IgA nephritis - okai, tünetei és kezelése
A IgA vesegyulladás a leggyakoribb vese corpuscle betegség. Az idiopátiás glomerulonephritis közé tartozik.
Tartalomjegyzék
Mi az IgA nephritis?
Ban,-ben IgA vesegyulladás olyan vesebetegség, amely hematuriával társul, és fokozatosan a veseműködés károsodásához vezet. Az immunoglobulin A (IgA) lerakódásai a vesetesteken (glomerulusokon) felelősek ezért. Az IgA vesegyulladás szintén a nevek alatt található Berger-kór vagy IgA nephropathia ismert.
A glomerulonephritis egyik leggyakoribb formája. Európában a vesebetegség az összes glomerulonephritis körülbelül 30 százalékát teszi ki. Az ázsiai országokban, például Koreában és Japánban a betegség aránya körülbelül 50 százalék. Az IgA vesegyulladás férfiaknál kétszer-háromszor gyakoribb, mint nőknél.
A betegség átlagos életkora 30 év körül mozog. Alapvetően azonban bármely életkorban előfordulhat. A legtöbb betegség szórványosan jelentkezik. Az összes betegségnek csak öt százaléka fordul elő családokban.
okoz
Ezért feltételezzük, hogy az IgA a külső limfoid nyálkahártya szövetekben képződik, amely strukturális változásnak van kitéve. Ez a helyi fertőzések következménye lehet. Az IgA, valamint a páciensben található immunkomplexek szerkezetileg gyakran megváltoznak. Minél súlyosabb a betegség, annál hangsúlyosabbak a változások.
Leginkább megváltozott glikozilezésről van szó, amely kevésbé kifejezett, mint normál IgA esetén. A kötés csökkenése azt jelenti, hogy a hibás IgA és IgA immunkomplexek könnyebben kapcsolódhatnak a vese glomerulusainak mesangiális sejtjeihez. Az IgA és IgA immunkomplexek fokozott hibás képződése miatt ezek könnyebben lerakódhatnak a vesesejtekben, ami végül IgA vesegyulladást okoz.
A hibás IgA kötődik a mesangium sejtekhez. Az IgA antitestek lerakódása a vesetestekben gyulladást okoz, ami befolyásolja a szűrő funkcióját. Ez azt jelenti, hogy a szűrősejtek már nem képesek visszatartani a vörösvértesteket és a vizelettel kiválasztódó vérfehérjéket. Másrészt mérgező anyagcseretermékek maradnak a szervezetben, ami egészségügyi problémákhoz vezet.
Tünetek, betegségek és tünetek
Az IgA nephritis, amely általában először nem tűnik feltűnőnek, fájdalommentes makrohematuriaként válik észrevehetővé. A makrohematuria a vér látható megjelenése a vizeletben. A felkészülés során vannak nem specifikus gyomor-bélrendszeri fertőzések, légúti fertőzések vagy tüdőgyulladás.
Bizonyos esetekben az IgA nephropathia is állandó mikrohematuriát mutat. A vizeletben lévő vért szabad szemmel nem lehet látni, ezért laboratóriumi vizsgálatot kell végezni. Lehetséges a fehérje fokozott kiválasztódása a vizelettel, amely proteinuria néven ismert. Ezzel szemben nephrotikus szindróma ritkán fordul elő.
Néhány betegnél magas vérnyomás is kialakul. A vizeletben deformálódott vörösvérsejtek (eritrociták) és eritrocita gipszek láthatók. Továbbá a beteg testében megnő az IgA szint. Súlyos esetekben magasabb a kreatininszint is.
A betegség diagnózisa és lefolyása
Mivel az IgA vesegyulladás ritkán okoz tüneteket, általában más betegségek vizsgálata során diagnosztizálják. A vizeletlelet laboratóriumi értékei fontos szerepet játszanak. Például egy vizeletvizsgálat során kiderülhet a hematuria deformált vörösvértestekkel, amelyek a vesékből származnak, valamint enyhe proteinuria.
Néha a testben az IgA szint is emelkedik, de ez nem elegendő bizonyíték egy betegségre. A diagnózis megerősítésére vese biopsziát használnak. A mesangium változásai kimutathatók a vesetestben. Ezenkívül lehetséges az IgA-lerakódások immunhisztokémiai kimutatása. Az elhalt sejtek a vesetest súlyos károsodását jelzik.
Fontos a differenciáldiagnózis más glomeruláris betegségeknél is, amelyek vért tartalmaznak a vizeletben. Ide tartoznak elsősorban a fertőzés utáni glomerulonephritis, a vékony bazális membrán szindróma és az Alport-szindróma. Ha a hematuria az IgA nephritis egyetlen tünete, a vesebetegség általában jóindulatú.
Ilyen esetekben nincs szükség speciális kezelésre. A proteinuria spontán javulása szintén jelzi a pozitív eredményt. Ha azonban az IgA nephritis továbbra is fennáll, fennáll a magas vérnyomás (magas vérnyomás) és veseelégtelenség kockázata.
Bonyodalmak
Ez légzési nehézségekhez vezet, amelyek legrosszabb esetben a páciens halálát okozhatják. Nem ritka, hogy az érintettek szintén magas vérnyomásban szenvednek, és így szívrohamot szenvednek. Gyakran a betegek mindennapi életükben is korlátozottak, mivel megerőltető fizikai tevékenységek nem végezhetők.
Komplikációk merülhetnek fel, ha az IgA vesegyulladást nem kezelik, például veseelégtelenséget. Ebben az esetben az érintett személy az egész életen át tartó dialízistől vagy a donor vesétől függ. Az IgA nephritis kezelését komplikációk nélkül és gyógyszerek segítségével végzik. A panaszok így korlátozottak lehetnek. Ha gyulladás van, akkor ezt antibiotikumok segítségével kezelik. Általános szabály, hogy a várható élettartamot nem korlátozza az IgA vesegyulladás.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Orvoslátogatásra van szükség, ha olyan tünete van, mint például a vér a vizeletében. Ha ez ismételten és fizikai megterhelés nélkül történik, ez a test figyelmeztetése. Mivel a vért a kis mennyiség miatt sok esetben szabad szemmel nehéz látni, a jövőben az érintettnek éberebbnek kell lennie, amikor WC-re megy. Gasztrointesztinális problémák, hasmenés, hasi fájdalom, székrekedés vagy energiahiány esetén orvosra van szükség az ok tisztázására. Ha a szokásos teljesítményszint csökken, ha belső gyengeség jelentkezik, vagy ha az érintett személy általános rossz közérzetre panaszkodik, orvoshoz kell fordulnia.
Az orvosnak meg kell vizsgálnia és kezelnie kell a betegség, légzési rendellenességek vagy a mellkasban jelentkező nyomásérzet diffúz érzését. Ha fél vagy pánikba esik, forduljon orvoshoz is. Ha magas vérnyomás alakul ki, vagy szívritmuszavar lép fel, orvoshoz kell fordulni. Ha szédülés, álmatlanság vagy érzelmi rendellenességek ismétlődnek, forduljon orvoshoz. Sok esetben ezek a jelek elrejtik a kezelésre szoruló betegségeket. A bőr változásai, ödéma vagy duzzanatok kialakulása esetén orvoshoz kell látogatni. Ha a meglévő tünetek intenzitása vagy mértéke fokozódik, a lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulni.
Kezelés és terápia
Az IgA nephritis specifikus kezelése nem áll rendelkezésre. A terápia a vesebetegség mértékétől és súlyosságától függ. A kezdeti szakaszban nincs kezelés, ha a kreatininszint normális. Ha a proteinuria továbbra is fennáll, vagy magas vérnyomás kezdődik, a beteg olyan gyógyszereket kap, mint például angiotenzin receptor blokkolók és ACE inhibitorok.
A vérnyomás csökkentése az alapterápia egyik alappillére. Kortizon-kiegészítők, például glükokortikoidok is adhatók a fehérje vizelettel történő kiválasztásának csökkentésére. Ez jelentősen csökkenti a dialízist igénylő veseelégtelenség kockázatát.
A glükokortikoidok beadása körülbelül hat hónapig tart, és akkor fordul elő, amikor a proteinuria nem javítható a többi gyógyszer szedésével. Ha a vesék funkciója gyorsan csökken, akkor glükokortikoidok és ciklofoszfamid kombinációja is alkalmazható. Ennek a kezelési változatnak az adatai azonban még mindig pontatlanok. Az immunszuppresszánsok beadását meglehetősen kritikusan értékelik a legújabb vizsgálatok.
A gyógyszerét itt találja
Kilátás és előrejelzés
Az IgA nephritis prognózisa a betegség súlyosságától függ. Általános szabályként azonban jó pályát lehet feltételezni. Nincs szükség terápiára, ha a tünetek kisebbek. Ezután azonban évente meg kell vizsgálni a veseműködést, a vizelet összetételét és a vérnyomást.
A terápia szempontjából döntő tényező a fehérje kiválasztásának mértéke (proteinuria) a vizeletben. Ha a proteinuria meghaladja a napi 0,5 grammot, akkor a kezelést angiotenzin-receptor blokkolókkal vagy ACE-gátlókkal végzik. A napi egy grammot nem szabad túllépni, mert ez rontja a prognózist. Ebben az esetben a gyógyszer adagját addig kell növelni, amíg a fehérje kiválasztása a vizelettel kevesebb, mint napi egy gramm.
Sokkal rosszabb prognózis figyelhető meg kiterjedt glomeruláris szklerózis jelenlétében. Ezen esetek 50 százalékában veseelégtelenség fordul elő a betegség során. Ezek közül a betegek 10 százaléka olyan súlyos formában alakul ki, hogy vesetranszplantációra van szükség. A kezelés ellenére is, az immunrendszer vese elleni autoimmun reakcióinak erősségétől függően, teljes kudarcuk néhány esetben lehetséges. A transzplantáció után az IgA vesegyulladás a betegek 20-50 százalékában is kialakulhat, de ez sokkal enyhébb. Az új betegség azonban általában csak a transzplantáció után több mint 10 évvel jelentkezik.
megelőzés
Nincsenek megelőző intézkedések az IgA nephritis ellen. Tehát a vesebetegség pontos okait nem sikerült meghatározni.
Utógondozás
Az IgA nephritisben szenvedő emberek többségének általában nincsenek különleges nyomon követési lehetőségei. Emiatt az IgA vesegyulladást korai stádiumban kell diagnosztizálni, hogy a betegség tünetei ne súlyosbodjanak. A korai diagnózis mindig nagyon pozitív hatással van a betegség további lefolyására.
Az IgA nephritisben szenvedő emberek többsége különböző gyógyszerektől függ. A helyes adagolást és a rendszeres bevitelt be kell tartani. Ha valami bizonytalan, vagy bármilyen kérdése van, akkor először forduljon orvoshoz a komplikációk elkerülése érdekében. Az IgA vesegyulladás esetén nagyon fontos az orvos rendszeres ellenőrzése, hogy a betegség helyzete jól ellenőrizhető legyen.
Független gyógyulás nem fordulhat elő. Az érintettek gyakran a betegség miatt függnek saját családjuk, barátaik és ismerőseik segítségétől és támogatásától. A betegség által érintett más emberekkel való kapcsolattartás szintén hasznos lehet, mivel ez gyakran információcseréhez vezethet.
Ezt megteheti maga is
Mivel az IgA nephritisben szenvedő betegek gyakran a tüdő vagy a légutak gyulladásában szenvednek, ezeket a régiókat védeni kell. Különösen a hideg évszakokban az érintetteknek megfelelően kell öltözniük, hogy elkerüljék a kényelmetlenséget és a szövődményeket. A gyomor-bél traktust gyakran érintik a fertőzések is, így a betegek sok esetben könnyű, alacsony zsírtartalmú étrendtől függenek, hogy ne irritálják a gyomrot és a beleket. A magas vérnyomást általában gyógyszeres kezeléssel kezelik. A betegnek azonban tartózkodnia kell a megerőltető tevékenységektől vagy a sporttól, és gondoskodnia kell a testről. Kerülni kell a stresszes helyzeteket is, mivel ezek negatívan befolyásolhatják a betegség lefolyását.
IgA vesegyulladás esetén tanácsos rendszeres időközönként orvosi vizsgálaton átesni. Különösen a veséket kell alaposan megvizsgálni.