Immunhiány - IRIS

  • Ön itt van:
  • itthon
  • > Orvosi információk és kezelések
  • > Immunhiány

Immunhiány

Melyek az immunrendszer összetevői ?

Az immunrendszert főleg sejtek és fehérjék alkotják, amelyek mind szükségesek és nélkülözhetetlenek.
Úgy vannak beprogramozva, hogy megvédjenek minket a külső agresszióktól és megszüntessék az esetleges agresszort. Az agresszort, természetétől függetlenül (baktériumok, gomba, vírus vagy parazita) "antigénnek" nevezik (más néven "nem én" -nek).

Az immunitás összes alkotóelemének előre meghatározott szerepe van, mivel genetikailag meghatározott. Kölcsönhatásba lépnek egymással, információt továbbítanak az agresszor természetéről annak érdekében, hogy az "elöl" küldjék azokat a szereplőket, akik a legjobban képzettek az antigén elpusztítására.
Másodszor, a test mindent megtesz a válasz korlátozása érdekében, majd kikapcsolja és felkészül a következő támadásra.
Ez utóbbi gyorsabb reakciót fog eredményezni a testtől, mert ezt már a korábbi agresszió előkészíti.

Immunrendszerünkben a fehérvérsejtek családjába többféle sejt tartozik (1. ábra), különböző funkciókkal:

  • A polinukleáris sejtek és a makrofágok a támadás első perceitől kezdve hatnak. Fő feladatuk a mikrobák fagocitizálása ("elfogyasztása") annak elpusztítására és más sejtek, például T-limfociták bemutatására.
  • T-limfociták, amelyek nélkül nem védekezhetünk vírusos, gombás (gombás) vagy parazita fertőzésekkel vagy bizonyos környezeti csírákkal szemben (2. ábra).
  • B-limfociták, amelyekből antitesteket állítanak elő (Ab).

genetikai betegség

Az immunrendszer fehérjéi a immunglobulinok (vagy antitestek) segített a kiegészítés (3. ábra). Az immunglobulin feladata az antigénhez való kötődése, semlegesítése, majd az antigén-antitest asszociáció az immunsejtek által könnyen azonosítható komplexet képez. Ez a felismerés végül az antigén eliminációjához vezet.

Emberben az immunoglobulinoknak (Ig) 5 külön osztálya van: IgG, IgA, IgM, IgE és IgD:

  • Az első Ig, aki beavatkozik a szervezet elleni támadás során, a IgM. A IgG második alkalommal fog működni, mint nekik.
  • Ezenkívül ezt az első támadást úgynevezett "memória" limfociták tartják a memóriában, hogy a lehető leggyorsabban termeljék az IgG-t a fertőzés újbóli elkerülése érdekében. Így egy új támadás során, és ha a rendszer megfelelően működik, nem érezzük a fertőzés jeleit. Ez az alapelve is védőoltások, amely magában foglalja az antigén beoltását az immunrendszer stimulálása érdekében, amely lehetővé teszi az antigénre való gyors reakciót anélkül, hogy előbb beteg lett volna. Másrészt minden IgG specifikus az agresszió típusára.

Például a bárányhimlő elleni IgG-k nem lesznek hatékonyak a kanyaró betegségben és fordítva. Ezért ez egy sajátos elismerés amely egy adott antigénnel áll szemben.

Az immunvédelem kialakítása tehát két szakaszban történik:

  • Veleszületett immunitás: Ez a válasz a támadás első óráitól kezdve érvényesül. Ez a veleszületett reakció gyors, memória nélküli és független az antigéntől. Nem kell alkalmazkodnia fertőző kórokozókhoz vagy idegen testekhez.
  • Adaptív immunitás: ez a válasz lassú, szigorúan függ az antigéntől, és lehetővé teszi az immunmemóriát. Minden más helyzet néhány limfocita kiválasztásához vezet, amelyek átveszik a veszélyt, amikor az felmerül.

A betegség: mi az elsődleges immunhiány (PID) ?

Az immunrendszer szerepe:

Az immunrendszer egyik legfontosabb funkciója a test védelme a fertőzés terjedésének akadályainak megteremtésével. Ez a rendszer (szerencsére!) Jól szervezett, de összetett. Ezért nagyon sok szereplőt von be.

Ha ez a rendszer hiányzik (amikor az immunrendszer egyik összetevője hiányzik vagy nem működik), akkor immunhiányról beszélünk. Az "immunhiányos" emberek általában fokozottan hajlamosak a fertőzésekre.

Az immunhiányt a következők okozhatják:

  • az immunrendszer sejtjeinek hibája: az immunhiány állítólag elsődleges (PID)
  • külső tényező (az immunrendszerre), amelyek hatással lehetnek az immunrendszerre. Ha a kárt környezeti tényező vagy "külső" szer okozza, akkor másodlagos (vagy szerzett) immunhiánynak vagy SID-nek nevezzük. Az okok különbözőek: kemoterápia, alultápláltság vagy égési sérülések.

Nagyszámú PID van (elméletileg majdnem annyi, mint ahány "szereplő", T és B limfocita, polimorfonukleáris, komplement.). 5 fő kategóriába sorolják őket, az uralkodó állapottól függően:

  • Humorális merülés (antitestek vagy immunglobulinok hiánya), az összes PID közül a leggyakoribb,
  • Kombinált DIP-k (limfociták és antitestek hibája),
  • Phagocytosis hiány (polinukleáris hiba),
  • Kiegészítő rendszer hiány
  • Komplex DIP-k.

A DIP-re nem mindig jellemző a az immunrendszer mennyiségi rendellenessége (komponens hiánya), de néha minőségi rendellenességek sejtjeinkben vagy az üzenetek továbbításában.


Melyek a betegség okai és következményei ?

Az okok összefüggnek az immunvédelmi rendszer egyik elemének hiánya (kvantitatív anomália) vagy diszfunkció (kvalitatív anomália), a különféle támadásokkal szembeni reakció következésképpen nem megfelelő.

Ennek eredményeként ismételt vagy súlyos fertőzések amely néha életveszélyes lehet, vagy károsíthat bizonyos szerveket, például a tüdőt, az orrmelléküregeket, az agyat, a füleket stb.
A PID ritka genetikai betegség (lásd: „Hány embert érint Franciaországban”), amelyek az immunhiány típusától függően eltérő módon jelentkeznek. Ismerjük az e betegségekért felelős gének többségét (mára több mint 140). Néhány komoly és kifejezhető az élet első napjaitól vagy hónapjaitól kezdve. Mások később jelentkeznek, és gyermekkorban vagy serdülőkorban fejlődnek ki. A betegség jelei néha triviálisak lehetnek, mint pl fülfertőzések vagy néhány tüdőfertőzések és ezért nem javasolhat elsődleges immunhiányt. Minél korábban diagnosztizálják a hiányt, annál jobb lesz a kezelés. Az alkalmazott kezelések célja, hogy a betegek többségük szinte normális életet élhessenek.