Kolesztázis (kolesztatikus vagy excretory-biliaris szindróma)
kolesztázis, más néven kolesztatikus vagy excretory-epeúti szindróma, ez egy kóros állapot, amelyet az epe kifejlődésének és eliminációjának mechanizmusában fellépő zavarok jellemeznek.
A kolesztatikus szindróma megjelenését meghatározó helytől és kockázati tényezőktől függően a kolesztázis számos klinikai formája leírható. Ezek a következők:
- Kolesztatikus szindróma májelzáródás, májgyulladás, májdaganatok vagy elsődleges epeúti cirrhosis másodlagos.
- Kolesztatikus szindróma nem obstruktív májbetegség, terhes nőknél fordult elő, vírusos vagy toxikus hepatitis.
- Kolesztatikus szindróma obstruktív extrahepatikus ok, intracanalicularis lokalizációval, extrinsic kompresszió gyakorlása után vagy más betegségek, például cisztás tumor képződmények és epevezeték atresia miatt jelentek meg. [1], [2], [3]
Járványtan
Kolesztatikus szindróma mindkét nemet egyformán érinti. Bizonyos ok-okozati tényezők leírhatók, amelyek sokkal gyakoribbak a nőknél, mint a férfiaknál. Ezeket a tényezőket képviseli epeúti atresia, feladat és bizonyos gyógyszerek ami kolesztázist okozhat. [1], [3]
Okok és kockázati tényezők
A kolesztatikus szindróma megjelenését meghatározó tényezőket a következő kóros szempontok képviselik:
- Gyulladásos májbetegség
- Jóindulatú vagy rosszindulatú májdaganatok (kolangioma, hepatoma stb.)
- Májáttétek
- Elsődleges biliaris cirrhosis
- Májvírus fertőzés
- Toxikus májgyulladás, amelyet megnövekedett alkoholfogyasztás okoz, vagy másodlagos a hepatotoxikus gyógyszerek, például ösztrogén hormonok, fenotiazinok, tuberkulosztatikumok beadása után
- Visszatérő jóindulatú kolesztázis terhesség alatt
- Byler-kór
- Szeptikus bakteriális fertőzések
- Epekövek
- A fő epevezeték daganatai
- Műtét utáni következmények
- Regionális lymphadenopathia
- Akut vagy krónikus hasnyálmirigy-gyulladás
- Hasnyálmirigy daganat képződmények
- Epevezeték atresia
- Cisztás tumor képződmények
- Vese carcinoma
- Toxikus sokk szindróma
- Histiocytosis X gyermekeknél. [1], [3], [4]
Patológia
Morfopatológiai szempontból, kolesztatikus szindróma jellemzi az epevezetékek kitágulása és egyesek megjelenése trombusok a centrolobuláris epeutak szintjén. [1], [2]
Patogenezis
A kolesztázis szindrómán belül az epe kifejlődésének és a szervezetből történő eltávolításának mechanizmusa zajlik.
A bilirubin szerkezetének legfontosabb összetevői az epesavak és a bilirubin. Ennek a két komponensnek szerkezetében eltérõ zavarok vannak, a kolesztázis típusától függõen.
A kolesztatikus szindróma előfordulásában szerepet játszó fő patogén mechanizmust a az epesav anyagcseréjének zavara.
Az epesav anyagcseréje megszakadhat a májsejtben, az epesavak szintézisének megzavarásával és az epesavak intracelluláris szinten történő szállításának megzavarásával. A májsejtek plazmamembránjának integritása károsíthatja az epesavak sejtbe történő újbóli bejutásának zavarait, amelyek az enterohepatikus keringés kialakulását követően a májba jutottak.
Az epesav anyagcseréje megszakadhat az epe hibás eltávolításával is a májsejtekből az epeutakba. Az epesavak szekrécióját egy aktív pumpáló mechanizmus éri el, amely szorosan kapcsolódik a nátrium szekréciójához. Az ösztrogén hormonok beadása miatt másodlagos kolesztatikus szindrómában ez az aktív szivattyúzási mechanizmus zavart szenved. Az epesavak eliminációs folyamatát az epevezeték sejtfalából származó mikrotubulusokon és mikroszálakon keresztül hajtják végre. Ezeknek a mikrofilamentumoknak vagy mikrotubulusoknak a sérülése kolchicin vagy palloidin alkalmazásával gátolja az epe áramlását, ami viszont a kolesztázis szindróma eltűnését okozza. [1], [2], [3]
Klinikai tünetek és tünetek
Klinikai szempontból a kolesztatikus szindrómát a következő klinikai megnyilvánulások jellemzik:
- Sárgaságsclero-tegumentary
- viszketés
- Hyperchromic vizelet (sötét vizelet)
- Steatoree (világos színű székek)
A máj klinikai vizsgálata információt nyújthat a májszélek méretéről, érzékenységéről, konzisztenciájáról és megjelenéséről. Ezenkívül tapintással kimutatható a májban lévő daganatok képződése. [1], [2], [3], [4]
Diagnosztikai
A kolesztatikus szindróma diagnózisa a fent leírt klinikai tüneteken alapul, valamint a paraklinikai vizsgálatok (a vér biokémiai vizsgálata, hasi ultrahang, laparoszkópia stb.) Eredményein alapul.
Megkülönböztető diagnózis
A kolesztatikus szindróma differenciáldiagnózisát a következő feltételekkel kell elvégezni:
- Autoimmun hepatitis
- Mérgező hepatitis
- Elsődleges biliaris cholangitis
- limfómák
- szarkoidózis
- Elsődleges és másodlagos szklerotizáló cholangitis
- Langerhans-sejt hisztocitózis
- Malignus cholangitis
- Szisztémás mastocytosis.
Paraklinikai vizsgálatok
A vér biokémiai vizsgálata jelezheti a májenzimek növekedése (lúgos foszfatáz, gamma-glutamil-transzpeptidáz, 5-nukleotidáz, leucinaminopeptidáz), transzaminázok (TGO, TGP), konjugált bilirubin és epesavak.
Hasi ultrahang információval szolgálhat az epeutak funkcionalitásáról, és lehetővé teszi a kolesztatikus szindróma megjelenését meghatározó tényező detektálását (lehetővé teszi a kövek vagy daganatok kimutatását).
kolangiopancreatográfia az endoszkópos retrográd és a perkután transzhepatikus kolangiográfia két képalkotó vizsgálat, amelyek jelezhetik az obstruktív tényezők jelenlétét az epevezetékekben.
A laparoszkópia hasznos a kolesztatikus máj azonosításához, és lehetővé teszi a májbiopszia elvégzését. Laparoszkópián a kolesztatikus máj zöld színű. [1], [3], [4]
Kezelés
Ha obstruktív kolesztatikus szindróma, amelyet nem máj okozta, műtéti kezelés javasolt. Az epeelzáródás eltávolító műtét elvégzése előtt az epeváladékok elvezetését perkután transzhepatikus katéter felszerelésével hajtják végre. Ez a katéter hasznos lehet palliatív kezelésben, olyan esetekben, amikor a műtét nem hajtható végre.
Ha nem obstruktív máj kolesztatikus szindróma kortikoszteroidokat és fenobarbitált adnak be, utóbbiak hasznosak a bőrviszketés enyhítésére.
Tüneti kezelés magában foglalja a kolesztiramin adását epesavak, zsírban oldódó vitaminok és a bőr viszketésének enyhítésére szolgáló gyógyászati anyagok rögzítésére, például plazma infúziókat vagy UV fényterápiát. [1], [3], [4]