IgA glomerulonephritis

glomerulonephritis veseelégtelenséghez vezető leggyakoribb állapotnak tekintik. Sok országban Ig A nefropátia a leggyakoribb glomerulonephritis, amelyet a glomeruláris mesangiumban lerakódott IgA-lerakódások okoznak. Ezt az állapotot 1968 óta írja le Berger francia orvos, aki a Berger Disease nevet adta neki. (1, 2)

etiológiája

IgA glomerulonephritis ez a legtöbb esetben elsődleges, de vannak olyan esetek, amikor a mesangialis Ig A lerakódásokhoz különféle állapotok társulnak, például: cirrhosis, celiakia, HIV, herpetiform dermatitis, pikkelysömör, spondylitis ankylopoetica, gyulladásos bélbetegség, limfómák, gombás mycosis, lupus erythematosus szisztémás, hepatitis, miliárius tuberkulózis. A Henoch Schonlein purpura hasonlít az IgA nephropathiára, amelyet hasonló változások jellemeznek a vesékben, de a purpura esetében bőr-, ízületi és emésztési megnyilvánulásokkal társul. Az érintett immunglobulin formája az IgA1 polimer, amely részt vesz az emésztőrendszer és a légzőszervek nyálkahártyájának immunrendszerében, és megmagyarázza ezeken a szinteken a különböző patológiákkal való összefüggést. Az érintett betegek gyakran 20 és 30 év közöttiek, kétszer olyan gyakoriak, mint a férfiak, mint a nők.

Bár az IgA glomerulonephritis pontos okát még nem sikerült azonosítani, számos ilyen oka van kockázati tényezők:

• Férfi nem
• Kaukázusi és ázsiai verseny
• Öröklés-biztosíték előzmény. (1, 2, 3)

Patogenezis

Az IgA glomerulonephritis immunmediált állapot, amelyet immun komplexek indítanak el, amelyek összetételében ez az immunglobulin található, különösen az IgA1 polimer forma. A patogenezis szempontjából események sorát írják le:

• Galaktózhiány - szerkezeti IgA-hiányt okoz.
• Alacsony májkatabolizmus.
• Csökkent vese clearance, ami az immunglobulinok felhalmozódásához vezet a mesangiumban. Ezt a jelenséget az IgA adhéziós rendellenességei magyarázzák a mesangiális receptorokban.
• (1, 2, 3)

jelek és tünetek

Az Ig A glomerulonephritisben szenvedő betegek tünetmentesek lehetnek, vagy tüneteik lehetnek, például néhány nappal a felső légúti fertőzés után makroszkopikus hematuria. Így az esetek 80% -ában a makroszkopikus hematuria felső légúti fertőzésekhez kapcsolódik, akár egyidejűleg, akár a fertőzés kezdetét követő első 48-72 órában, általában kevesebb, mint 3 napig. A hematuria tubuláris elzáródást okozhat a kialakult vérhengereken keresztül, ami akut tubuláris nekrózishoz vezet, gyors vesekárosodással. Néha a betegek derékfájásra panaszkodnak, és a klinikai vizsgálat általában magas vérnyomást mutathat. A haematuria mikroszkópos lehet, csak vizeletvizsgálattal detektálható, proteinuriaval társul, gyakran subnephrotikus (kevesebb, mint 3,5 g/24 óra). (1, 2)

10-20 év elteltével az IgA nephropathiában szenvedő betegek krónikus vesebetegséggé válnak, azzal vádolva: magas vérnyomás, gyomorégés, ödéma, fáradtság, fejfájás, izomgörcsök, koncentrációs és alvászavarok, hányinger, hányás. (4)

Diagnosztikai

A nephropathia diagnózisa három fő pilléren alapul: anamnézis, klinikai vizsgálat és paraklinikai vizsgálatok. Az előzmények egy korábbi légúti fertőzést tárnak fel, és a fizikális vizsgálat gyenge, a betegek magas vérnyomásban vagy ödémában szenvedhetnek.

A paraklinikai vizsgálatok kiemelhetik:

• Megnövekedett Ig A szint a vérben (a betegek 20-50% -ában).
• A szérum kiegészítés normális.
• Hematuria, albuminuria vizeletvizsgálaton.
• Módosított vese biopszia.

Az optikai mikroszkópia megmutatja a mezangiális sejtek számának növekedését, de megnagyobbodott mátrixot is. Gyorsan romló vesefunkciójú betegeknél félholdak (szegmentális nekrózis extracapilláris proliferációval) is megfigyelhetők. Az immunfluoreszcencia változások jellemzőek erre az állapotra, a mesangium és a kapilláris falakban található granulált IgA-lerakódások patognomonikusak. Ig G, Ig M lerakódások társíthatók, de kiegészíthetik az összetevőket is. Az elektronmikroszkópia mesangiális, szubendoteliális és szubepiteliális elektródatömegeket tár fel.

A vese biopsziában bekövetkező változásoktól függően kiszámítható az Oxford-pontszám, az aktivitás, a krónika és a súlyosság pontszáma. A mezangiális hipercellularitás, a szegmentális glomerulosclerosis, a tubuláris atrófia és az interstitialis fibrosis alapján állapítják meg. (1, 2, 3)

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózisnak tekintett betegségek klinikai vagy biológiai kifejeződése a hematuria. Így a differenciáldiagnózist Alport-szindrómával, vékony membrán betegséggel, Henoch Schonlein purpurával, posztstreptococcus glomerulonephritisszel végezzük.
Az Alport-szindróma a IV-es típusú kollagén szintézisét kódoló gének változásainak eredményeként következik be. A Henoch Schonlein purpurát vese-, de emésztési, bőr- és ízületi elváltozások is jellemzik. A poststreptococcus glomerulonephritisnél a differenciáldiagnózis viszonylag könnyen elvégezhető, a pharyngotonsillitis vagy a bőrfertőzés után hosszabb idő után következik be, a szerológiai változások pedig patognomonikusak. (1)

Kezelés

A betegek kezelése a vesefunkciótól (a szérum kreatinin és a glomeruláris filtrációs ráta alapján), a tünetektől és a szövettani változásoktól függ.

Tehát, ha a betegek normális vesefunkcióval rendelkeznek, a proteinuria 0,5 g/24 óra alatt van és normotenzívek, akkor nyomon követhetők, hogy azonnal észrevegyék a paraméterek lehetséges változását, anélkül, hogy gyógyszeres kezelést igényelnének.

Ha a betegek proteinuria nagyobb, mint 1 g/24 óra, akkor kezdeti terápiaként angiotenzin II konverziós enzim inhibitorokat vagy angiotenzin receptor antagonistákat vezetnek be. Még akkor is, ha ezen betegek vérnyomása normális, kezelésre van szükség, antiproteinurikus hatással, de az intraglomeruláris hipertónia csökkenésével is.

Ha a proteinuria 3-6 hónapos kezelés után tovább növekszik, vagy nem csökken, akkor a kortikoszteroid terápiát ajánlatos felvenni a kezelési rendbe. Fontos azonban, hogy a vesekárosodás specifikus legyen egy aktív állapotra, például proliferációra vagy nekrózisra, de a visszafordíthatatlan változások (tubuláris atrófia, intersticiális fibrózis) jelenléte ellenjavallt ezt a kezelést.

A félhold jelenléte szükségessé teszi a kombinált immunszuppresszió bevezetését: metilprednizolon iv impulzusokban és ciklofoszfamid iv vagy orálisan. (1, 2, 3)

Evolúció

A betegek evolúciója az esetek 30-40% -ában kedvező, klinikai remisszióval, de az esetek 20% -ában a vesefunkció fokozatosan romlik, elérve a krónikus veseelégtelenséget. (1)

---