Klinikai képek; UKD
Bazális sejtes karcinóma
A diagnózist a tipikus klinikai eredmények alapján, és a bőrbiopszia későbbi eltávolítását követően szövettani (szöveti) vizsgálattal végezzük. A teljes műtéti eltávolítás a bazális sejtes karcinóma választott kezelése, és a legtöbb esetben gyógyuláshoz vezet. A sclerodermiform bazalsejtes karcinóma esetében több műtéti beavatkozásra lehet szükség, mivel a tumor tovább nőhetett a környező területre, mint azt a klinikai vizsgálat kezdetben felismeri. A bazális sejtes karcinómában szenvedő betegeket rendszeresen ellenőrizni kell egy bőrgyógyász részéről, hogy egyrészt az esetlegesen bekövetkezett új daganatokat időben felismerjék, és a már kezelt daganatokat megismételjék az esetleges kiújulás (a daganat kiújulása) szempontjából. A bazális sejtes karcinómában szenvedő betegeket tájékoztatni kell a következetes UV-kerülésről és a megfelelő fényvédő intézkedésekről is.
Laphámsejtes karcinóma
Aktinikus keratózisok/Bowen-kór
Limfóma
A bőr lymphoma a limfociták (fehérvérsejtek) rendellenes proliferációja (növekedése) a bőrben. Megkülönböztetnek elsősorban bőrt, vagyis először a bőrt, a B-sejteket és a T-limfómákat érintik. A bőr limfómái viszonylag ritkák, évente 0,3/100 000 populáció fordul elő. Míg körülbelül 20% -a B-sejtes lymphoma, addig a bőr lymphoma 80% -a T-sejtes eredetű. A leggyakoribb bőr Z-sejtes limfóma a mycosis fungoides. Ez, mint a neve is mutatja, nem gombás fertőzés, hanem alacsony fokú limfóma, azaz a limfocitákból származó rák, amely általában csak nagyon lassan halad. Klinikailag 3 szakasz van, a tapasz, a lepedék és a tumor szakasz (1a. Ábra).
A betegség folyamán más szervek is érintettek lehetnek, a nyirokcsomók a leggyakrabban érintettek. Ritka esetekben azonban lehetséges a degenerált T-limfociták leukémiás öblítése a véráramon keresztül a bőrbe és más szervekbe. Ezt a klinikai képet Sézary-szindrómának nevezik, és lényegesen rosszabb prognózis jellemzi, mint a mycosis fungoides.
A mycosis fungoides mellett számos más bőr T-sejtes lymphoma is létezik, amelyek azonban összességében nagyon ritkák. A nagysejtű anaplasztikus T-sejtes lymphomát viszonylag jó prognózis jellemzi, 5 éves túlélési arány> 90%.
Különböző altípusokat különböztetnek meg a bőr B-sejtes lymphomáiban is. Például az elsődleges cutan marginális zóna lymphoma, amelynek 5 éves túlélési aránya> 90%, szintén alacsony malignusnak minősül. Az elsődleges bőr csíra centrum lymphoma az egyik leggyakoribb bőr B-sejtes lymphoma. Idősebb embereket (60-70 év) érinti. Klinikailag egy vagy több, részben összefolyó, éveken át fennmaradó, vöröses-barnás csomók jelennek meg elsősorban a felsőtesten vagy a fejen. Itt is jó a prognózis az 5 éves 97% -os túlélési arány mellett. Más a helyzet a diffúz nagysejtű B-sejtes limfómában, amelynek általában agresszív folyamata van. Csak annak a változatnak van valamivel jobb prognózisa, amely főleg a lábán nyilvánul meg (az alsó végtag diffúz nagysejtű B-sejtes limfóma, az úgynevezett "lábtípus").
A bőr limfóma diagnosztizálásában nemcsak a bőr biopsziája a meghatározó, hanem ma gyakran molekuláris genetikai eredményeken alapul. Ezenkívül további vizsgálatokat, például a laboratóriumi értékek meghatározását, képalkotó vizsgálatokat (szonográfia, röntgen, CT, MRT) is figyelembe vesznek a diagnózis felállításakor.
Malignus melanoma
A rosszindulatú melanoma, más néven "fekete bőrrák" mutatja a legnagyobb mértékben a fehér lakosság számát. A daganatok száma folyamatosan, évente 3-7% -kal növekszik. Ez azt jelenti, hogy a melanómás betegek száma 10-20 évente megduplázódik. Csak 2005-ben becslések szerint 13 000 embernél diagnosztizálták ezt a rosszindulatú bőrrákot, és 2600-an haltak meg tőle. A rosszindulatú melanomák általában 20 és 45 év között fordulnak elő, bár nyilvánvalóvá válik, hogy a betegek egyre fiatalabbak.
A rosszindulatú melanomák szintén növekvő halálozási arányt mutatnak, amely szerencsére nem növekszik ugyanolyan mértékben, mint gyakoriságuk. A prognosztikailag kedvezőbb, vékony melanoma korábbi diagnózisát a gyakoriság és a mortalitás különböző növekedésének magyarázataként említik. A rosszindulatú melanoma számos kockázati tényezőt ismer:
Anyajegyek (nevus cell nevi)
A rosszindulatú melanoma fő kockázati tényezője az anyajegyek (nevus sejt nevi) száma. Különösen fontosak az atipikus vagy diszplasztikus anyajegyek (1b-c. Ábra). A veleszületett anyajegyek (úgynevezett veleszületett nevus sejt nevi) szintén hajlamosak a rosszindulatú melanoma kialakulására (1a. Ábra). A kockázat a születési jel nagyságával növekszik, és nagy (> 20 cm) veleszületett nevusban körülbelül 12% -ra becsülhető.
UV sugárzás
Az erős, időszakos napsugárzást a malignus melanoma fő kockázati tényezőjeként hirdetik, és a gyermekkori súlyos leégéseknek különösen fontos szerepet tulajdonítanak. Paradox módon azonban a bent dolgozó betegeknél nagyobb valószínűséggel alakul ki melanoma, mint azoknál a betegeknél, akik túlnyomórészt a szabadban dolgoznak. A szoláriumokból származó mesterségesen előállított UV-sugárzás szintén kockázati tényező a melanoma kialakulásában. Nem utolsósorban e megfigyelés miatt a 18 év alatti gyermekek és serdülők számára törvényesen tiltották a szoláriumok használatát.
klinika
Klinikailag a rosszindulatú melanomák különböző altípusokra oszthatók, amelyek gyakoriságuk, preferenciális elhelyezkedésük, növekedési viselkedésük és így prognózisuk szempontjából is jelentősen eltérnek egymástól.
A felületes terjedés A melanoma (SSM) a leggyakoribb klinikai variáns, kb. 57% -kal (2a. Ábra). Kezdetben viszonylag hosszú horizontális növekedési fázisa jellemzi. Gyakran változatos színárnyalatai jellemzőek.
A noduláris melanoma (NM) a második leggyakoribb variáns, körülbelül 21% -kal (2b. Ábra). Klinikailag noduláris, túlnyomórészt fekete-barna tumorként jelenik meg. A noduláris melanómában a vertikális növekedési fázis dominál, vagyis a mélységbeli növekedés, így a diagnózist gyakran csak akkor állapítják meg, amikor a tumor vastagsága már magas, ezért prognosztikailag kedvezőtlen (lásd alább).
Lentigo maligna melanoma (LMM) a malignus melanomák körülbelül 9% -át teszi ki. Nagyon lassan nőnek, és szinte kizárólag az idősebb betegek (68 éves átlagéletkor) arcfelületén lokalizálódnak (2c. Ábra).
A Acral-lentiginous melanoma (ALM) főleg a tenyéren vagy a talpon vagy a láb/köröm területén található (2d. Ábra). A köröm melanómái általában barnás hosszúkás csíkokként kezdenek a körömlemez alatt. A betegség szokatlan helye és a pigmentáció gyakran hiánya felelős a késői diagnózisért és a melanoma variánsának rossz prognózisáért.
A kifejezés alatt egyéb vagy nem osztályozható melanomák az összes többi melanomát csoportosítják, ideértve például a nyálkahártya melanomáját.
A rosszindulatú melanoma klinikai diagnosztizálásához az úgynevezett "ABCD szabály" bevált (1. táblázat):
| A. | aszimmetria | Feltűnő folt, amely nem egyenletesen kerek vagy ovális alakú. |
| B. | Korlátozás | Az anyajegynek élesnek és rendszeresen meghatározottnak kell lennie. A kimosott vagy elkopott kontúr óvatosságra ad okot |
| C. | Colorit (szín) | Ha egy anyajegynek több árnyalata van, akkor (bőrszakértő) értékelést igényel |
| D. | átmérő | 5 mm átmérőjű pigmentjelet kell megfigyelni |
1. táblázat: ABCD szabály a rosszindulatú melanoma kimutatására.
áttét
A melanómák leggyakrabban áttétet adnak a regionális nyirokcsomókba. A hematogén metasztázis, azaz a leánydaganatok véráramon történő ülepedése csökkenő gyakorisággal fordul elő a tüdőben, a bőrben, a májban, az agyban, a vesékben, a mellékvesékben és a csontrendszerben. A melanoma áttétben szenvedő betegek körülbelül 10% -ában az intenzív keresés ellenére sem mutatható ki primer tumor.
Előrejelzés és nyomon követés
Az elsődleges daganat daganatvastagsága nemcsak a további műtéti eljárást határozza meg, hanem a legfontosabb prognosztikai paramétert is jelenti, továbbá a prognózist az elsődleges daganat fekélye és az áttétek jelenléte határozza meg. A relapszus vagy áttét korai stádiumban történő észlelése érdekében rendszeres utóvizsgálatok ajánlottak, amelyek magukban foglalják a bőr és a nyirokcsomó állomások klinikai vizsgálatát, laboratóriumi vizsgálatokat és szonográfiai/radiológiai vizsgálatokat. Mivel a metasztázisok 70-80% -a a diagnózist követő első 3 évben fordul elő, a nyomon követést ebben az időszakban különösen szorosan végzik. A bőrgyógyászati vizsgálat fontos célja egy második melanoma korai diagnosztizálása, amelyre a betegek jelentősen megnövekedett kockázattal járnak.
Merkel-sejtes karcinóma
A Merkel-sejt karcinómák a bőr "neuroendokrin" differenciált karcinómái. Bár a bőrrák ezen formája ritka, az utóbbi években a betegségek is élesen növekedtek. Általában előrehaladott életkorban fordulnak elő, az átlagos életkor 70 év. Előnyös helyek a fej és a nyak régiója, valamint a karok és a lábak, vagyis a testrészek, amelyek UV-fénynek vannak kitéve. A Merkel-sejtes karcinóma kialakulásának további kockázati tényezői az immunrendszer gyengülése. Nemrégiben bebizonyosodott, hogy a Merkel-sejtes karcinómák körülbelül 80% -ában új polioma vírus fedezhető fel, ami hozzájárulhat ennek a bőrráknak a kialakulásához.
A Merkel-sejtes karcinómát klinikailag vöröses-barnás csomó jellemzi. Ez gyorsan megnő és általában fájdalommentes (1a. Ábra). Különleges probléma merül fel ezzel a bőrrákkal: a Merkel-sejtes karcinóma kicsi, diffúzan szétszórt daganatos szövetcsoportokban növekszik a bőrben, amelyeket egy műtét segítségével nehéz teljesen eltávolítani. A helyi megismétlődés, vagyis a daganat megismétlődésének elkerülése érdekében a Merkel-sejtes karcinómát lehetőség szerint 3 cm-es biztonsági résszel kell megműteni. Ennek ellenére gyakran nem lehet elkerülni a helyi visszatéréseket
Mivel a Merkel-sejtes karcinóma a bőrrák egyik legdaganatosabb típusa, a diagnózis javulása ellenére is rossz a prognózis, például az őrszem nyirokcsomóinak eltávolítása az áttétek korai felismerése érdekében, vagy a terápia (immunterápiák). A legfrissebb tanulmány szerint az 5 éves túlélési arány 75% az elsődleges daganatoknál, 59% a nyirokcsomó áttétes betegeknél és 25% a távoli Merkel sejtes karcinómáknál. A lokális kiújulások és áttétek mielőbbi észlelése érdekében a diagnózist követő 1 évben legalább 2 hónapos időközönként szoros nyomonkövetési vizsgálatokat végeznek, amelyek a következő években meghosszabbíthatók.
Precancerózisok (aktinikus keratózis, Bowen-kór)
Ritka rosszindulatú bőrdaganatok
A már leírt bőrdaganatokon kívül számos más, de szerencsére nagyon ritka típusú bőrrák létezik, amelyek a kötőszövetből, izom-, zsír-, ideg- vagy erek sejtjeiből származnak. Ezeket a rosszindulatú daganatokat szarkómának nevezzük.
A leggyakoribb bőrszarkóma a dermatofibrosarcoma protuberans, amely évente 2-3 embert/100 000 lakost érint. Elsősorban a csomagtartón fordul elő, és klinikailag fájdalommentes, feszes, vöröses-kékes csomók a bőr alatt (1a. Ábra), amelyek mérete csak lassan növekszik. Mivel a daganat a bőr alatti ágakban növekszik, a bőséges biztonsági tartalékú műtét a választott terápia a kiújulás lehető legnagyobb mértékű elkerülése érdekében.
Az angioszarkóma és a Kaposi-szarkóma, amelyet annak a személynek neveztek el, aki először leírta, az erekből származik. A Kaposi-szarkóma négy formáját különböztetik meg: (1) A „klasszikus”, (2) endémiás vagy afrikai, (3) az immunrendszer legyengülése esetén bekövetkező és (4) a HIV-hez kapcsolódó Kaposi-szarkóma. A Kaposi-szarkómák kialakulásának legfontosabb tényezője a 8-as típusú emberi herpeszvírus fertőzése. Klinikailag a Kaposi-szarkómákat kezdetben több barnás-vöröses hosszúkás folt jellemzi, amelyek aztán megnövekednek. A prognózis a Kaposi-szarkóma formájától függ. Noha a klasszikus forma számára kedvező, nagyon agresszív kúrák jellemzőek az afrikai endémiás Kaposi-szarkómára. Még antiretrovirális terápia nélküli HIV-pozitív betegeknél is általában gyors a tumor növekedése a nyirokcsomók és a belső szervek bevonásával, ami sok esetben a beteg halálához vezet.
Az angioszarcomák az erek nagyon agresszív daganatai is, amelyek leginkább az idősebb, 65 és 70 év közötti betegeket érintik. 5 éves túlélési arányuk a jelentések szerint 12-24%. A férfiak négyszer nagyobb eséllyel betegednek meg, mint a nők. Az angiosarcomák általában a fejen és a nyakon fordulnak elő. Klinikailag sötétvörös vagy kékes zúzódásszerű foltok jellemzik őket. Az angioszarcomák a nyirokcsomókban és a belső szervekben korán áttétet adnak.
A cookie-kat azért használjuk, hogy jobb szolgáltatást nyújtsunk Önnek, elemezzük a weboldal forgalmát, személyre szabjuk a tartalmat és célzott hirdetéseket szolgáltassunk. Ha továbbra is használja ezt a weboldalt, elfogadja a sütik használatát. Olvassa el, hogyan használjuk a sütiket, és hogyan ellenőrizheti őket ide kattintva: Adatvédelmi irányelvek