Hypertrophiás kardiomiopátia
Áttekintés
A hipertrófiás kardiomiopátia olyan genetikai hiba, amelyben a szívizom (szívizom) rendellenesen megvastagszik. A megvastagodott szívizom hatással lehet a szív elektromos rendszerére, rendellenes szívverés (ritmuszavarok) és ritkán hirtelen halál révén veszélyeztetheti a beteg életét.
Bizonyos esetekben a megnagyobbodott szívizom már nem képes ellazulni az ütemek között, mint általában, és így már nem kapja meg a normális szívműködéshez szükséges oxigénes vért.
Ritka esetekben a megvastagodott szívizom csökkenti a szív azon képességét, hogy hatékonyan pumpálja a vért a testbe.
Legyen naprakész a koronavírus-járvány romániai alakulásáról! Védje magát és védjen másokat a hatóságok által ajánlott megelőzési intézkedések betartásával.
A cikk tartalma
okoz
A kutatók megállapították, hogy a genetikai hibák a hipertrófiás kardiomiopátia vezető okai. Azok az emberek, akiknél a családban hipertrófiás kardiomiopátia esetei vannak, vannak a leginkább kitéve ennek a betegségnek, és ennek eredményeként alacsonyabb a várható élettartamuk a lakosság többi részéhez képest.
Az esetek körülbelül 50% -ában a hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegek örökölték ezt a betegséget szüleiktől. A fennmaradó esetek döntő többségében a magzatok (a születendő gyermekek orvosi neve) genetikai változásokon mennek keresztül a méhen belüli fejlődés legkorábbi szakaszaitól (az anyaméhben). Ezek a mutációk a szívszövet kóros növekedését okozzák.
tünetek
Sok hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő embernek nincsenek tünetei.
Ha azonban tünetek jelentkeznek, ez általában a következőkkel nyilvánul meg:
- súly a légzésben (nehézlégzés), testmozgás
- a szokásosnál gyakoribb fáradtsági állapotok
- mellkasi fájdalom (angina)
- ájulás vagy ájulás (syncope), megjelent a terhelésnél
- szívdobogás, a gyors és szabálytalan szívverés tudatossága.
A hirtelen halál bekövetkezhet a kamrai tachycardia (a gyors szívverés egyik fajtája) megjelenéséből, vagy más veszélyes aritmiákban. A genetikai tényező befolyásolja a hirtelen halál előfordulását hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő embereknél. A hirtelen halált okozó egyéb kockázati tényezők közé tartozik a súlyos bal kamrai elzáródás, az ájulás többszörös epizódja (syncope), a kamrai tachycardia ismételt epizódjai és az alacsony vérnyomás edzés közben.
Bár bármely életkorban előfordulhat, a hirtelen halál sokkolóbb, ha fiataloknál vagy sportolóknál fordul elő. Bár ezek a tragikus halálesetek a médiában túlzóak, a legfrissebb tanulmányok kimutatták, hogy a hirtelen halál egyre ritkább (évente 1%), mint azt korábban gondolták.
vizsgálatok
A hipertrófiás kardiomiopátiát nehéz lehet diagnosztizálni, mert nem mindig alakulnak ki tünetei. A szívproblémák diagnosztizálásának első lépése a teljes kórtörténet és a fizikai vizsgálatok.
Az orvos megnézi, voltak-e hipertrófiás kardiomiopátia vagy más szívbetegségek a családban, voltak-e olyan rokonok, akik fiatalon haltak meg, vagy hirtelen halálesetek. Bizonyos esetekben, amikor a fiatalok meghalnak hipertrófiás kardiomiopátia okozta szívmegállás miatt, ezt nem észlelik, mert a boncolást nem mindig hajtják végre.
A vizsgálat során az orvos sztetoszkóppal hallgatja a szívet, és ha extra vagy rendellenes zajokat hall (galopp vagy szívzörej), arra a következtetésre jut, hogy a szív szerkezete rendellenes.
Az alábbi vizsgálatokat végezzük a betegség diagnosztizálására és kezelésére:
Elektrokardiogram (EKG) méri a szív elektromos aktivitását összehúzódás vagy relaxáció során. A kóros elektrokardiogram lehet a hipertrófiás kardiomiopátia első jele azoknál az embereknél, akiknek nincsenek egyéb tüneteik.
Restriktív kardiomiopátia
Tágult kardiomiopátia
A menopauza első jelei a bőrön: tippek és gyógymódok
Mellkas röntgen reprodukálja a szív képét egy filmen, erős fénysugarakat használva, amelyek áthaladnak a testen. Egy röntgen megmutatja a szív formáját és méretét. A hipertrófiás kardiomiopátia előrehaladott stádiumában a radiográfia felfedheti a tüdőödéma jeleit, a tüdőben folyadék halmozódik fel.
Szívkatéterezés vagy koszorúér-angiográfia egy hosszú, vékony cső (katéter) behelyezéséből áll egy artérián vagy vénán keresztül a kartól a szívig a szívkamrák nyomásának mérésére. A kontrasztanyagot a katéteren keresztül lehet befecskendezni, hogy megnézzék, a koszorúerek el vannak-e dugulva, mennyire szivattyúznak a szívkamrák, vagy normálisak-e a szívbillentyűk. Az angiográfia elvégezhető, ha az echokardiogram eredménye nem meggyőző.
Genetikai tesztelés képes azonosítani a betegséghez kapcsolódó bizonyos géneket. Sok hipertrófiás szívbetegségben szenvedő rokonnal rendelkező ember azon gondolkodik, vajon őket vagy gyermekeiket genetikailag tesztelni kell-e. Eddig a rutin genetikai vizsgálat nem tekinthető praktikusnak, mivel sok rendellenes gén okozza ezt a betegséget. A genetikai vizsgálatot jelenleg kevés esetben alkalmazzák, amikor a beteg rokonában azonosították a specifikus genetikai mutációt.
Kezelés
Kezelés - általános
Sok ember hordozza a hipertrófiás kardiomiopátia génjét, de tüneteik nem jelentkeznek. Az orvosok nem jutottak konszenzusra abban a kérdésben, hogy felírnak-e gyógyszereket ennek az embercsoportnak. Egyes orvosok úgy vélik, hogy a gyógyszeres kezelés javíthatja a szívműködést és meghosszabbíthatja az életet ezekben az esetekben. Ennek bizonyítására azonban jelenleg nincsenek tanulmányok.
Ha tünetek jelentkeznek, kezelés javasolt. A hipertrófiás kardiomiopátia gyógyszeres úton nem gyógyítható, de alkalmazható szövődmények kezelésére, beleértve a pitvarfibrillációt és a szívmegállást.
Gyógyszeres kezelési lehetőségek
- béta-blokkoló. A béta-blokkolókat, például a propranololt vagy az atenolt, általában nehézlégzéssel vagy mellkasi fájdalommal küzdő embereknél alkalmazzák. Csökkentik a vérnyomást, lassítják a pulzusszámot, javítják a vérkeringést, ami segít csökkenteni a tüneteket és növeli a fizikai erőfeszítések erejét. Akár megakadályozhatják, akár késleltethetik a hipertrófiás kardiomiopátia okozta szívelégtelenség kialakulását.
- kalciumcsatorna-blokkolók. Ha a béta-blokkolók szedése után nem tapasztalunk javulást, orvosa valószínűleg kipróbál egy kalciumcsatorna-blokkolót, például a verapamilt. Ezek a gyógyszerek a pulzusszámot is lassítják és csökkentik a vérnyomást. Orvosa először kipróbálhatja a kalciumcsatorna-blokkolókat, majd áttérhet a béta-blokkolókra, ha nem születnek eredmények. Általában ezeket a gyógyszereket nem egyidejűleg adják be
- amiodaron. Ez egy nagyon erős antiaritmiás gyógyszer, amelyet időnként hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő, kamrai tachycardiaban szenvedők vagy magas hirtelen halál kockázatának kezelésére alkalmaznak. Az amiodaron kutatása folytatódik, de a mai napig nem sikerült egyértelműen bebizonyítani, hogy ez a gyógyszer segít megelőzni a hirtelen halált. Sőt, a gyógyszer hosszú távú alkalmazása meglehetősen súlyos mellékhatásokat okozhat egyes embereknél
- disopiramid. Néha használják, különösen ájulásos epizódok vagy ájulás esetén. Ez a gyógyszer csökkentheti a szív összehúzódásának erejét, és csökkentheti a rendellenes szívritmusok számát. Segít korlátozni a szívelégtelenség tüneteit.
A kardiomiopátiák kezelése és megnyilvánulásai
Kardiomiopátiák: típusok, tünetek, okok, kezelés
A veleszületett immunitás a megszerzett immunitással szemben
Aritmiák kezelése
Kezelés a betegség súlyosbodása esetén
Ambuláns kezelés (otthon)
szövődmények
A pitvarfibrilláció (a pitvarok szabálytalan verése) a hipertrófiás kardiomiopátia leggyakoribb szövődménye. A pitvarok ezen rendellenes ritmusa kölcsönhatásba lép a szív normális pumpáló funkciójával. Így trombusok (vérrögök) képződhetnek, amelyek megszakadhatnak és a véráramba vándorolhatnak (szisztémás embólia). Szívrohamot, szívrohamot okozhatnak, vagy megállíthatják az egyik kéz vagy láb véráramlását.
Szívelégtelenség alakulhat ki, ha ez a betegség előrehalad, így a szív alsó kamrái (kamrák) már nem képesek elegendő oxigéntartalmú vért és tápanyagot pumpálni a test szükségleteihez. A gyakori tünetek közé tartozik a folyadékretenció (ödéma) a lábakban, a térdekben és a lábakban; súlya a légzésben fekve vagy erőfeszítéssel; és az éjszakai piszoárok számának növelése.