A Hirschsprung-kór ritka betegség, amely 5000 születésből 1-et érint, főleg fiúkat (80%).
Gyakran szórványos formákról van szó (családtörténet nélkül), de ismerjük a család formáit.
A terhesség alatt jelentkezik, és embriológiai rendellenességeket tükröz: valójában a bélfal kolonizálására szánt idegsejtek nem vándorolnak előállítási helyükről (az úgynevezett idegi címer). A Meissner és Auerbach plexusok hiánya perisztaltika hiányát eredményezi.
A perisztaltika az izomösszehúzódások összessége, amely lehetővé teszi egy üreges szerv tartalmának előrehaladását ebben a szervben; az emésztőrendszert illetően az élelmiszer előrehaladása a szájból (pontosabban a garatból) a végbélbe.
Ez a rendellenesség annak az eredménynek köszönhető, hogy a bélszabályozáshoz szükséges információk továbbítását biztosító neuro-ganglion sejtek veleszületett fejlődésének hiánya következik be.
A betegség Hirschsprung jelentős hasi feszültséget okoz, sőt, amikor a széklet és a gáz a bél Meissner- és Auerbach-fonatoktól mentes részébe érkezik, előrehaladásuk már nem történik meg. Ez a bél ezen részének kitágulását eredményezi.
A betegség Hirschsprung ezért a bél terminális részének rendellenes működése székrekedést vagy bélelzáródást eredményez. Ez a betegség izolálható vagy egy szindróma része.
Cookie-k az oldalon
Cookie-kat használunk a webhely megfelelő működéséhez és a szolgáltatás javításához.
| 