Ismétlődő polichondritis

Ennek az állapotnak az etiológiája azonban ismeretlen patogenezise autoimmun. Az autoimmun etiológia bizonyítékai közé tartozik a T-limfocita infiltráció, az antigén-antitest komplexek jelenléte az érintett porcokban, a humorális és sejtes válasz a II-es típusú kollagénre és más kollagén antigénekre, valamint az a megfigyelés, hogy az immunszuppresszív kezelési módok megállítják a betegséget.

A visszatérő polichondritishez kapcsolódó 5 éves túlélési arány 66-74%, az 55 éves túlélés pedig 55%. A visszatérő polichondritis okozta halálozás leggyakoribb oka az kortikoszteroid terápia vagy légzéskárosodás, szisztémás vasculitis és neoplazmák másodlagos fertőzése. A polichondritis szövődményei, ahogy vannak az orr deformációja, a szisztémás vasculitis, a laryngotrachealis szűkület, az ízületi gyulladás és az anaemia negatív prognózissal rendelkeznek. A vesekárosodásnak negatív prognózisa van minden korosztály számára.

A visszatérő polichondritis szövődményei közé tartozik vertigo, fülzúgás, ízületi deformitás, rekedtes hang, epiglottitis, scleritis, kötőhártya-gyulladás, irritáció, tartós tracheotomia igénye, súlyos tüdőfertőzések, vakság, légzési elégtelenség, aorta regurgitáció, mitrális regurgitáció, aorta disszekció és glomerulonephritis.

A visszatérő polichondritis patogenezise

Humoros válasz:
A porc autoimmun elváltozásának sajátossága arra késztette a kutatókat, hogy feltételezzék, hogy a specifikus porc autoantitestek kritikus fontosságúak a visszatérő polichondritis patogenezisében. Különböző vizsgálatok azt mutatják, hogy a betegek 70% -ában autoantitestek vannak jelen a kollagén II, IX, XI ellen. Megállapították, hogy a II típusú kollagén autoantitestjei jelen vannak a polichondritis akut fázisában, és szintjük korrelál az epizód súlyosságával. A prednizon-kezelés csökkenti az antitest titerét.

Sejtes válasz:
Bár a polichondritis jellemző elemei a limfocitákkal és a neutrofilekkel kialakuló gyulladásos infiltrációk, a sejtes immunválasz szerepe ebben az állapotban is bebizonyosodott. A polichondritis és a HLA-DR4 kapcsolata szintén autoimmun patogenezist sugall. A vizsgálatok kimutatták a genetikai tényezők szerepét a visszatérő polichondritis kialakulásában.

Egyéb autoimmun betegségek:
A visszatérő polichondritis autoimmun etiológiájának hipotézisét alátámasztja az egyéb autoimmun betegségek magas prevalenciája polichondritisben szenvedő betegeknél is. A visszatérő autoimmun polichondritishez társuló betegségek a következők: szisztémás vasculitis, szisztémás lupus erythematosus, pajzsmirigy betegség, reumás ízületi gyulladás, Sjogren-szindróma, fekélyes vastagbélgyulladás, Crohn-betegség, Takayasu arteritis, spondyloarthropathia, cukorbetegség, Raynaud-szindróma, szisztémás szklerózis, vérszegénység, pikkelysömör, primer biliaris cirrhosis.

Jelek és tünetek visszatérő polichondritisben

A visszatérő polichondritisben szenvedő betegeknél jelentett érintett rendszerek és tünetek a következők:

A visszatérő polichondritis diagnosztikai kritériumai a következők:

- bilaterális pitvari chondritis
- neurózis, gyulladásos szeronegatív polyarthritis
- orrkondrita
- szemgyulladás
- chondritis a légutakban
- audio-stibularis elváltozások.

Pitvari chondritis:
A betegek 95% -ában alakul ki ez a megnyilvánulás. Egyoldalú vagy kétoldali fülfájás, duzzanat, bőrpír hirtelen alakul ki, de elkerüli a fülcimpát. Fájdalom és bőrpír 2-4 hét múlva remitálnak, de megismétlődhetnek. A fül porcja lágyul és összeomlik elöl. A külső hallójárat néhány epizód után összeomlik. Növekedhet aurikuláris nodularitás és meszesedés.

Gyulladásos szeronegatív gyulladásos ízületi gyulladás:
A betegek 85% -ában alakul ki. A gyulladt ízület hirtelen megjelenése utánozhatja a kristályos ízületi gyulladást. A leggyakoribb az ízületi gyulladás szimmetrikus, oligoartikuláris vagy poliartikuláris, nem deformálódó és nem aeroszív. A boka, a könyök, az interphalangealis, a metacarpophalangealis és a metatarsophalangealis ízületek érintettek. Bekapcsolódhatnak costochondralis, sternoclavicularis és sternomanubrialis ízületek. A kiömlések kísérhetik az ízületi gyulladást.

Orr chondritis:
A betegek 48-72% -ában fordul elő. Ez akut és fájdalmas, és az orr teltségének érzése kíséri. Az orrvérzés jelen lehet. Hosszú távú betegség esetén az orr deformitása alakul ki.

Szemgyulladás:
A II, IX, XI típusú kollagént a szaruhártya és a sclera írja le. Az ilyen típusú kollagénnel szembeni autoantitestek felelősek a közvetlen pusztulásért. A betegek 50% -ánál kialakulnak a következmények az uvealis traktus periodikus gyulladása, kötőhártya-gyulladás, scleritis és episcleritis. Szemhéj ödéma, irritáció és retinopathia a betegek 9% -ában, és 5% -ában vannak leírva szemizom bénulás vagy látóideggyulladás. Perifériás fekélyes keratitis a betegek 4% -ában található meg, és perforációval jár. Gyakori a papillomedema, a látómező hibája, a ptosis, a retraction, a proptosis és a szürkehályog.

Központi idegrendszer:
Az agyi megnyilvánulások ritkák. Vasculitis okozza őket. A betegek jelen lehetnek memóriavesztés, hallucinációk, izomgyengeség, paresztézia.

A visszatérő polichondritis szövődményei közé tartozik vertigo, fülzúgás, ízületi deformitás, rekedtes hang, epiglottitis, scleritis, kötőhártya-gyulladás, irritáció, tartós tracheotomia igénye, súlyos tüdőfertőzések, vakság, légzési elégtelenség, aorta regurgitáció, mitrális regurgitáció, aorta disszekció és glomerulonephritis.

A visszatérő polichondritis kialakulása:

A visszatérő polichondritis okozta halálozás leggyakoribb oka a kortikoszteroid terápia vagy a légzéskárosodás másodlagos fertőzése, a szisztémás vasculitis és a daganatok. A polichondritis olyan szövődményei, mint az orr deformációja, a szisztémás vasculitis, a gége-légcső szűkület, az ízületi gyulladás és az anaemia 50 év alatti betegeknél, negatív prognózissal rendelkeznek. A vesekárosodás negatív prognózissal rendelkezik minden korosztály számára.

Diagnózis és kezelés

Laboratóriumi vizsgálatok:
- a vérszegénység, ha jelen van, norokróm és normocita, negatív prognózissal jár
- enyhe leukocitózis
- ESR, magas fehérjetartalmú C
- antinukleáris, antifoszfolipid autoantitestek, reumatoid faktor értékelése
- a kreatinin, a máj transzaminázok, az alkalikus szérum foszfatáz, a krioglobulinok értékelése
- köpetkultúrák, porcbiopsziák, vérkultúrák.