Kisgyermekek nagy dermatológiai problémákkal bullous epidermolysis, hemangioma

  • Tábornok
  • hírek
  • Magazin
    • 2020
      • 2020 július
      • 2020 szeptember
    • 2019
      • 2019 január
      • 2019 március - Moldovai Köztársaság
      • 2019. május
      • 2019 október
      • 2019. november - Moldovai Köztársaság
      • 2019 december
    • 2018
      • 2018. március
      • 2018. július
      • 2018. október
      • 2018. december
    • 2017
      • 2017. december
      • 2017. február
      • 2017. május
      • 2017. július
      • 2017. október
    • 2016
      • 2016. február
      • 2016. április
      • 2016. május
      • 2016. július
      • 2016. szeptember
      • 2016. NOVEMBER
    • 2015
      • 2015. február
      • 2015. április
      • 2015. június
      • 2015. július
      • 2015. szeptember
      • 2015. november
      • 2015. december
    • 2014
      • 2013. dec. – 2014. jan
      • 2014 február
      • 2014. április
      • 2014. június
      • 2014. szeptember
      • 2014. november
    • 2013
      • 2013 Június
      • 2013. július – augusztus
      • 2013 szeptember
      • 2013 október
      • 2013. november
  • Betegiskola
  • Események
    • 2020
    • 2019
    • 2018
    • 2017
    • 2016
    • 2015
    • 2014
    • 2013

Kisgyermekek súlyos bőrgyógyászati ​​problémákkal: bullous epidermolysis, hemangioma…

dermatológiai

Prof. Dr. George-Sorin Ţiplica

A bőrgyógyászat és a gyermekgyógyászat határán elhelyezkedő gyermek bőrbetegségei a patológia egy nagyon speciális kategóriája. Különös figyelmet igényelnek a diagnosztikai és terápiás megközelítésben. Gyakran ezek a körülmények jóindulatúak, de néha hatásuk az egész életen át érezhető. Ezen betegségek némelyike ​​felelős lehet a beteg és családja életminőségének jelentős csökkenéséért. Szerencsére a bőrgyógyászat fejlődése lehetővé tette fejlett diagnosztikai és kezelési eljárások kidolgozását. A Colentina Klinikai Kórházban a gyermekeket konzultációra és a saját szakterületünkre jellemző ellátás céljából mutatják be. Néhány, kevésbé gyakori állapotú esetből kiindulva támogattuk az epidermolysis bullosa-ban szenvedő betegeknek szóló nemzeti program kidolgozását, és ebből a tapasztalatból kiindulva megpróbáljuk megalapozni egy hasonló programot a hemangiomákkal szemben. Szorosan együttműködünk gyermekgyógyászati ​​egységekkel, például a Gyermekklinikával "Dr. Victor Gomoiu ”- Dr. Doina Anca Pleşca vagy a„ Grigore Alexandrescu ”Gyermekgyógyászati ​​Sürgősségi Kórház koordinátora - Dr. Dan Mircea Enescu professzor koordinálja.

A gyermek dermatológiai rendellenességei

Epidermolysis golyókAz e (EB) a veleszületett mechano-bullous rendellenességek heterogén csoportja, amelyet a bőr kisebb traumáját követő fájdalmas buborékok képződése jellemez.. Az EB-ben szenvedő betegeknél különböző méretű és mélységű hólyagok alakulhatnak ki mind a bőrön, mind a nyálkahártyákon.

Az elváltozások termelése az EB altípusától függően és a meglévő genetikai hibától függ. A bőrelváltozások előfordulásának szintjétől függően vannak az EB három altípusa FULLÁNK:

· egyszerű bullous epidermolysis;

· csatlakozó bullous epidermolysis;

· dystrophiás bullous epidermolysis.

Ezek közül az egyszerű bullous epidermolysis a leggyakoribb és alacsony súlyosságú, szinte normális élethez kapcsolódik. A junctív és dystrophiás bullous epidermolysis formái súlyosabbak, megcsonkító következményekkel, amelyek nagyban befolyásolják a betegek minőségét és életét.

Ezeknek a betegségeknek a terápiás megközelítése a bőr és más érintett szervek támogató kezelésén, a szövődmények kezelésén és a fertőzések kezelésén alapul. A bullous epidermolysis súlyos formáinak ellátása ugyanúgy történik, mint a kiterjedt égési sérülések esetén.

Állandó kapcsolatban vagyunk a CNAS koordinációs csoportjával, és a megszerzett tapasztalatok alapján évente frissítjük a Program alkalmazásának módját. Például ebben az évben egységesítették a gyógyszerekhez és az egészségügyi anyagokhoz rendelkezésre álló pénzügyi forrásokat, így a beteg számára előnyös az evolúciós szakaszhoz igazodó rugalmas terápiás rendszer. Fontolóra vesszük a Programon belül elérhető anyagok és egészségügyi eszközök listájának bevezetését bőrpuhítókra, készítményekre, amelyeket ezek a betegek folyamatosan és nagy bőrfelületen használnak.

Két éve Romániában a. A ritka betegségek nemzeti kezelési programja keretében sikeresen fut alprogram az EB számára. Meghatározták és bekerültek a programba 72 beteg 6 központra kerekítve: Bukarest, Iasi, Kolozsvár, Temesvár, Marosvásárhely és Craiova. A program biztosítja a betegek számára szükséges gyógyszereket, valamint egészségügyi anyagokat (kötszereket). A betegellenőrzés érdekében nemzetközi szakemberekből álló csapattal készítettünk a útmutató hazánk körülményeihez igazított bullous epidermolysis diagnosztizálásához és kezeléséhez. Nagyon fontos a programban együttműködés a mini DEBRA Egyesülettel (EB-ben szenvedő betegek).

hemangiomák vannak vaszkuláris daganatképződmények a születéskor vagy a születés utáni első hónapokban alakultak ki. Van egy méretnövekedési szakaszuk, amelyet egy involúciós szakasz követ. Az esetek 50% -ában az elváltozások teljesen eltűnnek 5 éves kor után. A legtöbb hemangióma, 80% az arcon és a nyakon alakul ki, de vannak olyan esetek is, amikor a sérülések a belső szervekben, például az agyban vagy a májban vannak.

A hemangiómákat a bőr vörös színe azonosítja, az élénkvöröstől a cseresznyekékig, változó mértékben. A bőr felszínén jelenlévő hemangiómák lehetnek laposak vagy kiemelkedőek, domborítottak. Általában az érintett betegek nem éreznek kellemetlen érzést az érintett bőrrégióban.

A hemangiómák nagy problémát jelentenek, ha nagy területeken helyezkednek el, vagy ha fontos funkcionális struktúrák közelében vannak. Például:

· Ha az elváltozás a szem környékén található, akkor a betegnek látási problémái lehetnek;

· Ha az elváltozás az orrlyukakban alakul ki, a beteg nehezen lélegzik;

· Ha a szájüreg területén elhelyezkedő daganatról van szó, ez akadályozhatja a beteg étrendjét.

Számos olyan helyzet fordul elő, amikor az érintett terület aránytalanul megnagyobbodik a többi területhez képest, ami jelentős esztétikai kár, ha az elváltozás az arc szintjén helyezkedik el.

E patológia jobb kezelése érdekében komplex csapatban működünk együtt a gyermekgyógyászat, a gyermeksebészet, a plasztikai és a reparatív sebészet, a gyermekneurológia szakterületeinek orvosával. A szerkesztésen dolgozunk diagnosztikai és kezelési útmutató hemangiomában szenvedő betegek számára és javaslatot teszünk a Nemzeti program súlyos hemangiomában szenvedő gyermekek diagnosztizálására és komplex kezelésére. A hemangiómás gyermekek diagnosztizálásának, kezelésének és fejlődésének nyomon követésével foglalkozó kiválósági központokban kifejlesztett program révén lehetőség nyílik komplex fiatal betegek kivizsgálására és az elváltozásokhoz igazított kezelés alkalmazására. A program lehetővé tenné a gyermek számára a gyors hozzáférést a multidiszciplináris csapat, súlyos hemangiómák megoldására kiképzett szakemberekből áll. Javasoljuk a leghasznosabb elemeket az elváltozás kiterjesztésének diagnosztizálásához, de a kezelés pillanatára és a leghatékonyabb lehetőség kiválasztására is: műtét, lézerterápia stb.

Ha genetikai betegségről beszélünk, nincs olyan kezelés, amely az elváltozások okát gyógyítja.

Ebben az anyagban két szélsőséges helyzetet példáztunk ritka betegségekkel, amelyek súlyosan fejlődnek. Korlátozott költségvetési erőfeszítésekkel elkerülhetők a felesleges kiadások, és bizonyos fokú kényelem biztosítható a beteg és családja számára. Amikor egy gyermek ilyen betegségben szenved, nagyon fontos, hogy gyorsan válassza ki a további diagnózis, kezelés és monitorozás lehetőségét.

Úgy gondoljuk, hogy az e betegségek megismertetésére, a diagnózisuk és kezelésükre vonatkozó munkastandardok és nemzeti programok létrehozása érdekében tett lépések nyomán több esélyt kínálunk ezeknek a betegeknek. Folyamatos és tartós erőfeszítésekre van szükség az orvosok, a betegek és családtagjaik részéről a betegségek által okozott nehézségek leküzdésére. Megfelelő ellátás mellett ezek a betegek és családtagjaik normálisan részt vehetnek a társadalmi életben.