Kollagenózisok - reumás betegségek diagnózisa és terápia
A kollagenózisok elhúzódó betegségek, amelyeket a szakembernek rendszeresen ellenőriznie és kezelnie kell a betegség aktivitásától függően.
Reumás betegségek diagnózisa és terápiája: A lupus erythematosus, a szkleroderma, a polimiozitisz, a Sjogren-szindróma és a vegyes kollagenózis kollagenózis.
A különösen gyakori ízületi gyulladások, például a reumás ízületi gyulladás, a gerincfertőzések, például a spondylitis ankylopoetica vagy az izomgyulladás, például a polymyalgia rheumatica mellett, a reumatikus betegségek egy másik csoportja is elsősorban a kötőszövet, az erek, de a belső szervek gyulladását is okozza. Ezeket a reumatikus betegségeket kollagenózisoknak nevezzük, ahol a lupus erythematosus, a scleroderma, a polymyositis és a Sjogren-szindróma, valamint a vegyes kollagenosis diagnózisa és terápiája nagyon megterhelő. A lényeg az, hogy immunrendszerünk rendellenességei váltják ki ezeket a különböző kollagenózisokat.
Végül is a kollagenózis nagyon gyakori. Azonban gyakran nem ismeri fel. Például Németországban több mint 100 000 ember szenved kollagenózisban, Ausztriában 100 000 emberből körülbelül 200.
Az új tudományos ismeretek a eredetről, a diagnosztikai lehetőségek javulásáról és az új terápiás megközelítések elrettentik ezeket a reumatikus betegségeket.
Alapvetően a reumás betegségek fájdalmat okoznak és sok embert érintenek. Bár ezt mindenki ismeri. A reuma azonban nem egyetlen betegség, hanem mozgásszervi rendszerünkben több mint 400 különböző betegség gyűjtőfogalma. Az ízületek, az izmok, a gerinc, az inak és a kötőszövet. Minden betegség súlyos fájdalmat okoz. Ezenkívül gyakran merevség és mozgáskorlátozás érezhető.
Az immunrendszer beteg
A lupagen erythematosus, a scleroderma, a polymyositis, a Sjögren-szindróma és a vegyes kollagenosis autoimmun betegségek. Az eddig ismeretlen tényezők, például a vírusfertőzések, a stressz, a dohányzás, a hormonális ingadozások vagy a napsugárzás, valamint a genetikai hajlam eredményeként immunrendszerünk kontrollálatlanul fordul a saját testünk ellen.
Ez gyulladáshoz vezet az ízületekben, az izmokban, az inakban, a kötőszövetben, de az erekben és a különböző belső szervekben is. A gyulladás ekkor fájdalmat, merevséget, mozdulatlanságot, de általános betegségérzetet is kivált, lázzal, fogyással és különféle szervpanaszokkal.
A legtöbb kollagenózisban bizonyos autoantitestek kimutathatók a vérben, amelyek gyakran meghatározóak a diagnózis szempontjából. Az alábbiakban részletesen leírjuk az egyes betegségek, a lupus erythematosus, a scleroderma, a polymyositis, a Sjogren-szindróma és a vegyes kollagenosis diagnózisát és kezelését.
Lupus erythematosus
A lupus név latinból származik. A farkast ott Lupusnak hívják. Mivel az érintetteknél korábban súlyos bőrelváltozások léptek fel, amelyek a farkascsípés utáni sebekhez hasonlítottak, a lupus erythematosus kifejezést technikai értelemben használták. Az Erythematosus az angolból származik, és "elpirulást" jelent. A lupusos betegek többségénél vörösödik a bőr, különösen az arc körül.
A lupusz a kollagénbetegségek egyik leggyakoribb formája, és főleg a 20 és 30 év közötti fiatal nőket érinti. A következő panaszok jellemzőek:
A szisztémás lupus erythematosus tünetei összetettebbek, mint bármely más betegség esetén, különösen más szisztémás gyulladásos betegség esetén.
A reumatológus a klasszikus tünetek és az alapos vérvizsgálat alapján általában gyorsan diagnosztizálhatja a lupus erythematosust. Mint sok más betegség esetében, ugyanez vonatkozik a kollagenózisokra is: minél korábban kezdődik a kezelés, annál nagyobb a siker. A rendszeres ellenőrzések minden reumatikus betegség esetében is fontosak a szervkárosodás korai felismerése érdekében. Az új terápiáknak köszönhetően azonban ezek manapság sokkal ritkábbak.
Alapvetően a prognózis jelentősen javult az elmúlt 50 évben a jobb terápiás kezelés miatt. Beleértve az immunszuppresszánsok jobb használatát és új biológiai gyógyszerek kifejlesztését.
Retikuláris eritemás mucinosis
Mivel a szövettan hasonló a lupus erythematodes tumiduséhoz, megvitatják, hogy a retikuláris erythematous mucinosis, a REM-szindróma hozzárendelhető-e a bőr lupus erythematosus spektrumához, vagy értékelhető-e lupus-szerű betegségként. Ezenkívül mindkét állapot jól reagál a hidroxi-klorokin-kezelésre.
Alapvetően a retikuláris eritemás mucinosis elsősorban nőknél fordul elő. A ritka bőrbetegséget klinikailag lapos, részben retikuláris, szabálytalanul konfigurált halvány bőrpír jellemzi. A bőrelváltozások általában a központi mellkason és a hát felső részén jelennek meg. Általában tünetmentesek vagy enyhe viszketéssel vagy égéssel járnak. Az extracutanus betegségek és a belső szervek érintettsége nem fordul elő REM szindrómában.
Scleroderma
A szkleroderma - más néven ma "szisztémás szklerózis" - a bőr és/vagy a belső szervek kötőszövetének megkeményedésével jár. A név angolból származik és "kemény bőrt" jelent. Ismét a nőket érinti sokkal gyakrabban, mint a férfiakat. A betegség általában csak 50 és 60 év között tör ki. A szisztémás szklerózisban szenvedő betegek várható élettartama a belső szervek érintettségének mértékétől és súlyosságától függ.
A szkleroderma gyakran csak néhány helyi keményedést okoz a bőrön, majd ártalmatlan. Itt elegendő a helyi kezelés. Egyébként a szkleroderma okait még mindig nem teljesen értik.
Más betegeknél az arcbőr egyre feszesebbé válik, ami maszknak tűnik, és nagyban befolyásolja az arckifejezéseket. A száj egyre inkább behúzódik. A nyelv ínszalagjának rövidítése problémákat okoz a beszéd során. Az ujjak bőre egyre feszültebbé válik, és az apró ráncok eltűnnek. Az egyik a "madonna ujjakról" beszél. Sok betegnek keringési rendellenességei vannak a kezén és a lábán. Az ujjak sötétkékké vagy akár fehérré válnak, főleg ha hideg van. Mindezeket a változásokat komolyan kell venni.
A műtéten átesett scleroderma betegeknél a szövetek gyenge vérellátása miatt a sebgyógyulás és a fertőzés szövődményei különösen veszélyeztetettek.
Szinte minden érintett panaszkodik ízületi fájdalomról és gyulladásról. Néha olyan szervek is érintettek, mint a szív, a tüdő, a nyelőcső és a belek. Az emésztőrendszer változásai nyelési nehézséghez, gázhoz és székrekedéshez vezetnek. A szív, a tüdő és a vesék bevonása rendkívül veszélyes.
A "CREST-szindróma" a scleroderma speciális formája, amelyben a bőrben kalciumlerakódások és megnagyobbodott vénák is találhatók.
A szkleroderma diagnózisát speciális autoantitestek megjelenése a vérben és a tipikus tünetek alapján állapítják meg. A legtöbb betegben a bőr keményedése lassú.
A polimiozitisz
A polimiozitisz a vázizmok gyulladása. Ha a bőr is érintett, akkor dermatomiozitisznek hívják. A fő tünet a lábak és a karok fokozódó izomgyengesége, valamint az izomfogyasztás. A felkar, a comb és a nyak izmainál gyakran előfordul egyfajta enyhe "fájó izom". Az izomgörcsök gyakoriak, de súlyos izomfájdalom ritka.
A polimioitisz ízületi fájdalmakhoz és keringési rendellenességekhez is vezet az ujjakban. Ismét olyan szervek lehetnek érintettek, mint a nyelőcső és a tüdő. A tünetek általában viszonylag lassan alakulnak ki.
A dermatomyositis lila színű bőrmegjelenést okoz a szemhéjon, az arcán és az orrhídon, a szemhéjak duzzadását és csomószerű elváltozásokat a kezeken.
A különféle izomenzimek szinte mindig jelentősen megemelkednek a vérben, míg az autoantitestek ritkábban fordulnak elő. Ez a betegség általában mágneses rezonancia vizsgálatokkal és az izomerő és az idegek elektromos tesztjeivel bizonyítható.
A jelenlegi vizsgálatok azt mutatják, hogy a testedzés javítja az izomerőt és a funkciókat többek között a dermatomyositisben (polymyositisben) szenvedő betegeknél. Úgy tűnik, hogy a testedzés általában segít az anyagcsere-rendellenességekben, és csökkenti a kardiovaszkuláris kockázatot polimiozitiszben vagy dermatomiozitiszben szenvedő betegeknél.
Sjögren-szindróma
Ez a meglehetősen gyakori betegség a kollagenózisok csoportjának egyik autoimmun betegsége is. Ennek a betegségnek a bonyolult neve Henrik Sjogren svéd szemésztől származik, aki először 1933-ban írta le ezt a szindrómát. A betegek 90% -a nő.
Ezzel a betegséggel krónikus gyulladás lép fel a nyál- és könnymirigyekben, ami a könnyfolyadék és a nyál termelésének csökkenéséhez vezet. Ennek eredményeként száraz szemek, idegen test érzés a szemben, kötőhártya-gyulladás, szájszárazság, égő nyelv, de nyelési rendellenességek is előfordulnak. Gyakran láthatja a fültőmirigy duzzadását.
Az általános betegségérzet mellett gyakran megfigyelnek ízületi fájdalmat és ízületi duzzanatot. Ezenkívül a lábidegek érzékszervi zavara és a kezek keringési problémái is előfordulhatnak.
A Sjogren-szindróma különálló betegségként vagy más reumatikus betegségekkel, például reumás ízületi gyulladással kombinálva fordulhat elő. Számos olyan eset is előfordul, amikor az elsődleges Sjogren-szindrómás betegek nagyobb kockázatot jelentenek a pulmonalis artériás hipertónia szempontjából.
A vérvizsgálat ismét megnövekedett gyulladásértékeket és különféle autoantitesteket mutat. A könnyfolyadék mennyiségét speciális szemvizsgálattal ellenőrizzük.
A kevert kollagén betegség
A kevert kollagenózis nagyon ritka betegség. A vegyes kötőszöveti betegség, az úgynevezett "vegyes kötőszöveti betegség" (MCTD) a fent leírt betegségek tüneteit ötvözi. Elsősorban a szisztémás lupus erythematosus, a scleroderma és a polymyositis jellemzői fedik egymást. Gyakran előfordulnak az ujjak és a lábujjak keringési rendellenességei, amelyek különösen hidegben elkékülnek vagy kifehérednek.
Az ízületek fájnak és duzzadnak. Izomfájdalom, láz, megnagyobbodott nyirokcsomók és bőrelváltozások is előfordulnak. A tipikus tünetek mellett a vegyes kollagenózis diagnózisa bizonyos autoantitestek kimutatásából származik a vérben.
A kötőszöveti rendellenességek különböző tünetekkel és betegségjellemzőkkel fordulhatnak elő. A diagnózis meghatározott kritériumokon alapul. Egy jelenlegi keresztmetszeti vizsgálat a Sharp, Kasukawa, Alarcón-Segovia és Khan négy diagnosztikai kritériumot hasonlította össze a vegyes kollagenózisban szenvedő betegek klinikai és immunológiai profiljának leírása és összehasonlítása érdekében.
A vegyes kötőszöveti betegségek leggyakoribb jellemzői az ízületi gyulladás, a Raynaud-jelenség, az intersticiális tüdőbetegség és a szklerodaktília volt. Ezért az orvosnak vegyes kollagenózist kell differenciáldiagnózisnak tekintenie ilyen tünetek, valamint láz és fáradtság esetén. A legérzékenyebb diagnosztikai eredmények a Kasukawa, míg a legkonkrétabbak a Kahn és az Alacron-Segovia kritériumok voltak.
A kollagenózis diagnosztizálására
Az alapos klinikai vizsgálat mellett a laboratóriumi eredmények és a képalkotó módszerek vezetnek a diagnózishoz. A gyulladásos markerek, például a vér ülepedése, a C-reaktív fehérje és a különféle fehérjék általában jelentősen megemelkednek. A vérkép változása gyakori. Maga a reumatoid faktor viszont ritkán pozitív.
Ezzel szemben a vérben szinte mindig vannak bizonyos autoantitestek, amelyeket "ANA" néven ismerünk. Az ANA ezen csoportja több alcsoportból áll, amelyek ezután mintát alkotnak az egyes kollagenózisokhoz.
Az ízületek röntgenfelvétele fontos az ízületi problémáknál, az utóbbi években egyre fontosabbá válnak az ultrahang (USA) és a mágneses rezonancia képalkotás (MRI). Ezekkel a módszerekkel nagyon korai változásokat lehet felismerni.
Mivel a kollagenózisok szívesen befolyásolják a belső szerveket, a veséket, a szívet, a tüdőt, az emésztőrendszert és az idegrendszert rendszeresen meg kell vizsgálni. Általában szemészhez és bőrgyógyászhoz fordulnak.
A kollagenózisok modern terápiái
A leírt kollagenosis lupus erythematosus, scleroderma, polymyositis, Sjögren-szindróma, valamint a vegyes kollagenosis mindenképpen olyan betegség, amely egész életében végigkíséri Önt. De ez nem azt jelenti, hogy mindig szüksége van gyógyszeres kezelésre. Gyakran vannak olyan hosszú fázisok, amelyekben a kollagenózis alig aktív, ezért nincs szüksége gyógyszerekre.
A reumaellenes gyógyszerek az enyhe panaszok esetén is elegendőek lesznek. Ezek olyan anyagok, amelyek gyulladáscsökkentő és fájdalomcsillapító hatásúak. Különböző bőrkrémek és következetes fényvédelem magas UV-szűrővel hatékonyak a bőrelváltozásokra. A nap gyakran súlyosbítja a tüneteket, ezért kerülni kell.
Ha a kollagenózis aktívabb, akkor szükség van az úgynevezett "alapvető gyógyszerekre". Mivel ezek a gyógyszerek fékezik a túlműködő immunrendszert és egészséges normális szintre hozzák. Végül az ízületek és szervek gyulladása alábbhagy.
Különféle anyagokat, például klorokint, azatioprint, metotrexátot, ciklosporin A-t, ciklofoszfamidot és mikofenolát-mofetilt alkalmaznak. Mindezeket a gyógyszereket azonban csak tapasztalt szakember írhatja fel, és rendszeres ellenőrzéseket igényel.
A belső szervek gyulladása és súlyos betegségfolyamatok esetén - legalábbis átmenetileg - a kortizon nem alkalmazható, és mindig a lehető legalacsonyabb dózist választják. A szervek részvétele további speciális intézkedéseket igényel.
Keringési rendellenességek esetén különféle gyógyszerek elősegítik a vérkeringést. A mesterséges könnyfolyadékkal és a mesterséges nyállal ellátott szemcseppek enyhítik a Sjogren-szindróma problémáit.
A kollagenózis terápiájának egyéni terve
A lényeg az, hogy a lupus erythematosus, a scleroderma, a polymyositis, a Sjogren-szindróma és a vegyes kollagenózis mindig befolyásolja a kötőszövetet, az izmokat, az inakat és az ízületeket. Ezért vannak a folyamatban lévő fizikoterápiák mint Gyógytorna, Víz alatti aerobic mint például Kötőszöveti masszázsok szükséges.
Enyhén enyhítik is Hő alkalmazások paraffin-csomagok formájában is Széna virágfürdők a Ízületi fájdalom. Is népszerűsíteni Szénsavfürdők a bőr vérkeringése.
Ha az ízületek már elhasználódtak, gyere Porcregeneráló szer használatra. Növekedést okoznak agilitás, a Fájdalomcsillapítás és így a Az életminőség javítása. A nagy ízületekben, mint a térd, a csípő, a boka és a váll, a intraartikuláris (közvetlenül az ízületbe beadva) hialuronsav injekció jól bevált.
Álljon a kisujj és a lábujj ízületeihez Kondroitin-szulfát, Glükózamin-szulfát valamint az IL-1 inhibitor Diacerein orális gyógyszerként kapható.
Mehetett tovább Alternatív gyógykezelések mint akupunktúra, homeopátia, Mágneses terápia, Csontkovács mint például Idegterápia az utóbbi években egyre inkább megalapozott. Ennek megfelelően ideális esetben ma kombinálható a hagyományos orvostudománnyal. Támogatja a helyes táplálkozás a kezelés.
Következtetés
A lényeg az, hogy a lupus erythematosus, a scleroderma, a polymyositis, a Sjögren-szindróma és a vegyes kollagenózis kollagén elhúzódó betegségek. A szakembernek rendszeresen ellenőriznie kell és kezelnie kell őket a betegség aktivitásától függően. Mint az orvostudomány számos területén, a reumatológia is alkalmazandó: a korábban kezelt válik annál jobb a A siker esélyei. Aki három-négy hétig tisztázatlan tünetekben szenved, azonnal tisztázza a panaszokat.
Irodalom:
Gruber R, Kuntz T, Oellig F, Paschos A, Tigges C, Kreuter A. Retikuláris eritemás mucinosis - a bőr lupus erythematosus speciális formája? [Retikuláris eritemás mucinosis - A bőr lupus erythematosus speciális altípusa?]. Z Rheumatol. 2020 június 25. német. doi: 10.1007/s00393-020-00831-1. Epub a nyomtatás előtt. PMID: 32588129.
Beldner S, Rabinovich RV, Polatsch DB. A kéz szkleroderma: értékelés és kezelés. J Am Acad Orthop Surg. 2020; 28 (16): e686-e695. doi: 10.5435/JAAOS-D-19-00547
John KJ, Sadiq M, George T és mtsai. A vegyes kötőszöveti betegség klinikai és immunológiai profilja és négy diagnosztikai kritérium összehasonlítása. Int J Rheumatol. 2020; 2020: 9692030. Megjelent 2020. január 29. doi: 10.1155/2020/9692030
Lorenz HM, Hoyer B, Schneider M. szisztémás lupus erythematosus [szisztémás lupus erythematosus]. Z Rheumatol. 2020; 79 (4): 323-324. doi: 10.1007/s00393-020-00791-6
Su-Ann Yeoh és mtsai. A szisztémás lupus erythematosus előrehaladása. Gyógyszer. 46. évfolyam, 2. szám, 2018. február, 84–92. Elérhető online 2018. január 12-én. Https://doi.org/10.1016/j.mpmed.2017.11.010.
Talel Badri; Anise Hariz. Scleroderma. StatPearls [Internet]. Utolsó frissítés: 2020. január 28.
De Oliveira DS, Borges IBP, de Souza JM, Gualano B, Pereira RMR, Shinjo SK. A testedzés gyengíti az inzulinrezisztenciát és javítja a β-sejtek működését szisztémás autoimmun myopathiában szenvedő betegeknél. Egy kísérleti tanulmány. Clin Rheumatol. 2019. augusztus 10. doi: 10.1007/s10067-019-04738-4.
Zhang N, Zhao Y, Wang H, Sun W, Chen M, Fan Q, Yang Z, Wei W. Az elsődleges Sjogren-szindrómához társuló pulmonalis artériás magas vérnyomás jellemzői és kockázati tényezői. 15 új eset egyetlen központból. Int J Rheum Dis. 2019. július 31. doi: 10.1111/1756-185X.13671.