyermekek hajlamosak súlyos bélfertőzés kialakulására, az úgynevezett enterocolitisre. Az enterocolitis életveszélyes lehet, és azonnali kezelést igényel.