Jóindulatú epe szűkület
A jóindulatú epe szűkületei vannak az epevezetékek szűkülete ami megzavarja az epe áramlását. A jóindulatú biliáris szűkület etiológiája változatos. A leggyakoribb ok a gyulladásos állapot és a posztoperatív szűkület. A gyakori tényezők, a gyulladás és az ischaemia fibrózist és hegesedést okoznak.
Retrográd endoszkópos cholangiopancreatography legyőzte a műtétet, az első diagnosztikai és terápiás vonallá vált a jóindulatú epe szűkületében. Bár az endoszkópos technikák hatékonnyá váltak, ez továbbra is fontos kihívás a jóindulatú szűkületek megkülönböztetése a rosszindulatú szűkületektől.
Diagnosztikai
Laboratóriumi tesztek
Az epeúti szűkület kolesztázis-szindrómát okoz: megemelkedett lúgos foszfatáz, gamaglutamil-transzpeptidáz, teljes bilirubin.
A CEA és a CA 19.9 olyan tumormarkerek, amelyeket a rosszindulatú és a jóindulatú epe szűkületének megkülönböztetésére mérnek. A rosszindulatú szűkületben szenvedő betegeknél a CA 19.9 daganatmarker értéke magasabb. A negatív eredmény azonban nem zárja ki a kolangiokarcinómát. Ezenkívül a CA 19.9 növekedett. jóindulatú patológiával is meghatározható, mivel ez bakteriális cholangitis esetén fordul elő, de a fertőzés gyógyulásával a CA értéke 19,9. normalizálódik.
Képalkotó vizsgálatok
Az ultrahang korlátozott vizsgálat a szűkület értékelésében. Ez a módszer kiemelhet más változásokat, például choledochalis köveket vagy cirrhosist. Ugyanakkor a szűkülethez közeli dilatált epeutak (> 2 mm) azonosíthatók.
A számítógépes tomográfia sokkal érzékenyebb vizsgálat. Információt nyújt a szűkület helyéről, az epevezeték falának részleteiről (a csatorna megvastagodása vagy kiszélesedése), limfadenopátiáról, vaszkuláris proliferációról, a szűkület átmérőjéről. Malignus biliaris stenózisok jellemzőek: a csatornafal megvastagodása (> 5 mm), lymphadenopathia (> 1 mm) és a portális véna elzáródása.
A Colangio MRI egy nagyon pontos vizsgálat a jóindulatú epe szűkületének diagnosztizálására, 93,5% -os érzékenységgel. Hatásos érrendszeri kiértékelésre is.
A pozitron emissziós tomográfia 100% -ban érzékenyen és specifikusan különbözteti meg a jóindulatú és a rosszindulatú szűkületeket. Az esetek 75% -ában kimutatja a kolangiocarcinomát is.
A kolangiográfia kiemeli az epevezetéket, és perkután vagy endoszkóposan végezhető. Retrográd endoszkópos kolangiopancreatográfiát végeznek. Kolangiográfiailag a szűkület szűkülete formájában jelenik meg, amely megszakítja a kontrasztanyagot, kúpos alakú, nyálkahártya-rendellenességekkel, kitöltési hibával. Az intrahepatikus szűkületeket nehezebb azonosítani az extrahepatikusakhoz képest. A jóindulatú szűkületeket nehéz megkülönböztetni a rosszindulatúaktól; a jóindulatú szűkület rövidebb, a rosszindulatú szűkület pedig hosszú és szabálytalan.
Megkülönböztető diagnózis
Rosszindulatú epe szűkület okozza. A rosszindulatú epeúti szűkület leggyakoribb oka az cholangiocarcinoma. Az ok meghatározásához és a terápiás magatartás irányításához érdekel bennünket a szűkület helye és hossza. A hosszú szűkület felveti a rosszindulatú folyamat gyanúját. A distalis lokalizációjú epeúti szűkület másodlagos lehet a hasnyálmirigy fejének állapotától. A Hilary-szűkületeket cholangiocarcinoma vagy iatrogén okozza. A diffúz biliáris szűkület szisztémás vagy fertőző gyulladásos betegségekben fordul elő.
Gyulladásos okok
A jóindulatú epe szűkületei a primer szklerotizáló cholangitisben
Az elsődleges szklerotizáló cholangitis (CSP) krónikus májbetegség, amelyben az intra- és az extrahepatikus epevezeték gyulladása és fibrózisa fordul elő. Immunológiai és genetikai tényezők vesznek részt e betegség patogenezisében.
A kórszövettani vizsgálat portálgyulladást, periductalis fibrózist és a kis epeutak pusztulását tárja fel. A szklerotizáló cholangitis fokozatosan fejlődik az epe cirrhosis és a májelégtelenség felé.
A betegek körülbelül 50-70% -a férfi, átlagos diagnosztikai életkora 40 év. A férfi túlsúly nem figyelhető meg gyulladásos bélbetegségben, primer biliaris cirrhosisban vagy autoimmun hepatitisben. A CSP éves előfordulása 1,3-8,5 beteg/100 000 lakos.
Klinikai megnyilvánulások
A páciensnek olyan tünetei alakulhatnak ki, mint a fáradtság (75%) és viszketés, amelyet az epesók visszatartása és a bőrben történő tárolása okoz (70%). A szklerotizáló kolangitisz képében megjelenő klinikai tünetek a sárgaság (65%) és a súlycsökkenés (40%), amelyek kevésbé specifikusak, ami a szklerotizáló cholangitis szövődményére vagy a betegség előrehaladott stádiumára utal.
A tünetek átlagos időtartama a diagnózisig körülbelül 2 év. Néha a beteg láz és hasi fájdalom korai tüneteként jelentkezhet, amelyek bakteriális kolangitisre utalnak.
Az anamnesztikus adatok rávilágíthatnak a gyulladásos bélbetegségek történetére.
Laboratóriumi vizsgálatok
A CSP-ben a laboratóriumi vizsgálatok a kolesztatikus szindrómára vonatkoznak: az alkalikus foszfatáz értékek az esetek 95% -ában háromszor, a transzaminázok kétszer-háromszorosára emelkedhetnek. Az összes szérum bilirubin értéke az esetek 60% -ában normális; az előrehaladott betegségben a megnövekedett teljes bilirubin érték aggasztó.
Az albumin és a protrombin idő értékei, amelyek a máj szintézisfunkcióját tükrözik, a diagnózis felállításakor normálisak.
A CSP diagnózisához fontos a szérum antitestek és autoantitestek adagolása. A betegek 40-60% -ában nő az IgG és az IgM. Az ANA (antinukleáris) és az ASMA (sima antifiber) antitestek alacsony titerekben detektálhatók; antimitochondriális antitesteket (AMA) ritkán észlelnek a CSP-ben, a pANCA kimutatható, de nem specifikus.
Képalkotó vizsgálatok
A választott vizsgálat a kolangiográfia. ERCP-t vagy transzhepatikus perkután kolangiográfiát végeznek. A CSP a teljes epevezetéket befolyásolja, ami a szegmentális fibrózist és az érintetlen szegmensek sacularis dilatációját okozza, ami "gyöngyhúr" megjelenését eredményezi. Az epe szűkületének hossza változó, némelyik centiméter hosszú.
A ColangioRM (MRCP) nem besugárzó vizsgálat, 90% -os pontossággal, szemben a kolangiográfia 97% -ával. Az MRCP előnye abban áll, hogy az epevezetékeket vizualizálja a proximálistól az elzáródott disztálisig, és értékeli a máj parenchymáját a cirrózis és a portális hipertónia kizárása érdekében.
Kezelés
A szklerotizáló cholangitis egyetlen gyógyítható kezelése a májtranszplantáció. A szklerotizáló cholangitis progressziója lassú, és a domináns szűkület korai terápiájának javítania kell a tüneteket és javítania kell az életminőséget, amíg a transzplantáció lehetséges.
A domináns szűkület tágulata többszörös kezelés után az esetek 80% -ában terápiás választ mutat. A terápiás cél a szűkület kitágítása az expanziós ballon segítségével 6-8 mm-ig. A stentelés is társítható. A szövődmények lehetnek stent elzáródás, amely cholangitist okozhat. A rövid, körülbelül 10 napos stentelés ugyanolyan hatékony lehet, mint a ballon dilatáció, és elkerülheti a hosszú távú stentelés szövődményeit is.
Krónikus hasnyálmirigy-gyulladás jóindulatú biliáris szűkületei
A krónikus hasnyálmirigy-gyulladás krónikus gyulladásos folyamat, amely az esetek 30-40% -ában distalis epeúti szűkületet okoz. Az epeelzáródás klinikai tüneteiben szenvedő betegeknél az epe dekompresszióját műtéti megközelítéssel hajtják végre a cholangitis, a másodlagos epeúti cirrhosis és a choledocholithiasis megelőzésére. Terápiás alternatíva az endoszkópia, olyan betegek számára ajánlott, akiknek a műtét ellenjavallt.
A krónikus hasnyálmirigy-gyulladás okozta epeúti szűkület ellenáll a endoszkópos terápiának, a környező hasnyálmirigy fibrotikus szövete miatt. A hosszú távú eredményeket az obstruktív tünetek remissziója alapján értékelik. A módszer hatékonyságát a betegek mindössze 10-32% -ánál figyelték meg a stent eltávolítása után; a leggyakoribb szövődmények a sztent elzáródás és a migráció. Ebben a betegkategóriában jobb eredményeket figyeltek meg több stent felszerelése esetén. Több stent sikerességi aránya 65,2%.
Jóindulatú epe szűkület autoimmun cholangitisből
Ez extrapancreatikus megnyilvánulás, amely az autoimmun pancreatitis hátterében jelentkezik. A betegeknél a hasnyálmirigy-fej gyulladásos folyamata okozta epeelzáródást tapasztalhatja, hasonlóan a krónikus hasnyálmirigy-gyulladáshoz. Kimutatták az Ig G4 limfoplazmatikus infiltrátumát. Ez a gyulladásos folyamat reagál a kortikoszteroid terápiára.
Az epeutak érintettsége az autoimmun pancreatitisben szenvedő betegek 17% -ában fordulhat elő. Az Ig G4 cholangitis az autoimmun vagy izolált pancreatitis másodlagos szisztémás megnyilvánulásaként fordul elő, szigorúan epeúti rendellenességként. Az Ig G4 cholangitis intrahepatikus, proximális extrahepatikus vagy intrapancreatikus SBB-t okoz.
Az Ig G4 cholangitis diagnózisát hisztopatológiai vizsgálattal vagy kortikoszteroid terápiára adott reakcióval igazolják. Az Ig G4-el járó cholangitisben az intrahepatikus biliaris szűkület hasonló a CSP szűkületéhez, de szegmentális, hosszabb és gyakran befolyásolja a disztális közös epeutat. Ideiglenes stent illeszthető az epeelzáródás enyhítésére a kortikoszteroid terápia során.
Műtét utáni okok
Biliáris szűkület jóindulatú postcholecystectomia
A kolecisztektómia elvégezhető klasszikusan vagy laparoszkóposan; minden beavatkozás hajlamos a jóindulatú epe szűkület kialakulására. Az epe szűkülete által kiváltott klinikai és biokémiai megnyilvánulások a posztoperatív periódusban azonnal megfigyelhetők, ezeket az epe áramlásának elzáródása határozza meg.
Számos tanulmány kimutatta a profilaktikus endoszkópos terápia hosszú távú hatását a jóindulatú biliáris szűkületekben, amelyek postcholecystectomia esetén két vagy több sztentet szerelnek fel, amelyeket három havonta cserélnek egy évre. A disztális szűkületek kedvezőbb evolúcióval rendelkeznek a hilarikus proximális szűkületekhez képest, a stentek felhelyezését követően. Az endoszkópos terápia sikerességi aránya jóindulatú biliáris szűkületben kolecisztektektómia után 1 év elteltével 74% -90%, a stenosis megismétlődésének aránya 2 év után 20-30% -os stenteltávolítás után.
Jóindulatú biliáris szűkület májtranszplantáció után
A májtranszplantáció után számos szövődmény alakulhat ki (epe szűkület, epe szivárgása az epevezetékből, sár és epekő képződése). A leggyakoribb szövődmény a jóindulatú epe szűkületek kialakulása, amelyek a műtét utáni első hónapban (közelmúltbeli szűkület) vagy az első hónap után (késői szűkület) jelentkeznek.
A legújabb szűkületek a műtéti technika hibái (a periductalis szövet túlzott boncolása, az elektrokautéria túlzott használata, a ductalis anastomosis feszültségben); az anastomosis szintjén helyezkednek el, amelyek gyakoribbak a hepatojejuno anastomosisban, mint a bilio-biliaris anastomosis.
A késői szűkületek az iszkémiás terepen jelentkeznek, és a korai szűkületekhez képest hosszú távú endoszkópos terápiát igényelnek (24 hónap).
Az anastomosis szűkületei a transzplantáció utáni epe szűkületének 80% -át képviselik. Ezek a szűkületek egyedülállóak és rövidek. Azok a betegek, akiknél a transzplantáció után az első két hónapban stenosis alakul ki, hatékonyan reagálnak a ballon endoszkópos dilatációjára és a stent felszerelésére. A stenosis a legtöbb esetben 3 hónap múlva megszűnik.
Késői szűkületek esetén endoszkópos dilatációt hajtanak végre, és egy stentet szerelnek fel, amelyet 2-3 havonta cserélnek 12-24 hónapig. Anastomosisos stenosisban szenvedő betegeknél a stent felszerelésével járó léggömb dilatáció fölénye bizonyult, amelynek sikerességi aránya 70% - 100%, összehasonlítva a ballon dilatációval a stent felszerelése nélkül. A jövő leghatékonyabb kezelése a többszörös sztent felszerelése. Egy 143 anastomosisos stenosisban szenvedő, endoszkópos terápián átesett betegen végzett vizsgálatban a szűkület megismétlődésének aránya 110 napos intervallum után 18% volt. (3)
A nonanastomotikus epeúti szűkület máj máj artériás trombózissal jár, ami az ortotópos májtranszplantáció után fellépő szűkületes szövődmények 10-25% -át teszi ki. Ezen szűkületek megjelenésének ideje a transzplantáció után 10 hónap. A nonanastomotikus szűkületek többszörösek és hosszabbak, mint az anasztomotikusak, vidám lokalizációval és az intrahepatikus epevezeték szintjén vannak.
Jóindulatú epe szűkület HIV kolangiopathiából
A HIV kolangiopátia egy ritka állapot, amelyet először 1980-ban írtak le, és amely összefüggésben van papilláris stenosis, sclerosis cholangitis és epeúti stenosis.
A betegek egyharmadánál alakul ki extrahepatikus epeúti szűkület, amely összefüggésben lehet intrahepatikus és papilláris stenosisral. A szűkületek akkor fordulnak elő, amikor a CD4 limfociták kevesebb, mint 100/mm3. Ma a HAIR antiretrovirális terápia fejlődése miatt a HIV kolangiopathia ritka.
A HIV kolangiopathia krónikus epeúti fertőzésekkel társul, leggyakoribbak a Cryptosporidium parvum, a citomegalovírus, a Microsporidium és a Cyclospora fertőzések. Mivel a HIV cholangitis a betegség előrehaladott stádiumában fordul elő, és élettartama lerövidül, a kezelés célja a tünetek ellenőrzése.
Papillaris stenosisban szenvedő betegeknél sphincterectomiát végeznek. Az extrahepatikus epeúti szűkületeket műanyag stenttel sztentálják. Az ursodeoxicholsavra adott válasz intrahepatikus szűkület esetén történt.
Biliáris enterális szűkület
Duodeno-pancreatectomia, májreszekció és hepato-jejeno ansatomosis után jelennek meg a Roux-en-Y hurkon. A megközelítést ballon-asszisztált enteroszkópiával végezzük. A szűkületek körülbelül 75% -át kezelhetjük így, és 90% -ukat sikeresen kezeljük.
Az SBB egyéb okai
Az iszkémiás kolangiopathia leggyakrabban a máj artéria károsodásának hátterében következik be a májtranszplantáció után, a máj artériák kemoembolizációjában és sugárterápia után, és sokkal ritkábban a hiperkoagulálhatóság állapotában. Így az iszkémia fibrózist és epeúti szűkületet okoz. Az extrahepatikus epeutak jobban érintettek, mint az intrahepatikusak.