Kobalamin - Funkció és betegségek
Kobalaminok kémiai vegyületeket képviselnek, amelyek a B12-vitamin csoporthoz tartoznak. Minden organizmusban előfordulnak. Csak baktériumok szintetizálják őket.
Tartalomjegyzék
Mik azok a kobalaminok?
A kobalaminok a B12-vitamin komplexhez tartozó, azonos alapstruktúrájú kémiai vegyületek csoportja. Ez egy komplex vegyület, amelynek központi atomja a kobalt. Ezeket tekintik az egyetlen ismert kobalt-tartalmú természetes anyagnak.
A kobaltatomot összesen hat ligandum veszi körül. Négy ligandum egy-egy síkbeli korringyűrű-rendszer nitrogénatomját képviseli, az ötödik nitrogénatom egy 5,6-dimetil-benzimidazol-gyűrűhöz tartozik, amely nukleotidszerűen kapcsolódik a korringyűrűhöz. A hatodik ligandum nagyon könnyen megköthető és felcserélhető. Csak ez a felcserélhető ligandum jellemzi a jelenlévő specifikus vegyületet. A tényleges B12-vitamin ciano-maradékot tartalmaz hatodik ligandumként, ennek megfelelően cianokobalaminnak nevezik.
Egyéb fontos kobalaminok közé tartozik az akvakobalamin (B12a-vitamin), a hidroxi-kobalamin (B12b-vitamin), a nitritokobalamin (B12c-vitamin), a metilkobalamin (metil-B12, MeCbl) és rendkívül fontos koenzimként az adenozilkobalamin (B12 koenzim). Mindezek a vegyületek a B12-vitamin tárolási formáit is képviselik.A cianokobalmin az egyetlen B12-vitamin, amely felhasználható az orvostudományban. A testben azonnal átalakul B12 koenzimmé.
A hatóanyag minden tárolási formája felszívódik az élelmiszeren keresztül. A vastagbélben lévő baktériumok által szintetizált B12-vitamint az emberek nem használhatják, mert a kobalamin felszívódása a vékonybélben történik.
Funkció, hatás és feladatok
Az N5-metil-tetrahidrofolát-homocisztein-S-metil-transzferáz (metionin-szintáz) metilcsoport-donorként működik a B12 koenzim segítségével. A metionin-szintáz egyrészt a metilcsoport hordozó S-adenozil-metionint (SAM) aktiválja, másrészt a homociszteint metioninná remetilálja. Ha a B12-vitamin hiánya vagy kudarca van, a homocisztein felhalmozódik a vérben. A megnövekedett homocisztein-koncentráció az arteriosclerosis kockázati tényezője, továbbá az N5-metil-THF enzim felhalmozódik, és így biztosítja a THF (tetrahidrofolsav) másodlagos hiányát.
A THF támogatja a purinbázisok adenin és guanin, valamint a pirimidin bázis timin szerkezetét. A nitrogénbázisok részt vesznek a DNS és az RNS nukleinsavak felépítésében. Ha hiányzik a THF, a nukleinsavszintézis megszakad. A B12-vitamin második feladata a metilmalonil-CoA mutáz enzim támogatása. A metilmalonil-CoA mutáz lebontja a páratlan zsírsavakat propionil-CoA képződésével. A propionil-CoA-kat ezután bevisszük a citromsav ciklusba. Az egyik metabolit ebben a folyamatban a metilmalonil-CoA. Ha hiányzik a B12-vitamin, a metilmalonil-CoA felhalmozódik, ami neurológiai tünetekhez vezethet.
Oktatás, előfordulás, tulajdonságok és optimális értékek
A kobalaminok nem termelődhetnek a növényi, állati vagy emberi anyagcserében. Csak néhány baktérium képes szintetizálni ezt a hatóanyagot. Ide tartoznak az emberi bélbaktériumok is.
Mivel a kobalamin szintézis az emberekben a vastagbélben zajlik, de a B12-vitamin felszívódása a vékonybélben a belső tényező segítségével történik, a belekben képződő kobalamin nem használható. Az emberek attól függenek, hogy táplálékból mennyit fogyasztanak. Ugyanakkor létezik egy biokémiai folyamat, amely lehetővé teszi a B12-vitamin visszavezetését az epesavak felhasználásával a vékonybélbe, ahol újból felszívódik. Ez azt jelenti, hogy ha a májban lévő tartály megtelik, akkor még évekig is fennáll, még akkor is, ha nincs B12-vitamin-készlet. A máj 2000–5000 mikrogramm kobalamint képes tárolni.
A felnőttek napi minimális igénye körülbelül 3 mikrogramm. A gyermekek iránti igény kisebb és idővel növekszik. A terhes és szoptató nőknek magasabb az igényük, napi 3,5–4 mikrogramm. 450-750 nap elteltével a meglévő kobalamin fele felhasználódik. A kobalamin fontos forrása a különféle haszonállatok máj és belseje, a hering, a marhahús, a sajt, a csirketojás és a tonhal. A B12-vitamin szinte hiányzik a növényi élelmiszerekből. Vegetáriánus életmód esetén további pótlásra van szükség.
A gyógyszerét itt találja
Betegségek és rendellenességek
A hiány egyrészt pusztán vegetáriánus étrendből, másrészt a belső tényező elvesztéséből eredhet. A belső tényező egy olyan glikoprotein, amely megköti a kobalamint a vékonybélben, és így felhasználásra irányítja. Ez a fehérje a gyomor parietális sejtjeiben termelődik. A parietális sejtek meghibásodásával járó gyomorbetegségek esetén belső tényező már nem képződhet. A meglévő kobalamin újbóli felhasználása már nem lehetséges. A B12-vitamin hiánya gátolja a homocisztein metioninná történő metilezését.
A vérben növekszik a homocisztein szint és nő az arteriosclerosis kockázata. Ugyanakkor az N5-metil-tetrahidrofolát ((N5-metil-THF) felhalmozódik. A THF hiányos. Ennek eredményeként a nukleinsavszintézis már nem működik megfelelően. A magas nukleinsavigényű folyamatok, például a vérképződés, gátoltak. A vérsejtek száma csökken, a fennmaradó vörösvértestek mérete növekszik, amikor hemoglobinnal töltődnek fel.
Ennek eredménye az úgynevezett káros (rosszindulatú) vérszegénység, amelyet nem vashiány okoz. Folsavval kezelhető. A kobalaminhiány azonban továbbra is fennáll, és továbbra is neurológiai panaszokat okoz, mint például a funikuláris mielózis vagy a polineuropátiák, a metilmalonil-CoA mutáz megszakításával, a metilmalonsav plazmában történő felhalmozódása miatt.
dagad
- Gressner, A. M., Arndt, T.: Az orvosi laboratóriumi diagnosztika lexikona. Springer Verlag, Berlin, 2007
- Kohse, K. P., Dörner, K.: Pocket tankönyv klinikai kémia és hematológia. Thieme, Stuttgart 2019
- Löffler, G.: A biokémia alapismeretei. Springer, Berlin, 2008
Esetleg ezek is érdekelhetnek
A MedLexi.de oldalon nem csak az egészségről, az orvostudományról és a wellnessről publikálunk, hanem a jelenlegi orvosi kutatás és az orvostechnika iránt is lelkesen. Örömmel kutatjuk az emberi jólétre és egészségi állapotára vonatkozó összes témát, és a nagyközönség számára magas újságírói követelményekkel magyarázzuk az összetett orvosi kérdéseket.
Tantárgyaink orvosi szakértői ismeretei segítenek abban, hogy érthető ismereteket készítsünk az Ön egészségére. Kíváncsian vizsgáljuk meg a kérdéseket, ellenőrizzük őket a jelenlegi kutatások alapján, és áttekintjük a napi orvosi gyakorlatot is. Az orvos és a beteg közötti tudás közvetítőinek tekintjük magunkat.