Krónikus limfoid leukémia, amikor el kell kezdeni a kezelést Swiss Medical Journal
összefoglaló
Bevezetés
A krónikus limfocita leukémia (CLL) az egyik leggyakoribb limfóma felnőtteknél. Előfordulása az életkor előrehaladtával növekszik (az érintett személyek 70% -a 65 évesnél idősebb), és kétszer annyi férfit érint, mint nőt. Ez az érett B-limfociták monoklonális proliferációja. 1 A CLL és a limfocita limfóma (kicsi limfocita limfóma) ugyanaz a klonális betegség, amelyet keringő sejtek jelenlétében CLL-nek, szilárd formák esetén pedig limfocita limfómának neveznek. 2
Diagnosztikai
A diagnózist vérképen, vérkeneten és áramlási citometrián állapítják meg. 3 A csontvelő vizsgálata nem szükséges a diagnózis felállításához, de hasznos lehet a kezelés megkezdésekor. A limfocitózis> 5 G/l, a vérkenet kis sűrű kromatin mononukleáris sejteket (érett limfociták) és/vagy Gumprecht árnyékokat mutat (károsodott limfocitákat kenet), az áramlási citometria egy specifikus immunfenotípusú monoklonális populációt mutat (CD5r, CD19r, CD23r). A Matutes pontszám öt felületi marker jelenlétén vagy hiányán alapul, és lehetővé teszi a diagnózis felállítását 87% érzékenységgel és 99% közeli specifitással, ha a pontszám magas (4 vagy 5 pont) 4, és segít megkülönböztetni LCC más nagyon hasonló limfoid neoplazmákból (köpeny vagy peremzóna limfómák, prolymphocytás leukémia), amelyek kezelése nagyon eltérő. A CT-vizsgálat hasznosságáról vitát folytatnak, és egy ilyen értékelés klinikai hasznát megerősítő prospektív tanulmány hiányában általában nem ajánlott. 5.
A betegség alakulása
A betegség felfedezése gyakran véletlenszerű, tünetmentes szakaszban, egy izolált limfocitózis előtt. A korai stádiumban a betegek kimerültséget, néha lymphadenopathiát írnak le. Hajlamosak a vírusos, bakteriális és opportunista fertőzésekre. Az autoimmunitáshoz kapcsolódó szövődmények is lehetségesek, főként hemolitikus anaemia vagy autoimmun thrombocytopenia esetén.
A betegség előrehaladtával a tumorsejtek behatolhatnak a csontvelőbe, vérszegénységet, neutropeniát és thrombocytopeniát okozva. A limfadenopathia helyi kellemetlenségeket okozhat, míg a splenomegalia kialakulása pancytopeniához is vezethet a hipersplenizmus miatt. Jelentős limfocitózis (> 300 G/l) ritka esetekben a leukostasis jelei, vagy akár a tumor lysis szindróma is megjelenhetnek. A magas fokú limfómává (Richter-szindrómává) történő átalakulás olyan szövődmény, amely a betegek körülbelül 5% -ában fordul elő (a betegség stádiumától függetlenül), és B tünetekként jelentkezik (láz, éjszakai izzadás, súlyvesztés> 10% az elmúlt hat hónapban) és az izolált lymphadenopathia megjelenésével vagy növekedésével. A CLL prolymphocytás leukémiává is fejlődhet. Úgy tűnik, hogy a másodlagos szilárd daganat kockázata megnő. 6 A CLL klinikai lefolyása rendkívül változó, egyes esetekben a kezelés nélküli túlélés hasonló az általános populációhoz, másokban pedig gyorsan progresszív és halálos kimenetelűek.
Stádium
A stádium célja a teljes túlélés előrejelzése a kezelendő betegek meghatározása érdekében. Két, egyszerűen használható, olcsó, csak klinikán és vérképen alapuló pontszámot használnak: Rai és Binet (1. táblázat).
Szakaszok Rai és Binet szerint
