Hólyagos betegség

Hólyagosodó (bullous) bőrbetegségek

Minden hólyagképző betegségben az immunrendszer sejtjei (plazma sejtek) bizonyos fehérjéket (antitesteket) alkotnak, amelyek a test saját immunsejtjeivel együtt megtámadják a bőr szerkezetét. Ez buborékok kialakulásához vezet.

A terjedelmes pemphigoid a leggyakoribb autoimmun hólyagbetegség felnőtteknél. Közép-Európában évente körülbelül 1 millió embernél körülbelül 15 új eset várható. Főleg a 70 év feletti betegeket érinti. A betegséget a kövér hólyagok megjelenése jellemzi a kipirosodott bőrön. A terjedelmes pemphigoid alformája esetén a nyálkahártya pemphigoid, a szájnyálkahártya, a szem gyulladása a nasopharynx és a nemi szervek területén is előfordulhat. A lineáris IgA dermatosis egy speciális forma, felnőtteknél és gyermekeknél egyaránt előfordul. Gyermekkorban ez a leggyakoribb autoimmun hólyagosodás.

A betegség diagnosztizálása után (vérminta; bőrminta) megkezdik a terápiát. Könnyebb esetekben egyedül a külső kezelés lehetséges, súlyosabb esetekben egyéni kombinált terápiát alkalmaznak glükokortikoszteroidok ("kortizon") és más immunrendszert elnyomó gyógyszerek ("immunszuppresszánsok") belső beadásával. Az eljárás további folyamata során a glükokortikoszteroidok belső adagolása a teljes adagcsökkentés után gyakran teljesen mellőzhető. A betegeket konzultációs óráinkon rendszeresen ellátják autoimmun hólyagos dermatózisokkal kapcsolatban.

Ez egy ritka autoimmun hólyagos betegség, amely elsősorban 40 és 60 év közötti betegeknél fordul elő. Az alformáknak két fő csoportja van (pemphigus vulgaris és pemphigus foliaceus). A gyógyszer által kiváltott pemphigus, IgA pemphigus, paraneoplasticus pemphigus stb. Nagyon ritka alformáit itt nem tárgyaljuk.

Pemphigus vulgaris
A betegeknél petyhüdt hólyagok jelennek meg. Ezenkívül kéreg és szemgyulladás, valamint az orr/torok és a nemi szervek nyálkahártyája is előfordulhat. képek

Pemphigus foliaceus
A betegség ezen formájával általában nincs hólyag, hanem kéreg és gyulladás a bőrön. A nyálkahártya nem érintett. A betegséget UV-fény provokálhatja. képek

A Pemphigus-betegség általában nem reagál önmagában a külső kezelésre. Általában kombinált terápia kezdődik belső glükokortikoszteroidokkal ("kortizon") és az immunrendszert elnyomó gyógyszerekkel ("szervátültetett betegeknél is alkalmazott immunszuppresszánsokkal"), majd nagyon lassú dóziscsökkentés után a glükokortikoszteroidok teljesen felhagynak . Különösen súlyos esetekben lehetőség van intravénás immunglobulinok beadására, immunadszorpcióra (az antitestek eltávolítására szolgáló vérmosás a nephrológusokkal együttműködve) vagy olyan antitestek adására, amelyek kikapcsolják a B-sejteket, a plazma sejtek prekurzorait stb. megakadályozza a szervezet saját antitesttermelését (rituximab).

A kezelést általában fekvőbeteg körülmények között kezdik meg. A kirakás után a betegeket a konzultációs órákban továbbra is ellátják bullish autoimmun dermatózisokkal kapcsolatban.

Dermatitis herpetiformis (DH)

A Dermatitis herpetiformis (DH) egy hólyagos szisztémás autoimmun betegség, amely általában nem befolyásolja a belső szerveket. Először Duhring írta le 1884-ben. Csak 82 évvel később ismerték fel a DH és a gluténérzékeny enteropathia (celiacia) közötti összefüggést. A DH egy ritka bőrbetegség, amely különleges helyet foglal el az autoimmun dermatózisok között: ez az egyetlen dermatológiai autoimmun betegség, amelynek kiváltó tényezője (glutén) ismert, és amely a kiváltó tényező elkerülésével teljesen gyógyítható immunszuppresszió alkalmazása nélkül. A glutén (és valószínűleg más kiváltó tényezők) elfogyasztása után a genetikailag hajlamos egyének autoimmun választ eredményeznek az epidermális és a sejtes transzglutaminázokra. A bőrben lerakódó immunkomplexek (IgA és epidermális transzglutamináz) valószínűleg felelősek a bőrelváltozásokért.

A betegeknél általában krónikus, erősen viszkető, gyulladásos bőrelváltozások lépnek fel. Ezek különösen hangsúlyosak a fenéken, a vállakon, a könyökön, a térden és a nyakon (képek). A diagnózis felállításakor a bőrváltozások helye fontosabb, mint az elváltozás típusa. A kortizon krémekkel végzett korábbi sikertelen helyi terápia különösen jelzésértékű. Egyéb tünetek általában nem jelentkeznek, vagy enyhék. Ha gyanú merül fel, a diagnózist bőrpróbával és vérvizsgálattal kell megerősíteni. Az első választott terápia a gluténmentes étrend következetes betartása. Szükség esetén szulfonamidokat, általában dapsont is adhatunk a szisztémás terápia részeként. Bonyolultsága és mérete miatt a DH klinikát itt nem tárgyaljuk részletesebben. Nagyon sok részletes, naprakész információt találhat saját kiadványaimban, valamint más forrásokban.

Fontos saját publikációk a DH témájáról (1998-2005 között a DH volt a kutatási fókuszom és a második disszertációm tárgya):

1. Transglutaminase ELISA-k (html szöveges vagy pdf verzió letöltése)
2. A transzglutamináz 3 a DH autoantigénje (html szöveges vagy pdf változat letölthető)
3. Immunglobulinok a DH erekben
4. Összefoglaló cikk a DH létrehozásáról
5. PhD értekezés (2. doktori értekezés)

Válogatás más, fontos áttekintő cikkekből (nemcsak a DH-ról):

A viszonylagos ritkaság miatt a DH által érintettek beteg önsegélyét a Deutsche Zцliakie-Gesellschaft veszi át.

Ezenkívül a kevésbé gyakori autoimmun hólyagosodó betegségek (pl. Epidermolysis bullosa acquisita, terjedelmes SLE) itt nem tárgyalhatók. Ezekben a betegségekben szenvedő betegek konzultációs óráinkon elláthatók autoimmun hólyagosodó betegségek esetén.

---