Krónikus limfocita Leuk; mie - kompetencia hálózat malignus limfóma e
A krónikus limfocita leukémia (CLL) a nyirokszervrendszer rosszindulatú betegsége, ezért a nem Hodgkin-limfóma egyik alformája. A legtöbb nem Hodgkin-limfómával ellentétben a CLL mindig leukémiás, vagyis a degenerált limfómasejtek nemcsak a test régió nyirokszerveiben (nyirok) találhatók Vérsejtszámláló monociták "lép, csontvelő), de rendszeresen kimutathatók a vérben is. Emiatt a betegség mind a lymphoma ("nyirokmirigy rák"), mind a leukémia ("fehérvérrák") kategóriába tartozik.
Gyakoriság és ok
Évente 100 000 lakosra jutó 4,8 új esettel a CLL a leggyakoribb leukémia Európában és Észak-Amerikában. Főleg az idősebb korú betegeket érinti.
Ennek oka nem tisztázott.
Tünetek
A CLL legfontosabb jelei a nyirokcsomók duzzanata, valamint a máj és a lép tapintható megnagyobbodása.
Előrehaladott stádiumban az úgynevezett B tünetek (láz, éjszakai izzadás, fogyás), a teljesítményvesztés, a fáradtság és a visszatérő fertőzések jellemzőek.
Diagnózis
A CLL diagnózisának megerősítéséhez elegendő a vérkép és a vérben található leukémia sejtek immunfenotípusának vizsgálata.
Fizikális vizsgálatot is végeznek a betegség stádiumának meghatározására.
szövettan
A CLL a B-sejtek limfocitáiból fejlődik ki. A degenerált leukémia sejteknek tipikus alakjuk és szerkezetük (morfológiájuk), valamint jellemző sejtfelületi markereik (immunfenotípusa) és genetikai változásai vannak.
Szakaszok és kockázati tényezők
A CLL terjedésének mértékétől függően megkülönböztetik a betegség korai és előrehaladott stádiumát; a klinikai stádium osztályozása a Binet vagy Rai osztályozáson alapszik. A pontosabb prognosztikai osztályozáshoz további biológiai és genetikai markereket használnak a CLL-IPI (nemzetközi prognosztikai index) segítségével.
terápia
A CLL kezelése csak akkor ajánlott, ha a betegség előrehaladott stádiumban van, vagy ha a betegség korai stádiumban van, és a beteg panaszkodik a betegséggel kapcsolatos tünetekről is (pl. B tünetek).
A terápia megválasztása a beteg alkalmasságától és életkorától, valamint a CLL genetikai kockázati profiljától függ. Kockázati tényezők nélküli fizikailag alkalmas betegek esetén kemoterápia és monoklonális antitest (= kemoimmunoterápia) kombinációja ajánlott.
A magas kockázatú CLL-ben szenvedő és korai relapszusban szenvedő betegeknek új, célzott anyagokat kell adni, amelyeket tabletta formájában kell bevenni. Idősebb, társbetegségben szenvedő betegeknél, akiknek nincs genetikai kockázati tényezőjük, új, célzott anyagok és a kemoimmunoterápia enyhe formája egyaránt fontolóra vehető.
Richter-transzformáció
Ritka esetekben a krónikus limfocita leukémia agresszív limfómává alakulhat át ("átalakulhat") - ezt a jelenséget "Richter-transzformációnak" nevezik, miután az első személy leírta.
Mellékhatások és hosszú távú hatások
A kemoimmunoterápia mellékhatásai lehetnek hányinger, hányás, hasmenés, hajhullás, csontvelő károsodás, vérsejt-kimerülés, fertőzés és infúziós reakciók.
Az új célzott anyagok fontos mellékhatásai a hasmenés, a vérzés, a vérsejtek kimerülése, a májfunkciós teszt változásai és esetenként a szívritmuszavarok.
Utógondozás
A kezelés befejezése utáni utókezelést alkalmazzák a betegség relapszusának vagy progressziójának korai stádiumában történő felismerésére. Ebben az esetben a CLL további kezelésére gyakran szükség van a betegség előrehaladtával.
kilátások
A krónikus limfatikus leukémia kezelését elsősorban a klinikai terápia optimalizálási tanulmányainak segítségével tovább fejlesztik és javítják.
Ezért minden CLL-beteget ilyen vizsgálatokban kell kezelni. A német CLL vizsgálati csoport (DCLLSG) klinikai vizsgálatokat végez a CLL területén.
irodalom
Az említett szakirodalom a cikk alapja, és további információkat tartalmaz a témáról.