Insulinoma - szakismeretek

meghatározás

A hasnyálmirigyben található Langerhans-szigetek ritka inzulinképző daganata, amely lehetőleg entopikusan növekszik

Kóros anatómia

A B-sejtes daganatok az endokrin hasnyálmirigy leggyakoribb daganatai (kb. 20 műtét évente Németországban)

80 - 90% -ban van egy magányos adenoma, amely intraoperatív módon 85% -ban tapintható, és több daganat kb. 10% -ban (mindegyik 50% 2-3 daganat, vagy 4-8 daganat)

Lokalizáció: 98% a hasnyálmirigyben, legfeljebb 2% méhen kívüli, de többnyire közvetlenül a hasnyálmirigy mellett, de vékonybél, tüdő, pajzsmirigy is.

A szerves hiperinsulinizmusban szenvedő 5-10% -nak diffúz szigeti sejt hiperpláziája van (nem inzulinóma).

Az inzulinómák körülbelül 10-15% -a rosszindulatú daganat; a máj metasztázisai 10-15% -ban találhatók.

klinika

Az inzulinóma endokrin aktivitása miatt válik észrevehetővé (az inzulinómák inzulint és proinsulint termelhetnek), visszatérő hipoglikémiával. Ha inzulinómát találnak vagy gyanítják, más endokrin rendszert károsító daganatokat is figyelembe kell venni (I típusú multiplex endokrin adenomatosis szindróma (MEN I)).

Diagnózis

72 órás éhezési teszt

Böjt több mint 72 órán át.

A plazma glükóz, inzulin és kortizol meghatározása 2-6 óránként.

Megszakítás, ha hipoglikémia tünetei jelentkeznek.

Az inzulinómában szenvedő betegek több mint 90% -a hipoglikémiás állapotba kerül (a férfiak 15 mU/l majdnem bebizonyosodnak).

Az értelmezéshez az inzulin (µM/ml-ben) és a glükóz (mg/dl-ben) összefügg.

A plazma inzulin (µU/ml) és a plazma glükóz (mg/dl) kimutatása

egészséges embereknél a hányados mindig 0,4, gyakran> 1,0 is.

az inzulin/glükóz arány egészséges embereknél koplalás alatt általában alacsonyabb.

a mesterséges hipoglikémia kizárása érdekében a C-peptidet is meg kell határozni (a C-peptid terápiás inzulinadagolással nem növekszik).

Tipikus csillagkép egy inzulinómában

az inzulin és a C-peptid magas éhomi szintje a vércukorszinthez viszonyítva

A szérum inzulin túlzott növekedése a fertőzés után (glükóz, glükagon vagy iv. Kalcium injekció)

Kiterjesztett orális glükóz tolerancia teszt

Akkor választják, amikor az étkezés utáni hipoglikémia gyanúja merül fel. Az önindukált hiperinzulinizmus kizárása érdekében meghatározzuk a C-peptidet is, amely inzulinómás betegeknél párhuzamosan viselkedik az inzulinnal.

Lokalizációs diagnosztika

Hasi szonográfia

Komputertomográfia

Endoszonográfia

Szomatosztatin receptor szcintigráfia (viszonylag jó informatív érték)

intraduktális szonográfia

Arteriográfia (Truncus celiacus vagy A. mes. Sup.), De nem túl informatív)

intraoperatív szonográfia

Az inzulin pre- vagy intraoperatív meghatározása a hasnyálmirigy-vénák szelektív katéterezésével

A diagnosztikai módszerek érzékenysége

Egy 120 tanulmányon alapuló vizsgálat [1] alapján értékelték, 87,5% -uk jóindulatú vagy rosszindulatú inzulinómában szenved)

Ultrahang 29,5%

CT 24,2%

Angiográfia 55,9%

szelektív angiográfia (a cöliákia törzsének ágai) 72,2%

intraoperatív tapintás 90%

intraoperatív szonográfia gyakorlatilag 100%

terápia

sebészet

A hasnyálmirigy műtéti expozíciója és a szerv tapintása kis tömeg kimutatására; esetleg intraoperatív ultrahangvizsgálat segítségével. Ha a daganat kimutatható, szelektív reszekció.

Ha a lokalizáció ilyen módon nem sikerül: lépésenkénti hasnyálmirigy-eltávolítás (a faroktól a fej felé indulva: a plazma glükóz meghatározása minden reszekciós lépéshez nem tapintható elváltozás jelzésére; fejezze be a hasnyálmirigy-reszekciót a mirigy testének 85% -os reszekciója után a malabszorpció elkerülése érdekében).

Harrison leírja a A művelet eredményei 1012 esetből:

műtéti mortalitás: 11%

Gyógyulás: 63%

műtét utáni cukorbetegség: 10%

tartós hipoglikémia: 16%