Idiopátiás thrombocytopeniás purpura - okai, tünetei és kezelése
A idiopátiás thrombocytopeniás purpura autoimmun vérlemezke-hiány. A betegek spontán vérzésben szenvednek. A jelenséget gyógyszeres kezeléssel kezelik, amely az esetek 70 százalékában gyógyuláshoz vezet.
Tartalomjegyzék
Mi az idiopátiás thrombocytopeniás purpura?
A thrombocytopenia a vérlemezkék hiánya. Egy centiliter vérben általában 150–450 000 vérlemezke van. A thrombocytopenia ezen irányelvek alatt van. A hiánytüneteket a termelés csökkenése, a vérlemezkék megoszlásának zavara vagy a vérlemezkék természetellenesen magas lebomlása okozza.
Ha a thrombocytopenia kevesebb, mint 80 000%, akkor várható a vérzésre való hajlam. Az 50 000 százalék alatti értékek spontán orrvérzést és haematomát, agyi vérzést és emésztőrendszeri vérzést okoznak. A idiopátiás thrombocytopeniás purpura (ITP) néven is ismert Immun thrombocytopenia, Vérzéses purpura, Autoimmun thrombocytopenia, thrombocytopeniás purpura vagy immun trombocitopéniás purpura kijelölt.
Ez egy autoimmun betegség, amely a vérlemezkéket érinti. Az altípusok: akut immun trombocitopénia gyermekeknél és krónikus immun trombocitopénia felnőtteknél. Ez utóbbi formát először Werlhof és Wichmann írta le, és jobb, mint Werlhof-kór, Werlhof-Wichmann-szindróma vagy Werlhof-betegség ismert.
Ez a változat elsősorban a nőket érinti, és évente körülbelül 100 új embernél fordul elő, egymillió körüli népességben. A betegséget Evans-szindrómának is nevezik az autoimmun hemolitikus anaemia hátterében.
okoz
Mint minden más autoimmun betegség esetében, az idiopátiás thrombocytopeniás purpura elsődleges okát még nem sikerült egyértelműen tisztázni. Különböző spekulációk állnak rendelkezésre magyarázó megközelítésekként. Mostanra megfigyelték, hogy a betegséget gyakran megelőzik a légúti vagy a gyomor-bél traktus fertőzései. Korábban gyakran voltak HIV vagy EBV fertőzések.
Ezért ésszerű azt feltételezni, hogy a vírusos kórokozók keresztreaktív antigénjei antitestek képződését okozzák a molekuláris mimikriában, különösen az immunoglobulin G képződésében. Ennek ellenére nem minden dokumentált eset magyarázható fertőzésekkel.
Sokáig egyáltalán nem volt világos, hogy a jelenség valójában autoimmun betegség. Bár a betegség pontos kialakulását és okát még nem sikerült teljesen tisztázni, a tudomány ma már legalább egyhangú az autoimmunológiai alapokkal kapcsolatban.
Tünetek, betegségek és tünetek
Az idiopátiás thrombocytopeniás purpurában szenvedő betegek tünetei esetenként eltérnek. A betegség tehát rendkívül változó klinikai képhez kapcsolódik, és egyedi esetekben számos tünetet okozhat. A betegség mindig a vérlemezkék fokozott lebomlásán alapul. Ennek alapján csökken a vérlemezkék száma.
Mivel a vérlemezkék fontos szerepet játszanak a koagulációs kaszkádban, a csökkent vérlemezkék száma többé-kevésbé erős vérzési hajlamot eredményez. Sok beteg spontán szenved a bőr punctiform vérzésétől, más néven petechiáktól. A spontán vérzés külső oka nem határozható meg.
A lábakon kívül a torok területén lévő nyálkahártyák különösen érintettek, ez adta a betegség nevét. Egyes esetekben spontán orrvérzés is előfordulhat. A beteg nők gyakran szenvednek hosszan tartó menstruációtól is. Mivel a betegség agyi vérzést vagy vérzési folyamatokat is okozhat a gyomor-bél traktusban, extrém esetekben életveszélyes állapotok lépnek fel.
Agyi vérzés esetén például megnő az agyban a nyomás. Az agy összenyomódik a koponyában, és tartósan károsodhat. Normális esetben csak klinikailag megnyilvánuló tünetek vannak, amelyek thrombocytaértéke kevesebb, mint 30 000 darab/centiliter. A 10 000 vérlemezkeszázaléknál kisebb értékek életveszélyes állapotokat okoznak. Mindazonáltal életveszélyes helyzetek idiopátiás thrombocytopeniás purpurában ritkán fordulnak elő.
A betegség diagnózisa és lefolyása
Az idiopátiás thrombocytopeniás purpurát laboratóriumi diagnosztikával határozzuk meg az anamnézis hátterében. Az anamnézisben a korábbi fertőzések kulcsfontosságú nyomot adhatnak. A vérvizsgálat a vérlemezkék hiányát mutatja. A betegséghez hasonló tüneteket a trombotikus-thrombocytopeniás purpura, a hemolitikus-urémiás szindróma és a heparin által kiváltott thrombocytopenia is okozza.
Ezeket a betegségeket ki kell zárni a differenciáldiagnózis során. Ideális esetben az orvos a diagnózis részeként találkozik a fertőzés feltehetően elsődleges okával. 70 százalék körüli gyógyulási arány mellett a prognózis viszonylag jó. Körülbelül négy százaléka hal meg agyi vérzésben.
Bonyodalmak
Ennek a bontásnak az eredményeként az érintett személy fokozott vérzéssel jár, amely a test különböző régióiban fordulhat elő. A legtöbb esetben a vérzés közvetlenül a bőrön történik, és spontán vérzés lép fel, ami nem jár sérüléssel. A betegek gyakori orrvérzésben is szenvednek. A legrosszabb esetben vérzéshez vezethet az agyban vagy a gyomorban, amely kezeletlenül halálhoz vezethet.
Az agy vérzése növeli az agy nyomását, és súlyos fejfájáshoz, esetleg bénuláshoz vezet. A kezelést általában gyógyszeres kezeléssel hajtják végre, és gyakran a betegség pozitív lefolyásához vezet. Azt azonban nem lehet megjósolni, hogy egy adott gyógyszer meggyógyítja-e a beteget, vagy másikat is kell-e szedni. Kezelés nélkül a várható élettartam csökken.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Ha a vérzés nyilvánvaló ok nélkül ismételten előfordul, orvosra van szükség. A székletében vagy a vizeletében hirtelen fellépő vér, amely több nap alatt vagy szórványosan fordul elő, aggodalomra ad okot. Az ok tisztázása érdekében orvoslátogatásra van szükség. Az orrból vagy az ínyből származó gyakori váratlan vérzés az eltérés jele, amelyet meg kell vizsgálni. A bőr vérzése, a bőr megjelenésének megváltozása és a test spontán vérzése figyelmeztetések, amelyeket meg kell vizsgálni. Ha a vérzést nehéz megállítani, tájékoztatni kell az orvost a megfigyelésekről.
Ha vérzés lép fel az agyban, életveszélyes állapot alakulhat ki. Ezért orvoslátogatásra van szükség, amint szédülés, ingatag járás, álmatlanság vagy általános rossz közérzet jelentkezik. Ha eszméletvesztés lép fel, azonnal orvoshoz kell fordulni. Eszméletvesztés esetén sürgősségi orvost kell hívni, mert akut állapot lépett fel, amely azonnali intézkedést igényel. Megérkezéséig elsősegély-nyújtási intézkedéseket kell biztosítani. A nőket meg kell vizsgálni, ha nehéz és hosszan tartó menstruációik vannak. Ha a menstruáció 7 napnál hosszabb ideig tart, akkor ezt szokatlannak tekintik, és jelezheti a szervezet rendellenességeit. Versenyző szív, vérnyomás-változás vagy szívritmus-rendellenesség esetén orvoshoz kell fordulni.
Kezelés és terápia
Az ITP bizonyos esetekben terápiára nincs szükség, mert spontán gyógyulás következik be. Ha nincs spontán gyógyulás, glükokortikoidokat adnak. Ezenkívül gyakran immunglobulin terápiát vagy anti-D immunglobulin intravénás beadását hajtják végre. Ha súlyos vérzési szövődmények vannak, akkor splenectomiát hajtanak végre, mivel az immunológiai rendellenesség többnyire a lépben várható.
Ezenkívül vérző szövődmények esetén idegen vérlemezke-koncentrátumok is transzfúzióba kerülhetnek. Bizonyos esetekben ez a megközelítés a helyzet romlásához vezet. A citosztatikumok elnyomják az autoantitestet termelő sejteket. Alternatív megoldásként monoklonális antitesteket adhatunk immunglobulinokkal kombinálva. Ezenkívül a közelmúlt óta nem strukturálisan analóg trombopoietin készítményt alkalmaznak.
Minden beteg jobban reagál egy másik gyógyszerre. Ezeket a különbségeket a rendszeres ellenőrzések során figyelembe kell venni. A kezelési tervet általában többször módosítják az ITP terápiájában, mielőtt a döntő siker megmutatkozik. Egyes tudósok feltételezik, hogy a meggyógyult betegek 70 százaléka kizárólag öngyógyítással gyógyult meg a trombocitopéniában. Valójában az öngyógyítás hátterében nehéz felmérni az egyes gyógyszerek tényleges hatékonyságát.
A gyógyszerét itt találja
Kilátás és előrejelzés
Az idiopátiás thrombocytopeniás purpurának - amelyet manapság gyakrabban immun trombocitopéniának (ITP) neveznek - általában jó prognózisa van a felnőtteknél. A gyógyulás előfeltétele azonban, hogy optimális terápiás menet érhető el. Ezenkívül nem lehet agyi vérzés. Felnőtteknél az idiopátiás thrombocytopeniás purpura 70-80 százalékban gyógyítható. De az is tény, hogy a kilátások rosszabbak, ha megismétlődnek.
Gyermekeknél az idiopátiás thrombocytopeniás purpura némileg eltér. Kisebb gyermekeknél az idiopátiás thrombocytopeniás purpura nagyobb valószínűséggel akut betegség. Az immun thrombocytopenia gyakran fertőzés után jelentkezik. Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura krónikus formája meglehetősen ritka kisgyermekeknél és serdülőknél. Ezért a betegség más. Az általános prognózis jobb, mint a felnőtteké. Ha csak enyhe vérzés lép fel, a terápiás beavatkozás mellőzhető. Gyermekeknél még spontán gyógyulás is lehetséges. Bizonyos számú gyermek és serdülő belehal az intracerebrális vérzésbe.
Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura teljes halálozási aránya az érintettek 4 százaléka. A prognózis gyenge, ha agyi vérzés lép fel a betegség folyamán. Relapszusokban az ITP néha javul a lép eltávolításával. A műtét után azonban ismétlődések is előfordulhatnak.
megelőzés
Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura nyilvánvalóan a fertőzések hosszú távú következménye. Ily módon a jelenség legalább korlátozott mértékben megelőzhető általános fertőzés-megelőzéssel.
Utógondozás
Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura utókezelése a beteg életkorától és az egyéni lefolyástól függ. Ha a fertőzés késői következménye, az érintettek megelőző intézkedéseket tehetnek a visszaesés kockázatának csökkentése érdekében. Ugyanazon terápiával azonban a betegek másképp reagálhatnak a gyógyszeres kezelésre, ami befolyásolja a gyógyulási folyamatot.
Ezért az érintetteknek szoros kapcsolatban kell állniuk orvosukkal, és segíteniük kell a gyógyszer megválasztásában. A test öngyógyító képességei szintén döntő szerepet játszanak a helyreállítási folyamatban. Orvosi támogatásra van szükségük. Ezért fontos, hogy a betegek korai stádiumban tartsák az orvos kinevezését, ha bármilyen rendellenesség van.
A kórházi tartózkodás alatt és az azt követő szakaszban a betegeknek meg kell figyelniük magukat és be kell tartaniuk az orvosi utasításokat. Ezenkívül életmódjukat az egészségük stabilizálása érdekében is módosíthatják. A tápanyagokban gazdag étrend és a kellő aktivitás erősíti fittségedet.
A lehetséges szövődmények időben történő azonosítása fontos kérdés, amikor a beteg önfelelősségéről van szó. Ily módon a hirtelen vérzés korai stádiumban kimutatható. Ilyen gyanús esetben tájékoztatni kell az orvost, vagy el kell jönnie a sürgősségi orvosnak.
Ezt megteheti maga is
Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura kezelésében az a probléma merül fel, hogy ugyanazoknak a gyógyszereknek különböző hatékonyságuk van a betegség gyógyításában különböző betegeknél. Ezért a hatékony gyógyszerek kiválasztásában nagyfokú együttműködésre van szükség a betegektől. Ezenkívül az öngyógyító folyamatok nagy szerepet játszanak a betegségben.
A gyógyulás esélye szempontjából fontos, hogy a beteg a lehető leghamarabb forduljon orvoshoz. Sok beteg azonban viszonylag későn veszi észre a betegséget. Az orvosi kezelés gyakran magában foglalja a kórházi tartózkodást is. A betegek betartják az ápolószemélyzet és az orvosok utasításait.
Van értelme, ha az érintett betegek egészséges életmóddal támogatják a gyógyszeres terápiát, amelyért felelősek. Ezenkívül az érintettek mindig figyelnek a lehetséges szövődményekre, és gondosan figyelik testtudatukat. Bizonyos esetekben az idiopátiás thrombocytopeniás purpura vérzéshez vezet a gyomorban vagy az agyban. Mindkét komplikáció veszélyt jelent az emberek életére. Ezért ilyen gyanús esetekben is azonnal orvoshoz kell fordulni, vagy sürgősségi orvost kell hívni.