Klatskin tumor - szakismeretek

Klatskin daganatként egy extrahepatikus biliáris karcinóma (cholangiocarcinoma) a máj nagy epevezetékeinek összefolyásának területén (a májvilla a máj hilumában). A daganat általában csak későn válik észrevehetővé epeúti elzáródás formájában, sárgasággal. A gyógyító (gyógyító) terápia ilyenkor gyakran már nem lehetséges. A palliatív kezelés lehetőségei azonban most jelentősen javultak.

Klatskin tumor

felett Facebook honlapunkon értesítjük a hírekről!

A legfontosabb

Röviden
A Klatskin-daganat a "máj domboldalán" található nagy epeürítő csatorna rosszindulatú növekedése, ahol a máj egyes lebenyeiből származó epevezetékek összefognak, és így kialakul a közös epeút (ductus hepatocholedochus). Ez egy vagy több epevezeték-ág ​​(hepaticus ágak és/vagy maga a hepaticus) bezáródásához vezet, és így obstruktív icterussal járó epeúti torlódáshoz, valamint a zsír emésztési rendellenességeihez vezet. Nem tud okot. A kockázati tényezők a fő epeutak egyéb krónikus gyulladásos betegségei. Korán nyelv formájában terjed az ér- és ideghüvely mentén a májba, ezért általában későn fedezik fel a gyógyító kezeléshez.

Tünetek: Általában a daganat viszonylag korán intenzív sárgasághoz vezet viszketéssel és zsíros széklet. Általában ezek a viszonylag későn megjelenő tünetek vezetnek a diagnózis felállításához.

Diagnózis: A máj vaszkuláris és ideghüvely mentén történő diffúz beszivárgása miatt a képalkotó eljárásokkal azonosítható daganat gyakran jóval kisebb, mint valójában.

terápia: A porta máj központi helyzete és korai elterjedése megnehezíti a daganat kezelését. Ha a diagnózist időben felállítják, radikális műtéten keresztül lehet gyógyírt keresni. Legtöbbször azonban csak az élet meghosszabbítása és a tünetek ellenőrzése marad. Az új eljárások itt hasznosak. A terápiát lásd itt.

→ Honlapunkon a facebook-on keresztül értesítjük a hírekről!
→ Érdekes és fontos dolgok az orvostudományból

Etiopatogenezis

Klatskin daganatának oka ismeretlen. A következőket tekintik kockázati tényezőknek:

  • Elsődleges szklerotizáló cholangitis,
  • Hepatolithiasis,
  • Parazita fertőzések (Opisthorchis viverrini Thaiföldön, Clonorchis sinensis Kínában),
  • Caroli-szindróma,
  • Közös epevezeték ciszta.

Típusok, osztályozás

A Klatskin daganatnak 2 típusa van,

  • a diffúz beszivárgó és
  • a polipoid intraluminális típus,

amelyek egyesülhetnek. Bejutnak a májba az epeutak mentén. A rosszindulatú daganatok körülbelül 50% -ánál már a diagnózis idején nyirokcsomó-áttétek jelentkeznek. A Klatskin daganat korai stádiumban beszivárog a perineurális hüvelyekbe a periaorta idegfonatig (hasonlóan a hasnyálmirigyrákhoz). Ez a terjedés elkerüli a képalkotó eljárásokat (lásd alább), és általában csak szövettani elemzés során derül ki teljes egészében.

Besorolás a Bismuth-Corlette szerint

  • I. típus (a májvilla alatt, szigorúan véve nem Klatskin daganat),
  • II. Típus (beleértve a májvillát),
  • IIIa és IIIb típus (beleértve a jobb és bal fő májágat, a másik szabad),
  • IV. Típus (mindkét fő májágat beleértve)

Diagnózis

A vezető tényező a sárgaság, amely felismerhető kiváltó tényező nélkül jelentkezik. A máj szonográfiája és a máj komputertomográfiája (CT) kimutathatja az epeutak tömeges és intrahepatikus torlódását a porta májban, amelyek a máj szűkületének helyétől függően különböző máj szegmensekben helyezkednek el.

Az MRCP (mágneses rezonancia cholangiopancreatography) lehetővé teszi az epevezeték és központi ágainak tumorszűkületének megjelenítését a kontrasztanyag által kiváltott cholangitis (csírák terjedése) kockázata nélkül. Ez a terápia tervezéséhez szükséges. A rosszindulatú epevezeték-szűkület MRCP-vel történő kimutatása 86% -os érzékenységgel és 98% -os specificitással rendelkezik.

A képalkotó eljárások nem mutathatják meg a daganatot teljes terjedelmében nagy százalékban, mivel hajlamos az ideghüvelyek mentén terjedni (lásd fent). Általában csak a tumor magterülete látható jól.

A máj számított tomogramja blokkolt epeutakkal (türkiz vázlat). Az epe torlódásának oka egy központi elhelyezkedésű (sárga színnel felvázolt) daganat, amely szövettanilag kiderült, hogy Klastkin daganat.

Differenciáldiagnózisok

A májrák és a szomszédos szervek (hasnyálmirigy, papilla, epehólyag) karcinómái differenciáldiagnózisnak tekinthetők. A kifejezett heges reakcióval járó PSC szintén nehéz differenciáldiagnózis lehet, különösen azért, mert hajlamosít az epevezeték karcinómájára.

szövettan

Szövettanilag a Klatskin tumor általában jól mérsékelten differenciált adenokarcinoma, kifejezett desmoplasiával (nehéz differenciáldiagnosztika a hegterületeken a PSC-ben). A nyálkahártya-adenokarcinómák és a pleomorf óriássejtes adenokarcinómák ritkák. Mikroszkóp alatt a ráksejtek inváziója az erekben és az ideghüvelyekben már korai stádiumban megfigyelhető, így a képalkotó eljárások során a daganat méretének nem kell megfelelnie annak tényleges méretének. A sebésznek fel kell készülnie az esetleges eltérésekre, és biztonságos távolsággal kell reszektálnia.

Klatskin tumor az intrahepatikus epeutak súlyos tágulatával, a májvilla teljes lezárásával; Az epeutak kontrasztja kívülről (balról) tűn keresztül történő injekcióval. A vezetőhuzal már megtalálta az utat a ductus hepatocholedochus daganattal lezárt szakaszában. A vízelvezető katéter előrehaladhat rajta (lásd alább)

Klinika és tünetek

A daganat általában csak akkor válik észrevehetővé, ha az epeutak egyre inkább elzáródnak. A tünetek sárgaság, nem specifikus felső hasi panaszok és néha epebetegség okozta cholangitis. Később súlyvesztés (a tumor cachexiáig) és a májelégtelenség által okozott komplex másodlagos állapotok lépnek fel. Az obstruktív kolesztázis kifejezett viszketéshez vezethet, és az epe hiánya miatt a bélben emésztési rendellenességek, különösen a zsírok (steatorrhoea, a hasi panaszokat gyakran hasi fájdalomnak vagy gyomorfájásnak nevezik).

Klatskin tumor az intrahepatikus epeutak súlyos tágulatával. A májkapu elzáródását katéteres technológiával lehet legyőzni, hogy az epe most elfolyhasson. A lefolyó epevezeték szembeállításával a szűkület teljes hossza felismerhető.

terápia

A Klatskin tumor kezelése a stádiumtól függ. Csak időben történő műtéti reszekció vezethet gyógyuláshoz 1) Cir Esp. 2015. november; 93 (9): 552-60. A gyógyító megközelítéssel végzett műtét az esetek kevesebb mint 50% -ában lehetséges. Az átlagos túlélés az egyes vizsgálatokban 27 és 58 hónap között volt azoknál, akiknek a reszekciós margója mentes volt a tumor beszivárgásától. 2) HPB (Oxford). 2015. augusztus; 17 (8): 691–9. doi: 10.1111/hpb.12450.

A gyógyíthatatlan esetekre továbbra is számos palliatív intézkedés marad

  • epeürítés, ha daganattal összefüggő epe torlódás lépett fel (lásd a PTD és az ERCP alatt), és
  • a kolesztázis tüneteinek kezelése, mint például az epe hiánya által okozott viszketés és emésztési zavarok.

A különböző terápiás lehetőségekről itt olvashat.

Honlapunkon a facebookon keresztül tájékoztatjuk a hírekről!