Hypereosinophilia szindróma - Altmeyers Enciklopédia - Bőrgyógyászati ​​Osztály

Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

osztály

Utolsó frissítés dátuma: 2018. május 26

Szinonimák

Első leíró

meghatározás

HES néven összefoglalják a ritka betegségek (hipereozinofília szindrómák) heterogén csoportját, jellemzőit (magas fokú, tartós vér- és csontvelő eozinofília (eosinofília> 6 hónapon át> 1500/ul a vérben; lásd alább: eozinofília), valamint az eozinofil infiltráció által okozott szervkárosodást (Valent P et al. 2012). A világos vagy elviselhetetlen tartós viszketés a hypereosinophilia szindrómák gyakori jelző tünete, ezért a bőrgyógyász korai szakaszban részt vesz a diagnosztikai folyamatban.

Érdekes is

Körülhatárolt, szilárd, félgömb alakú vagy aszimmetrikusan konfigurált anyagnövekedés (csomópont> 1,0 .

Osztályozás

Különbséget tesznek a HES következő változatai között:

  • Idiopátiás HES (ismeretlen jelentőségű HES); nincs kimutatható oka, nincs végszervi károsodása
  • A mieloproliferatív HES egy klonális mieloid, eozinofil vagy őssejtbetegség összefüggésében
  • Limfocita HES (atípusos fenotípusú T-sejtek klonális és nem klónikus reprodukciója (Valent P et al. 2012). Átmenet T-sejtes limfómába lehetséges, de ritkán.
  • Családi HES (családi klaszter, patogenezis nem tisztázott)
  • HES átfedési szindróma (eozinofil nyelőcsőgyulladás, eozinofil tüdőgyulladás, hipereozinofil dermatitis)

Patogenetikai szempontból megosztható:

  • Elsődleges HES: Myeloproliferatív HES klonális mieloid, eozinofil vagy őssejtbetegség összefüggésében
  • Másodlagos HES: etiológiailag heterogén, citokinnal kontrollált, reaktív, nem klonális hipereozinofília

Etiopatogenezis

Az elsődleges HES-ben mutációk találhatók multipotens vagy pluripotens hematológiai őssejtekben

A szekunder (reaktív HES) stimulusok az eozinofil sejtek szaporodására az IL-5, IL-3 és GM-CSF (granulocita-makrofág kolónia faktor) citokinek. Ezek a citokinek növelik az eozinofilek termelését és aktivitását, és gátolják az elsődleges sejtpusztulást (apoptózist). Koca. Eozinofília.

megnyilvánulása

Klinikai kép

  • Általában általános tünetek (fogyás, láz, étvágytalanság).
  • Bőrtünetek: Változatos és változékony. Az egyik viszketést, csalánkiütést, papulovezikulákat, kipirosodott papulákat és göböket, angioödémát (lásd még angioödéma, epizodikus eozinofiliával), petechiákat és lichenifikációt talál. Ritka esetekben erythroderma alakulhat ki. A Raynaud-szindrómát és a digitális nekrózist szintén elszigetelt esetekben írták le.
  • Extracutanális megnyilvánulás: Szív érintettség (60%) eozinofil endo- és myocarditis esetén. A szívbetegség a leggyakoribb halálozási ok (endomyocardialis nekrózis az akut stádiumban, később trombotikus változások. A késői stádiumban endomyocardialis fibrózis fakultatív mitralis vagy tricuspidis szelepes regurgitációval. Ezen változások detektálása endomyocardialis biopsziával és Doppler echokardiográfiával).
  • Köhögés, diffúz vagy körülírt eozinofil tüdőinfiltrátumok, eozinofil pleurális folyadékok.
  • Gyakran csökken a szellemi teljesítmény, valószínűleg az arteritis és az agyi tromboembóliás folyamatok eredményeként.
  • Perifériás neuropátiák vagy mononeuritis multiplex.
  • Gasztrointesztinális érintettség hasi diszkomfort és hepatosplenomegalia esetén.
  • Izomgyengeség.

diagnózis

A HES a kirekesztés diagnózisa. A következő kötelező kritériumok szükségesek:

  • Vér eozinofília> 1500/μl; Perzisztencia> 6 hónap (alternatívaként: a vér eozinofíliája> 1500/μl 2x, 4 hetes időközönként (Valent P et a. 2012). Fontos a külső (reszorpciós) és szisztémás glükokortikoidok abbahagyása!
  • Egyéb okok kizártak (helmintikus fertőzések; előrehaladott HIV-fertőzés; krónikus graft-versus-host betegség, gyógyszerreakciók, atópiás diatézis, különféle autoimmun betegségek (dermatomyositis, SLE, Sjogren-szindróma, primer biliaris cirrhosis, bullous pemhigoid, allergiás bronchopulmonalis aspergillosis). A többi reaktív hipereozinofíliát paraneoplasztikus reakcióknak nevezik hematológiai neopláziákban (T vagy B sejtes limfóma, Hodgkin limfóma)
  • A tüneti szervi érintettség bizonyítéka.
  • Fontos a hypereosinophilia pontos jellemzése, mivel ennek jelentős terápiás következményei vannak. A FIP1L1-PDGFRA fúziós fehérjék kimutatása PCR vagy FiSH segítségével példaértékű, mivel a FIP1L1-PDGFRA-pozitív mielodiszplasztikus neoplazmák nagyon jól reagálnak a tirozin-kináz inhibitorokra, például az imatinibre.

Megkülönböztető diagnózis

Külső terápia

Sugárkezelés

Belső terápia

  • A terápia tüneti és függ a belső érintettségtől, különösen az endomyocardialis fibrózis mértékétől, amely appozíciós trombihoz vezet. A tendencia az eozinofilek számának csökkenése. A sikereket 1,0 mg/testtömeg-kg/nap prednizonnal (pl. Decortin H) és prednizon és hidroxi-karbamid (Litalir) kombinációjával írják le, pl. 20-30 mg/testtömeg-kg/nap.
  • Alternatív megoldásként a citarabin (pl. Alexan).
  • A vinkrisztin és a merkaptopurin (Puri-Nethol) kombinációja szintén hatékony.
  • Ha más terápiás lehetőségek kudarcot vallanak, interferonok (interferon alfa-2a vagy interferon alfa-2b; 8 millió NE/nap adag naponta adagolható) alkalmazhatók.
  • Az embolikus szövődmények kockázata miatt szisztémás kumarinokkal, például fenprokumonnal (pl. Marcumar) történő orális antikoaguláció ajánlott. Súlyos szívbetegség (esetleg szelepelégtelenség) esetén kardiológus terápiája.
  • Jó terápiás eredményeket mutattak egy multicentrikus vizsgálatban, amelynek során célzott terápiát folytattak mepolizumabbal, egy anti-IL-5 antitesttel (lásd alább: Interleukin-5).
  • Ismeretlen jelentőségű hipereozinofíliában szenvedő betegeknél és familiáris hipereozinofíliában rendszeres ellenőrzést kell végezni a végszerv károsodása ellen, különben a várakozás és látás hozzáállása indokolt (Gotlib J 2017).
  • A hipereozinofil szindrómák limfocita formáinak kezelése klonális vagy aberráns T-sejt populációval gyakran nagy dózisú glükokortikoidokat igényel.

irodalom

  1. Barouky R et al. (2003) Nyálkahártya-fekélyek, amelyek primitív hipereozinofil szindrómát tárnak fel. Eur J Dermatol 13: 207-208
  2. Cogan E, Schandené L, Crusiaux A és mtsai. (1994) Rövid jelentés: A 2-es típusú segítő T-sejtek klonális proliferációja egy hipereozinofil szindrómás emberben. N Engl J Med. 330, 535-538
  3. Gotlib J (2017) Az Egészségügyi Világszervezet által meghatározott eozinofil rendellenességek: 2017. évi frissítés
    diagnózis, kockázatrétegzés és kezelés. Am J Hematol 92: 1243-1259.
  4. Hardy WR, Anderson RE (1968) A hipereozinofil szindróma. Ann Intern Med 68, 1220
  5. Huss-Marp J és mtsai. ("Célzott terápia" - anti-interleukin-5 eozinofil betegségek kezelésére. Allergo J 17: 305-309
  6. Katz HT és mtsai. (2005) A gyermekkori hipereozinofil szindróma (HES) eltér a felnőttkori HES-től. J Pediatr 146, 134-136
  7. Kersey-Barrett Tet al. (2012) Hypereosinophil szindróma, amely a szabályozó T-sejtek megzavarásával jár, mint az őssejt-transzplantáció szövődménye. J Investig Allergol Clin Immunol. 22, 453-455
  8. Khoury P és mtsai. (2017) Klinikai és biológiai markerek a hipereozinofil szindrómákban. Front Med (Lausanne) 4: 240.
  9. Liesveldt JL, Abboud CN (1991) A technika állása; a hipereozinofil szindrómák. Blood Rev 5: 29-37
  10. Mahajan VK és mtsai. (2014) Idiopátiás hipereozinofil szindróma: az erythroderma ritka oka. J Dermacol Rep. 8: 108-114
  11. Május LP és mtsai. (1990) Hypereosinophil szindróma szokatlan bőr-megnyilvánulásokkal két HIV-fertőzött férfiban. J Am Acad Dermatol 23, 2202-204
  12. Narayan S és mtsai. (2003) Idiopátiás hipereozinofil szindróma bőrinfarktushoz és mélyvénás trombózishoz társítva. Br J Dermatol 148, 817-820
  13. Ohtani T és mtsai. (2004) Idiopátiás hipereozinofíliával társított digitális gangréna: kezelés allogén tenyésztett dermális helyettesítővel. EJD 14: 168-171
  14. Reyes M és mtsai. (2005) Hypereosinophil szindróma hepatobiliaris tömegekkel és obstruktív sárgasággal. Ann Allergy Asthma Immunol 94: 25-28
  15. Sigmund DA és mtsai. (1995) Hypereosinophil szindróma - sikeres allogén csontvelő-transzplantáció. Csontvelő-transzplantáció 15: 647-648
  16. Smith SM és mtsai. (2015) Idiopátiás hipereozinofil szindróma bőrkiütésekkel és lángfigurákkal: Az eozinofil dermatózisok spektruma, amelyek jellemzői átfedésben vannak Wells-szindrómával. Am J Dermatopathol PubMed PMID: 25839890.
  17. Spry CJF, Davies J, Tai PC és mtsai. (1983) Tizenöt hypereosinophil szindrómás beteg klinikai jellemzői. Q J Med 52: 1-22
  18. Valent P és mtsai. (2012) Kortárs konszenzusra vonatkozó javaslat az eozinofil kritériumokról és osztályozásról
    rendellenességek és a kapcsolódó szindrómák. J Allergy Clin Immunol 130: 607-612.
  19. Wemmer U és mtsai. (1988) Hypereosinophilia Syndrome (HES) - sikeres PUVA terápia. Bőrgyógyász 39: 42-44

Ajánlott cikkek

A mycosis fungoides típusú CD4-pozitív, bőr T-sejtes limfóma ritka változata, amelyet egy.

Gyakran előforduló, nagyon differenciált (polietiológiai) tünet számos bőrtípusnál.

Polyetiológiai, akut, egyszeri vagy szabálytalan időközönként visszatérő, 1-7 napig fennmaradó.

Általában krónikusan perzisztens vagy krónikusan visszaeső, az arc periorális bőrére korlátozódik.

Hivatkozás a 15. cikkre

Kiegészítő cikkek (20)

Jogi nyilatkozat

Kérje meg a felelős orvost a végleges és megbízható diagnózis felállításához. Ez a weboldal csak útmutatást nyújt Önnek.

Szerzői

Utolsó frissítés dátuma: 2018. május 26

Ingyenes szakembercsoportos regisztráció szükséges

Kérjük, jelentkezzen be az összes cikk és kép eléréséhez.

Tartalmaink vannak Csak az egészségügyi szakemberek számára hozzáférhető. Ha már regisztrált, kérjük, jelentkezzen be. Ellenkező esetben most ingyen regisztrálhat.

Ingyenes szakembercsoportos regisztráció szükséges

Kérjük, töltse ki a kötelező adatait:

Erősítse meg e-mail címét, vagy igazolja, hogy tagsággal rendelkezik egy speciális csoportban.

Képek (3)

A képet szívesen nyújtotta: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Adat-image-height =' 6017 'adat-image-id =' 5001311 'data-image-index =' 0 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE4LzA0LzE4LzE2LzI2LzMxLzAyOTFiNjY0LTU4MjQtNGM5Yi1iZmI2LTRjMWM2ZjBlNzgxOC9IeXBlcmVvc2lub3BoaWxpZSBTeW5kcm9tLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 9f2fda9a224dd0c7 'data-image-width =' 4016 '>

A képet szívesen nyújtotta: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Adat-image-height =' 1146 'adat-image-id =' 5001309 'data-image-index =' 1 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE4LzA0LzE4LzE2LzI2LzE4LzY0NmZiZTdkLTMwN2MtNGIxZi1hOTcwLTA2YTc3NGQ5OGFhNS9IeXBlcmVvc2lub3BoaWxpZSBTeW5kcm9tLi4uLiwsLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 48a8960f5c8443d1 'data-image-width =' 765 '>

A képet szívesen nyújtotta: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Adat-image-height =' 4016 'adat-image-id =' 5001310 'data-image-index =' 2 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE4LzA0LzE4LzE2LzI2LzMwLzA0NWE3OTZjLTI1YmYtNDc2NS1iOTY0LTQxZjJjMTgxNjBhYy9IeXBlcmVvc2lub3BoaWxpZSBTeW5kcm9tLi4uLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = ff3181d272195e40 'data-image-width =' 6017 '>