Kolozsvári endokrinológia B típusú inzulinrezisztencia szindróma
November 22 2015
B típusú inzulinrezisztencia szindróma
A B típusú inzulinrezisztencia szindróma ritka autoimmun állapot (az inzulinreceptorok ellen irányított autoantitestek jelenléte miatt), amely középkorú felnőtteknél fordul elő, különösen nőknél.
Az állapot jelentős inzulinrezisztenciával, nagy dózisú inzulin-refrakter cukorbetegséggel, paradox hypoglykaemia epizódokkal (ritka, de súlyos), súlyos hiperandrogenizmussal és kiterjedt elterjedésű acanthosis nigricans-mal nyilvánul meg.
A B típusú inzulinrezisztencia szindróma általában reumás betegség (szisztémás lupus erythematosus, Sjogren-kór, kötőszöveti betegség) hátterében vagy paranoplasztikus megnyilvánulásként jelentkezik. Gyakran társul más autoimmun betegségekhez is: Basedow-Graves-kór, myasthenia gravis, autoimmun betegség miatti petefészek-elégtelenség, elhízás/túlsúly, amelyben anti-melanocortin-4 autoantitestek érintettek.
A diagnózist a fenti klinikai megnyilvánulások, a hiperglikémia/hipoglikémia, a hiperinsulinizmus, a glikált hemoglobin (HbA1c), a megnövekedett HDL-koleszterin, a tesztoszteron, a DHEAS) és az önirányított antitestek kimutatása alapján állapítják meg.
A differenciáldiagnózist a többi extrém inzulinrezisztencia szindrómával végzik: genetikai okokkal (A típusú inzulinrezisztencia szindróma, Rabson-Mendenhall szindróma, leprechaunizmus) - ezekben az esetekben mutációkat azonosítanak az inzulinreceptor génben és a lipodystrophiás szindrómában ( ami tovább társítja a triglicerid szint növekedését).
A kezelés nem specifikus immunszuppresszánsokból (rituximab, ciklofoszfamid, glükokortikoidok) és nagyon magas inzulinadagokból áll a hiperglikémia kezelésére.
A prognózis az alapul szolgáló autoimmun betegség formájától függ, és kedvezőtlen azokban az esetekben, amikor hipoglikémia társul.