Kolesztázisos gasztroenterológiai útmutató a betegségekhez
kolesztázis képviselni? számos máj-epeúti betegség gyakori tünete. Ez az intra- vagy extrahepatikus epeutak elzáródásának eredménye, a prosztata nézete miatt a bilirubin és az epesók serkentésének lehetetlensége, valamint az epeutakban kialakuló stasisuk lehetetlen.
A kolesztázishoz kapcsolódó klinikai megnyilvánulások hasonlóak, függetlenül az akadály helyétől (intra- vagy extrahepatikus). A kórelőzmények, a fizikális vizsgálat és a laboratóriumi vizsgálatok hasznosak a differenciáldiagnózisban. A kolestasis fő jele, a sclero-tegumentáris sárgaság, gyakran társul az éjszakai bőrviszketéssel. Az epesóknak a bőr alatti szövetekben történő lerakódása okozza, irritáló hatású. A viszketés korlátozhatja a napi aktivitást, elősegítheti a szorongást, alvászavarokat okozhat, másodsorban pedig a karcolásoktól származó hegek léphetnek fel.
Intrahepatikus kolesztázisban szenvedő betegeknél a diagnózist a májszúrás eredményével kapcsolatos szerológiai vizsgálatok alapján kell felállítani. Az intrahepatikus kolesztázis etiológiája a következőket foglalja magában: vírusos hepatitis (HAV, HBV, HCV, EBC, CMV), alkoholos hepatitis, gyógyszeres hepatitis, fogamzásgátlók, anabolikus hormonok, klórpromazin, imipramin, tolbutamid, szulindak, cimetidin, eritromin dicloxacillin, klavulánsav), primer biliaris cirrhosis, primer szklerotizáló cholangitis, hiányzó epevezeték-szindróma (HIV, szarkoidózis, májtranszplantációs kilökődés, CMV-fertőzés, klórpromazin-kezelés), visszatérő családi intrahepatikus kolesztázis jóindulatú I. típusú I, Caroli-kór, veleszületett biliaris atresia, terhességgel összefüggő kolesztázis (a II-III. Trimeszterben fordul elő és a születés után javul), májcirrhosis, Wilson-kór, hemochromatosis, NPT (teljes parenterális táplálkozás), szepszis, posztoperatív cholestasis, paraneoplasztikus szindrómák, bo veno-okkluzív, graft-versus-host betegség, tuberkulózis, lymphoma, amyloidosis.
Az elsődleges biliaris cirrhosis olyan autoimmun állapot, amely felnőttkorban főleg a nőknél fordul elő, az interlobuláris epeutak megsemmisítéséből áll. A diagnózis ezen betegek antimitochondriális antitestjeinek azonosításán alapul.
Az elsődleges szklerotizáló kolangitist a nagy epeutak pusztulása és fibrózisa jellemzi. Szinte minden betegnél a betegség mind az intrahepatikus, mind az extrahepatikus csatornákat érinti. Sok esetben az elsődleges szklerotizáló cholangitis gyulladásos bélbetegséggel társul.
Az extrahepatikus kolesztázis tekintetében a leggyakoribb okok a következők: rosszindulatú hasnyálmirigy-megbetegedések (hasnyálmirigy-fejrák), extrahepatikus kolangiokarcinóma (Klatskin-daganatok), Vater ampulla-karcinóma, choledochalis lithiasis, posztoperatív biliaris szűkületek, primer cholangitis, sclero cholangitis, AIDS kolangiopátia (az epevezeték hámjának fertőzése CMV-vel vagy Cryptosporidiummal), Mirizzi-szindróma (nagy kövek, amelyek összenyomják a közös májcsatornát), parazita betegségek (ascariasis), choledochalis ciszták.
Az extrahepatikus kolesztázist előidéző rosszindulatú betegségek általában fájdalom nélküli sárgaság szindrómában nyilvánulnak meg. A koledokális lithiasis megnyilvánulhat a jobb hypochondriumban jelentkező kényelmetlenséggel és a kolesztázis enzimek minimális növekedésével, de sárgasággal, szepszissel és akár a keringés összeomlásával járó cholangitisszel is. Az AIDS-kolangitisz az alkalikus foszfatáz magas szintjét társítja a normál bilirubin-szinttel és sárgaság nélkül.
A kolesztázis hyperchromikus vizelettel, alkoholos székletzel, steatorrhea, viszketés, hiperlipidémia, bőr xantómák, zsírban oldódó enzimek felszívódási zavarával és máj osteodystrophiával jár. A viszketés az epesavak megnövekedett szintjének és szubkután lerakódásának a következménye. A máj osteodystrophia fájdalmat, sőt a törések után másodlagos immobilizációt okozhat. A zsírban oldódó vitaminok (A, D, K, E) hiánya gyakori az elhúzódó kolesztázisban, mivel a felszívódáshoz szükséges epesók csökkent kiválasztódása szükséges. A hosszabb ideig fennálló kolesztázisformák malabszorpciót követően cachexiához vezethetnek. A kolesztázis bizonyos formáiban megnövekedett szérum koleszterinszint fordulhat elő az anyagcsere és az ürítés károsodása miatt.
A szérum bilirubin a kolesztázis szinte minden esetben megnő, a közvetlen (konjugált) frakció alapján. Az epesók szérumszintje meghaladja a maximális normál értéket. Az összes koleszterinszint magas, és a HDL normális vagy akár alacsony utánzásban van. A plazma koleszterin nagy része lipoprotein X formában van. A kolesztázis enzimek magas értékekkel rendelkeznek: alkalikus foszfatáz, 5 nukleotidáz, leucinaminopeptidáz, glutamát dehidrogenáz, gamma-glutamil transzferáz (GGT). A GGT normális határokon belül lehet a progresszív familiáris intrahepatikus kolesztázis és az epesav szintézis veleszületett rendellenességei szempontjából. A felszívódási zavar következtében a székletben lévő zsír mennyisége megnő, amelyet steatorrhea klinikailag megfigyel.
Az első képalkotó vizsgálat a hasi ultrahangvizsgálat. Előnye, hogy olcsó és reprodukálható, ugyanakkor kiemeli az epeutak dilatációját. Az epeutak dilatációjának ultrahangvizsgálaton történő hiánya intrahepatikus kolesztázisra utal, míg dilatációjuk összefüggésben áll az extrahepatikus kolesztázissal. A kolesztázis okának pontos azonosításához ajánlott más képalkotó vizsgálatok elvégzése: CT, Angio RM, MRCP, ERCP.
A kolesztázissal összefüggő gyógyszer által kiváltott hepatitis javul az okozó gyógyszer abbahagyásával. Krónikus alkalmazás esetén a májfibrózis bizonyos mértékű fennmaradhat.
A kolesztatikus szindrómák tiltják az alkoholfogyasztást és a hepatotoxikus potenciállal rendelkező gyógyszerek alkalmazását.
A viszketés enyhíthető a szokásosnál alacsonyabb hőmérsékletű vízben történő fürdőzéssel, elkerülve a bőr kiszáradását szappanok és hidratálók segítségével. A kolesztázis okozta viszketés kezelésére használt gyógyszerek közül megemlíthetjük: kolesztiramin, ursodeoxikolsav, rifampicin, opioid receptor antagonisták (naltrexon, naloxon). Az antihisztaminok beadása nem indokolt, mivel a tisztaság nem jár a hisztamin felszabadulásával. A nem reagáló viszketés a májtranszplantáció indikációja lehet.
A máj osteodystrophia kezelése hasonló a csontritkuláséhoz, és a DEXA oszteodenzitometria eredményeinek megfelelően alkalmazzák.
Vitamin-kiegészítők adhatók a zsírban oldódó vitaminok felszívódási zavaraihoz. Adagolásuk után ajánlatos újraértékelni a vitaminok szintjét a szervezetben.
Az alacsony koleszterinszintű étrend kialakítása nem indokolt, mert az exogén bevitel nem befolyásolja a kolesztázisban szenvedő betegek szérum koleszterin értékét. A hiperkoleszterinémia ideális kezelése az alapvető májbetegség kezelése.