Immun thrombocytopeniás purpura
Immun thrombocytopeniás purpura olyan klinikai szindróma, amelyben az alacsony vérlemezkeszám fokozott vérzésre, purpurára (kisebb sérüléseknél véraláfutásokra) vagy a vérnek a kapillárisokból a bőrbe és a nyálkahártyákba (petechiák) való extravazációjának hajlamában nyilvánul meg.
Az immun trombocitopéniás purpurában szenvedő emberek kóros vérlemezke-aggregációval és antitrombocita-ac-val keringő komplexekkel rendelkeznek, amelyek elősegítik a lép megkötését és a fagocitózist a vérlemezkék által. Ennek eredményeként lerövidül a vérlemezkék élettartama, és az elégtelen velőtermelés növekedésével együtt alacsony a keringő vérlemezkék száma.
Az immun trombocitopéniás purpura diagnózisának megállapítása érdekében ki kell zárni a thrombocytopenia egyéb okait, mint például: leukémia, myelodysplasia, aplastikus vérszegénység vagy nemkívánatos gyógyszerreakciók.
Az immun trombocitopéniás purpura fel van osztva elsődleges vagy másodlagos és akut (időtartama 6 hónap) vagy krónikus. Felnőttek és gyermekek immun trombocitopéniás purpurája klinikai különbségeket mutat, az érintett gyermekek fiatalok, 4-5 évesek és korábban egészségesek, jellemzően foltokat vagy purpurát mutatnak néhány nappal vagy héttel egy fertőző betegség után. A fiúkat és a lányokat egyaránt érinti. A gyermekek több mint 70% -ánál a betegség kevesebb, mint 6 hónap alatt megszűnik. A felnőttek immun trombocitopéniás purpurája általában krónikus, a kezdet alattomos, és kétszer annyi nőt érint, mint férfit.
A fő klinikai megnyilvánulás az vérzés kisebb sérülések esetén apró vörös foltok megjelenése a bőrön vagy a nyálkahártyákon - petechia és véraláfutás - véraláfutás. Bizonyos esetekben az orr, az íny, a vizelet és a belek vérzése jelen lehet. Az agyi vérzés ritka, de súlyos szövődmény.
Az immun trombocitopéniás purpura kezelése a tünetek súlyosságától függ, enyhe esetekben nincs szükség terápiára. Olyan gyógyszereket tartalmaz, amelyek zavarják az immunrendszert: kortikoszteroidok, gammaglobulin, azatioprin, ciklofoszfamid. Fontos megelőzni a traumát.
Patogenezis
tünetek
Az immun trombocitopéniás purpurára jellemzőek a nyálkahártya vérzése és a petechiák. A splenomegalia gyakori jel. Egyeseknél előfordulhat, hogy klinikailag nem szenved a betegség, azokban, ahol súlyos, azt találjuk:
- könnyen megszerezhető zúzódások - lila
- felületes vérzés a bőrön, amely bőrpírként vagy kis foltokként jelenik meg - foltok, általában a lábakon
- hosszan tartó vérzés a sebekből
- spontán vérzés az orrból vagy az ínyből
- vér a vizeletben
- hosszan tartó menstruációs vérzés
- súlyos vérzés a műtétnél.
Diagnosztikai
Kezelés
Az immun trombocitopéniás purpura kezelésének célja a vérlemezkék számának normális számra való növelése, mivel az immun thrombocytopeniás purpurának nincs gyógyító kezelése.
Gyermekeknél az immun thrombocytopeniás purpura általában nem igényel kezelést, és 6 hónap alatt teljesen felépül.
Az immun trombocitopéniás purpura enyhe formájú felnőtteknek csak a vérlemezkeszám gondos figyelemmel kísérésére és a traumák elkerülésére van szükség, a súlyos tünetekkel küzdők pedig megkezdik a kezelést:
- a kortikoszteroidok - prednizon, dexametaxon - csökkentik az immunrendszer aktivitását, lehetővé téve a vérlemezkeszám növekedését
- Intravénás immunglobulin - a második választás, amely hatékonyságot és kevesebb mellékhatást biztosít
- a felnőttek kezelése megegyezik a gyermekekével, szükséges óvintézkedések azoknak, akik magas vérnyomásban, gyomorfekélyben szenvednek, nemrégiben fogyasztottak aszpirint vagy más kockázati tényezők fokozzák a vérzést
- thrombocyta transzfúzióra lehet szükség, ha számuk hirtelen csökken
- A terhes nőknek a vérzés veszélye miatt speciális születési megfigyelésre van szükségük
- splenectomia ritkán szükséges a vérzés szabályozásához.
- egyéb alkalmazott gyógyszerek: rituximab, ciklofoszfamid, danazolo, azatioprin, romiplosztim - trombopoetikus szer.