Krónikus nyelvduzzanat a könnyű lánc amyloidosis (AL) következtében myeloma multiplexben

Krónikus nyelvduzzanat a könnyű láncú amyloidosis miatt myeloma multiplexben

Pincér, Udo; Grieshammer, Martin

könnyű

Egy 68 éves beteg fájdalmas nyelvnövekedéssel és 15 kg-os fogyással jelentkezett (1. ábra). A laphámsejt gyanújával mintát vettek, amely malignitás nélkül gyulladásos hámváltozásokkal járó fekélyt tárt fel. Egy további mintagyűjtés részeként a nyelv amiloidózisának indikatív diagnózisát kongói vörös festéssel állítottuk fel (2. ábra). AL kappa expresszióval rendelkező myeloma multiplex diagnózisát csontvelő punkcióval igazolták. Az egész testre kiterjedő számítógépes tomográfia nem mutatott semmilyen bizonyítékot a csontrendszer oszteolitikus változásaira.

A kezeléshez kemoterápiát kezdtek bortezomib/ciklofoszfamid/dexametazonnal, ami a kappa könnyű láncainak enyhe csökkenését eredményezte („stabil betegség”). Ezt követően a lenalidomid/dexametazon kezelést folytatták.

Nem volt klinikai bizonyíték a macroglossia csökkenésére, ami a kemoterápiára adott válasz hiányával magyarázható. A makroglossia mellett a váll területén fellépő duzzanatok is kimutathatók („vállpárna jel”), amely az echokardiográfián a bal kamra hipertrófiája mellett szisztémás, immunglobulin-asszociált amyloidosisra utal.

PD Dr. med. Dr. med. horpadás. Martin Scheer, Orális és Maxillofacial Sebészeti Klinika, Johannes Wesling Klinika Minden, Ruhr Egyetem Bochumi Egyetemi Klinikája, [email protected]

Prof. Dr. med. Udo Kellner, Patológiai Intézet, Johannes Wesling Klinika Minden, a Ruhr Egyetem Bochumi Egyetemi Klinikája

Prof. Dr. med. Martin Grieshammer, Hematológiai, Onkológiai, Alvadási Rendellenességek és Palliatív Orvostudományi Klinika, Johannes Wesling Klinika Minden, a Ruhr Egyetem Bochumi Egyetemi Klinikája

Érdekkonfliktus: A szerzők kijelentik, hogy nincsenek összeférhetetlenségük.

Hogyan kell idézni: Scheer M, Kellner U, Grieshammer M: Krónikus nyelvduzzanat a könnyű láncú amyloidosis miatt myeloma multiplexben.
Dtsch Arztebl Int 2017; 114: 425. DOI: 10.3238/arztebl.2017.0425