Kagylós polipok és polipózok; FMC-HGE
oktatási célok
- Ismerje a polipok és a fésűkagyló polipok meghatározását és gyakoriságát
- Ismerje evolúciós lehetőségeiket
- Ismerje részvételüket az intervallumrák előfordulásában
- Ismerje a kimutatás, jellemzés, kezelés és monitorozás módszereit
Teszteld magad
Az 5 erős pont
- Sessile Scalloped Adenoma (SFA) jellegzetes szövettani megjelenéssel rendelkezik, és specifikus molekuláris rendellenességeket mutat (B-Raf mutációk és a CpG szigetek hipermetilációja).
- Az AFS prevalenciája az átlagos kockázati populációban körülbelül 7%.
- Az AFS-t a colorectalis daganatok 20-35% -ában tekintik prekurzornak egy specifikus "scalloped" nevű neoplasztikus út szerint. Úgy gondolják, hogy ez a fő rák előtti elváltozás, amely intervallum-vastagbélrákot okoz.
- Az AFS endoszkópos aspektusa a jobb vastagbélben elhelyezkedő lapos vagy ületlen elváltozás, amelynek kimutatásához optimális minőségű kolonoszkópia (előkészítés, endoszkóp, eltávolítási idő) szükséges.
- A monitorozás az AFS méretén, a diszplázia meglétén alapszik: 5 éven át tartó kontroll diszplázia nélküli infracentimetrikus elváltozás esetén, supracentimetriás vagy dysplasztikus elváltozás esetén 3 éves monitorozás.
Kagylós polipózis esetén éves ellenőrzés ajánlott.
Összeférhetetlenség
Egyik sem
Kulcsszavak: scalloped polip, scalloped polyposis, sessilis scalloped adenoma, intervallum vastagbélrák
Rövidítések
AFS: Scalloped Sessile Adenoma
Bevezetés
Definíció és gyakoriság
Patológia (1. ábra)
1. ábra A kriptákkal határos crenate epitheliummal rendelkező „fésült” elváltozások tipikus anatomopatológiai vonatkozásai.
V: Hiperplasztikus polip, egyenes kriptákkal építészeti torzítás nélkül;
B: Faggyú nélküli ülő adenoma fordított T-dilatált kriptákkal
Kagylós polipózis
A következő kritériumok legalább egyike határozza meg [1]:
- legalább 5 fésűs polip jelenléte a sigmoid vastagbél előtt, beleértve 2 darabot, amelyek mérete meghaladja a 10 mm-t
- scalloped polip jelenléte a sigmoid vastagbél előtt, 1. fokú ATCD scalloped polipózissal
- több mint 20 fésült polip jelenléte méretétől és helyétől függetlenül
Elterjedtség
A felnőtt lakosság 20-40% -ának életében legalább egy „scalloped” elváltozása lesz, beleértve a disztális hiperplasztikus polipokat is. A hiperplasztikus polipok a faggyú polipok 75% -át képviselik, és leggyakrabban rectosigmoidalis lokalizációnak számítanak. Az AFS a "scalloped" elváltozások 15-25% -át teszi ki, 75-90% -uk a jobb vastagbélben. Az AFS prevalenciája egy átlagos kockázati populációban 2-7% [4, 5]. Ezek a polipok leggyakrabban többszörösek [6]. A hagyományos kagylós adenoma ritkább és szinte kizárólag disztális.
Kockázati tényezők
Míg a hagyományos adenomák gyakoribbak a férfiaknál, az AFS prevalenciája a női populációban legalább egyenértékű a férfi populációban megfigyeltel [7]. Az AFS kockázati tényezői az alkohol és a dohány, a vörös hús és a zsír fogyasztása. Védő tényezők a nem szteroid gyulladáscsökkentők vagy az aszpirin hosszú távú alkalmazása [8].
Evolúciós potenciál
Kevéssé ismert a fésült polipok természettörténete. A klasszikus sporadikus adenoma-rák szekvenciában a mutációk felhalmozódása az onkogén vagy tumor szuppresszor génekben (APC, K-RAS, P53), mikroszatellit instabilitás nélkül, a rák kialakulásának oka. A "fésült" neoplasztikus úton egy B-Raf-mutáció jelenik meg korán [9], majd mutációk fordulnak elő a CpG-szigeteken, amelyek nem kódoló régiók gazdagok olyan mintázatban, ahol a citozint azonnal követi egy guanin. Ezen szigetek hipermetilezése az epigenetikus eredetű expresszió csökkenéséhez vezet [3]. Amikor ezeknek a szigeteknek a hipermetilezése bizonyos tumorszuppresszor gének, például a hMLH1 gén promóter régióiban történik, ez ennek a DNS-javító génnek az inaktiválásához vezet, ami a mikroszatellit instabilitásának megjelenését eredményezi, ami a Lynch-szindrómához hasonlóan felgyorsult karcinogenezist eredményez [10].
Egyes hiperplasztikus polipok ezért AFS-re fejlődnek, ami később a dysplasia kialakulásának kockázatával jár. AFS-ben a transzformáció kockázata alacsonyabb, mint a klasszikus adenomában [11], 15% diszpláziás elváltozás és 1% adenokarcinóma esetén, de a rákos megbetegedések progressziójának sebessége a dysplasia megjelenése után gyors, különösen a mikroszatellitek instabilitásával járó AFS-ben [12]. ]. Úgy gondolják, hogy az AFS a sporadikus kolorektális rák előfutára, mikroszatellabilitással és anélkül, de a CpG-szigetek hipermetilezésével, ez a 2 fenotípus a kolorektális rák 20-35% -át képviseli. Meg kell jegyezni, hogy az AFS vagy a fejlett AFS jelenléte, amelyet 10 mm-nél nagyobb méret vagy a dysplasia jelenléte határoz meg, jelentősen összefügg a szinkron előrehaladott neoplazia fennállásával [13].
A scalloped polyposisban szenvedő betegeknél fokozott a CRC kockázata, relatív kockázata meghaladja a 10-et, a CRC aktuáriusi kockázata pedig akár 50% [14, 15].
Noha a fésűkagyló polipózis örökletes epidemiológiai jellemzőkkel rendelkezik, csíravonal mutációt még nem sikerült azonosítani.
A 2. ábra a fésűs polipok jellemzőit mutatja.
| Frekvencia | Nagyon gyakori | Ritka | Gyakori |
| Vágott | 5 mm | > 5 mm | |
| Elhelyezkedés | Distalis | Distalis | Közeli |
| Endoszkópos jellemzők | Terv/ülő | Sessile/pedicled | Terv/ülő |
| Gödörminta Kudo szerint | I/II | II/III | II-O |
| Szövettani rendellenességek | Egyenes kripták torzítás nélkül | Kripták villás szempontból | Szabálytalanul kitágult kripták fordított T vagy L értékkel |
| Lehetséges degeneráció | Nem | Igen | Igen |