Krónikus hasnyálmirigy-gyulladás - tünetek, diagnózis, terápia sárga lista
A krónikus hasnyálmirigy-gyulladás egy progresszív hasnyálmirigy-gyulladás, amely exokrin és endokrin szervek elégtelenségéhez vezet.
Krónikus hasnyálmirigy-gyulladás: áttekintés
meghatározás
Krónikus hasnyálmirigy-gyulladásban a hasnyálmirigy-parenchyma fibrotikus kötőszövet helyébe lép a visszatérő gyulladásos rohamok következtében. Ez az exokrin és az endokrin hasnyálmirigy-funkció progresszív csökkenéséhez vezet.
Járványtan
A krónikus hasnyálmirigy-gyulladás előfordulása világszerte 1,6-23/100 000 körül mozog, és a lakosság alkoholfogyasztásától függően növekszik. Németországban az előfordulás mértéke 8/100 000, a prevalencia pedig 27/100 000, növekvő tendenciával. A betegség kialakulásának fő kora 35 és 55 év között van.
okoz
A krónikus hasnyálmirigy-gyulladás legfontosabb kockázati tényezője és egyben legfontosabb oka felnőttkorban az alkoholfogyasztás. Az alkoholfogyasztás mennyisége és időtartama, valamint a betegség előfordulása között lineáris összefüggés van. A túlzott alkoholfogyasztás és a krónikus hasnyálmirigy-gyulladás megjelenése között általában 18 ± 11 év van.
A második leggyakoribb etiológiai csoport az idiopátiás hasnyálmirigy-gyulladás. A genetikai tényezők itt az esetek legfeljebb 45% -ában találhatók. Például összefüggést tapasztaltak a kationos tripszinogén gén mutációinak jelenléte és a krónikus hasnyálmirigy-gyulladás között. A SPINK1 gén mutációi szintén hajlamosak az idiopátiás krónikus hasnyálmirigy-gyulladásra. A krónikus hasnyálmirigy-gyulladás előfordulásának másik kockázati tényezője a CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) gén mutációja. A kimotripszin C mutációk jelenléte a krónikus pancreatitis fokozott kockázatával is jár.
Kimutatták azt is, hogy a dohányzás felgyorsítja a krónikus hasnyálmirigy-gyulladás progresszióját. Ezenkívül az elsődleges hyperparathyreosis krónikus hasnyálmirigy-gyulladáshoz vezethet. Feltételezzük, hogy a megnövekedett szérum kalciumszint itt oksági szerepet játszik.
Ha krónikus hasnyálmirigy-gyulladás gyermekkorban jelentkezik, általában genetikai tényezők vannak jelen. Az említett etiológiai tényezők mellett van autoimmun pancreatitis is.
Patogenezis
A krónikus hasnyálmirigy-gyulladás patogenezise még nem tisztázott. Az egyik hipotézis leírja a nekrózis-fibrózis szekvenciát, amelyben a gyulladásos sejtek beáramlása a csillagképes sejteket a kollagén szintézisére ösztönzi, ami hegesedést okoz a szövetben.
Az obstrukciós hipotézis szerint a krónikus alkoholfogyasztás megváltoztatja a fehérje szekréció összetételét, ezáltal olyan fehérje dugókat hoz létre, amelyek akadályozzák a váladék kiáramlását és így fenntartják a krónikus gyulladást.
Tünetek
A krónikus hasnyálmirigy-gyulladás a kezdeti szakaszban általában tünetmentes. A krónikus hasnyálmirigy-gyulladás fő tünetei az öv alakú felső hasi fájdalom, a fogyás, a steatorrhoea és a diabetes mellitus előfordulása.
Exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség
Krónikus hasnyálmirigy-gyulladásban szenvedő betegeknél a klinikailag megnyilvánuló exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség általában körülbelül 10-15 évvel a tünetek megjelenése után nyilvánvaló. Ekkor a megfelelő enzimek szekréciója már több mint 90-95% -kal csökken.
Ez alultápláltsághoz és/vagy hasi tünetekhez vezet, mint például hasmenés, steatorrhea, hasi feszülés, meteorizmus és fájdalom. Még a szubklinikai exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség is jelentősen megnövelheti az oszteoporózis és a törések kockázatát. A hasnyálmirigy endokrin elégtelensége diabetes mellitus kialakulását idézi elő.
Diagnózis
A krónikus hasnyálmirigy-gyulladás diagnózisa klinikai, morfológiai és funkcionális paramétereken alapul. Először el kell végezni a beteg kórtörténetét és klinikai vizsgálatát. Ezután az irányelv javasolja az ultrahangvizsgálat elvégzését, és ha a hasnyálmirigy-gyulladás klinikailag gyanítható, az endoszonográfiát. Ugyanakkor elvégezhető egy endoszkópos ultrahang által támogatott finom tűszívás.
Nem egyértelmű szonográfiai vagy endoszonográfiai eredmények esetén a számítógépes tomográfia (CT) és a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) vagy a
A mágneses rezonancia cholangiopancreatography (MRCP) kiegészíti a diagnózist. A képalkotó eljárások eredményeit a Cambridge-osztályozást és az adott eljáráshoz való hozzáigazítást alkalmazó irányelv szerint kell értékelni.
A szövődmények, például nekrózis, ciszták, pseudoaneurysmák vagy a carcinoma előfordulása a megfelelő képalkotó módszerekkel is kimutatható.
Németországban a szekretin teszt referencia módszerként elérhető az exokrin hasnyálmirigy-funkció közvetlen mérésére. Az irányelv szerint ez a teszt ajánlott a szakértői vélemények részeként. A rutin klinikai gyakorlatban nem invazív vizsgálatot kell végezni, mint például a széklet-elasztáz teszt (specifikus antitestekkel). Alternatív megoldásként 13C-jelölt lipidekkel végezhető légzési teszt.
Mivel a cukorbetegeknél fokozott az exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség kialakulásának kockázata, az exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség klinikai tünetei esetén vizsgálni kell őket hasnyálmirigy-működésük szempontjából.
Krónikus hasnyálmirigy-gyulladásban szenvedő betegeknek, akiknek első vagy másodfokú rokonai vannak, fel kell ajánlani a PRSS1 gén mutációinak molekuláris genetikai vizsgálatát az S3 irányelvnek megfelelően. Azoknál a betegeknél, akiknél ebben a génben mutáció van, ismert, hogy fokozott a hasnyálmirigyrák kialakulásának kockázata. Az irányelv szerint ezt még nem bizonyították a SPINK1, CFTR és CTRC gének mutációinál.
terápia
A krónikus hasnyálmirigy-gyulladást tüneti módon kezelik az oksági terápiás megközelítések hiánya miatt, enzimhelyettesítéssel, fájdalomcsillapítással és az endokrin hasnyálmirigy-diszfunkció optimalizált kiigazításával.
A krónikus hasnyálmirigy-gyulladásban jelentkező fájdalmat validált fájdalom pontszám, például vizuális analóg skála segítségével kell számszerűsíteni. Maga a fájdalomterápia az iránymutatásnak megfelelően végezhető el a WHO szintű sémájának alkalmazásával. Ezen túlmenően megfontolható a cöliákia plexus blokád vagy a torakoszkópos splachnicectomia a fájdalom terápiájáért azoknál a betegeknél, akik működésképtelen állapotban vannak, vagy általános állapotuk miatt kedvezőtlen prognózisúak. Meg kell jegyezni, hogy a cöliákia plexus blokád csak néhány héttől hónapig hatékony.
Akut epizód
A krónikus hasnyálmirigy-gyulladás akut fellángolását ugyanazon elvek szerint kezelik, mint az akut hasnyálmirigy-gyulladást. Az akut roham leggyakoribb oka a folyamatos alkoholfogyasztás vagy az étrend hibája.
Az akut fellángolás két formára osztható: akut intersticiális-ödémás hasnyálmirigy-gyulladás (75-85%), amelynek letalitása kevesebb, mint 1%, és akut vérzéses-nekrotizáló hasnyálmirigy-gyulladás (15-25%), letalitása 10-24%. . A terápiának tartalmaznia kell a gyors és megfelelő folyadékpótlást. Az irányelv szerint ezt lehetőség szerint termodilúciós rendszerrel kell ellenőrizni. Folyadék szubsztitúcióhoz elsősorban kristályos és nem kolloid oldatokat kell használni. Az irányelv szerint egy ürítő nasogastricus cső csak a paralitikus ileus megelőzésére és terápiájára ajánlott, és mellőzhető subileus vagy ileus tünetek hiányában, hányással.
Ha a lefolyás súlyos, akkor savas blokád ajánlható a stressz fekély megelőzésére. Ezenkívül a betegeknek megfelelő fájdalomterápiára van szükségük.
táplálás
Az enterális táplálkozás felülmúlja a parenterális táplálkozást akut pancreatitis esetén. Ha a hasnyálmirigy-gyulladás súlyos, az enterális táplálást lehetőleg gyomor- vagy jejunális táplálócsövön keresztül kell biztosítani. Néhány nekrotizáló hasnyálmirigy-gyulladásban szenvedő betegnek további intravénás helyettesítésre lehet szüksége a katabolizmus megelőzése érdekében. Ezen túlmenően a szájon át történő táplálás gyors megkezdésére kell törekedni.
A betegség terminális szakaszában lévő betegeknél gyakran hiányzik az A-, D-, E- és K-vitamin, valamint a kalcium-, magnézium-, cink-, tiamin- és folsavhiány. Az orális táplálékkiegészítők és az egyéni táplálkozási tanácsok pozitívan befolyásolhatják a táplálkozási állapotot. Ezenkívül a Német Táplálkozási Orvostudományi Társaság irányelveivel összhangban ügyelni kell a napi 25-30 kcal/testtömeg-kg elegendő kalóriabevitelre és a napi 1,5 g/testtömeg-kg fehérjebevitelre. Ha ezeket a célokat étrendi intézkedésekkel nem érjük el, akkor a kortyok használata értékelhető. Az ételbevitelnek kicsi, gyakori étkezések útján kell történnie.
Enzimhelyettesítés
Az irányelv krónikus hasnyálmirigy-gyulladás jelenlétében javasolja az enzimek helyettesítését, ha a testsúly 10% -át meghaladó súlycsökkenés, steatorrhoea és a széklet zsírjának kiválasztása meghaladja a napi 15 g-ot, valamint a dyspeptikus tünetek súlyos meteorizmussal vagy hasmenéssel járnak. Az enzimkészítmények általában pankreatint tartalmaznak, amely a lipáz, az amiláz, a tripszin és a kimotripszin fő összetevőit tartalmazza. A helyettesítő terápia sikerének a tünetek klinikai javulásán kell alapulnia. Nem egyértelmű esetekben a széklet zsírkiválasztása vagy hasnyálmirigy-működési tesztek, például 13 C-jelölt lipidek alkalmazhatók a terápia monitorozására. Ezenkívül kompenzálni kell a vitaminok és nyomelemek hiányát.
Krónikus hasnyálmirigy-gyulladásban szenvedő betegeknek kerülniük kell az alkoholfogyasztást. Fertőzött hasnyálmirigy-nekrózis jelenlétében az irányelv kezdetben konzervatív terápiát javasol. Ha endoszkópos/beavatkozási eljárásokat alkalmaznak, akkor azokat a betegség folyamán a lehető legkésőbb kell alkalmazni.
Endoszkópos és intervenciós terápia krónikus hasnyálmirigy-gyulladás esetén
A krónikus hasnyálmirigy-gyulladás természetes lefolyásának részeként a betegek 30-60% -a végül beavatkozást igényel. Ennek oka lehet például a ductus hepatocholedochus szűkülete, amely beavatkozást igényel, de a hasnyálmirigy-csatorna szűkülete vagy a hasnyálmirigy-csatorna köve is. A hasnyálmirigy-álciszták jelenléte szintén intervenciós kezelést igényelhet. Továbbá, ha rosszindulatú folyamat jelenléte gyanúja merül fel, az irányelvnek megfelelõ mûtéti megközelítést kell választani.
előrejelzés
A krónikus hasnyálmirigy-gyulladás jelenléte a páciens várható élettartamának csökkenéséhez vezet. Az átlagos megfigyelési idő 6,3-9,8 év, a halálozási ráta 12,8-19,8% körül mozog. A teljes halálozás 28,8-35%. Összességében a krónikus hasnyálmirigy-gyulladás miatti halálozás 3,6-szor magasabb, mint az általános populációé. A folyamatos alkoholfogyasztás, a májcirrhosis és a dohányzás negatívan befolyásolja a betegség prognózisát. Ezenkívül a betegség kockázati tényezőt jelent a hasnyálmirigy-karcinóma kialakulásában.
Bonyodalmak
A krónikus hasnyálmirigy-gyulladásban szenvedő betegek 30-60% -ánál szövődmények alakulnak ki betegségük részeként. Ezek a jellegzetes szövődmények például pszeudociszták, hasnyálmirigy-szűkületek, nyombél szűkület, érrendszeri szövődmények, az epeutak összenyomódása, alultápláltság, hasnyálmirigy-karcinóma vagy fájdalom-szindróma előfordulása.
profilaxis
A krónikus hasnyálmirigy-gyulladás elkerülésére jelenleg nem ismert specifikus profilaxis. Az alkohol és a nikotin-absztinencia, mivel ezek gyakori etiológiai tényezők és progressziós tényezők, hozzájárulhatnak a krónikus hasnyálmirigy-gyulladás kockázatának csökkentéséhez.