L044L - TERÁPIÁS JEGYZŐKÖNYV A PSORIASIS-AGENSEKBEN (L044L); Krónikus pszoriázis a lemezeken és a helyeken

L044L - TERÁPIÁS JEGYZŐKÖNYV A PSORIASIS-AGENSEKBEN (L044L); Krónikus lemez és elhelyező PSORIASIS (közepes vagy súlyos forma)

További információ: https://www.formaremedicala.ro/l044l-protocol-terapeutic-psoriazis-agenti-psoriazis-cronic-placi-si-placarde-forma-medie-sau-severa/

A Népegészségügyi Minisztérium Reumatológiai Bizottsága

Biológiai gyógyszerekkel történő kezelés

A pikkelysömör (PSO) egy krónikus, genetikailag meghatározott bőrbetegség, amelynek gyakorisága az általános populációban 1-2%.

A pikkelysömör súlyosságának osztályozása figyelembe veszi a klinikai mutatókat (a pikkelysömör által érintett bőrfelület), de figyelembe veszi a beteg életminőségével kapcsolatos elemeket is (DLQI pontszám - lásd 1. melléklet). Az érintett bőrfelület kiszámításához figyelembe kell venni, hogy a beteg tenyér felülete testfelületének (S test) 1% -át képviseli.

▪ PSO enyhe károsodással - az S test kevesebb, mint 2% -a károsodik

▪ Közbeszerzési kötelezettség közepes károsodással

- az S test 2 - 10% -a károsodik

- terápiás rezisztencia

▪ Súlyos károkkal járó közszolgáltatási kötelezettség - az S test több mint 10% -át károsítja

Psoriasis - a kapott terápiás eredmények számszerűsítése

A pikkelysömör evolúciójának értékelését a PASI pontszám kiszámításával végezzük.

Psoriasisos betegek kezelse

A pikkelysmr ellen nem gygythat. Az összes jelenleg alkalmazott gyógyszer szuppresszív kezelést végez, elváltozások remisszióját váltja ki vagy klinikai megnyilvánulásaikat a beteg torelabilitási küszöbére csökkenti. A pikkelysömör krónikus evolúcióval járó állapot, a betegség kiváltása után a beteg egész életen át szembesül. A beteg kezelését hosszú időn keresztül végzik. Az evolúciós járványok előfordulása kiszámíthatatlan, és helyi terápia alkalmazásával nem lehet megakadályozni.

Romániában elérhető biológiai terápiák

Az adalimumab - egy rekombináns humán monoklonális antitest, amelyet kínai hörcsög petefészek sejtekben expresszálnak. Az Adalimumab ajánlott adagja felnőtt betegek számára a kezdeti 80 mg-os adag szubkután, amelyet a kezdeti adag után egy héttel kéthetente 40 mg-os subcutan adag követ.

Etanercept - egy fúziós fehérje, amelyet az emberi tumor nekrózis faktor p75 receptor és egy rekombináns DNS technológiával nyert Fc fragmentummal kapcsolnak össze.

Az ajánlott adag krónikus, mérsékelt vagy súlyos plakkos pikkelysömörben szenvedő felnőtteknek 25 mg Enbrel hetente kétszer vagy 50 mg hetente egyszer. Alternatív megoldásként 50 mg-os dózis hetente kétszer, legfeljebb 12 hétig használható, majd szükség esetén heti 25 mg-os vagy heti egyszeri 50 mg-os adaggal. hetente egyszer. Az Enbrel-kezelést a betegség remissziójáig kell folytatni, legfeljebb 24 hétig. 24 felnőttnél hosszabb ideig tartó kezelés megfelelő lehet néhány felnőtt beteg számára. A kezelést abbahagyják azoknál a betegeknél, akik 12 hét kezelés után nem reagálnak. Ha az Enbrel-kezelés folytatása indokolt, akkor a kezelés időtartamára vonatkozó fenti irányelveket kell követni. Heti kétszer 25 mg-os vagy heti egyszeri 50 mg-os adagot adnak.

Hosszú távú (legfeljebb 34 hónapos), nyílt vizsgálatban, amelyben az Enbrelt megszakítás nélkül adták be, a klinikai válaszok következetesek voltak, és a biztonság hasonló volt a rövid távú vizsgálatokhoz.

A klinikai vizsgálati adatok elemzése nem tárta fel az alapbetegség olyan jellemzőit, amelyek lehetővé tehetnék a klinikusok számára a legmegfelelőbb (időszakos vagy folyamatos) adagolási lehetőség kiválasztását. Ezért az időszakos vagy folyamatos kezelést az orvos döntése és a beteg egyéni igényei alapján kell megválasztani.

Az ajánlott adag krónikus plakkos pikkelysömörben szenvedő gyermekek és serdülők (8 évesnél idősebbek) esetében 0,8 mg/kg (maximum 50 mg-os adagig), hetente egyszer, legfeljebb 24 hétig. . A kezelést abba kell hagyni, ha 12 hét múlva nem reagál. Ha az Enbrel újrakezdése szükséges, akkor a kezelés időtartamára vonatkozó fenti irányelveket kell követni. Az adagnak hetente egyszer 0,8 mg/kg-nak (maximum 50 mg-os dózisig) kell lennie (lásd a 4. és 5. függeléket).

Infliximab - emberi-egér kiméra monoklonális antitest.

Az ajánlott adag 5 mg/kg intravénás infúzió formájában, 2 órán át, majd további 5 mg/kg infúzióval, az első infúzió után 2-6 hétenként, majd 8 hetente. Ha a beteg nem reagál a kezelésre 14 hét után (azaz 4 adag után), az infliximab nem folytatható.

Felnőttek (18 év felett) kezelésbe történő felvételének kritériumai:

A betegek biológiai ágensekkel történő kezelésének alkalmassági kritériumai:

- a beteg mérsékelt vagy súlyos plakkos pikkelysömörben szenved

- a beteg megfelel a klinikai kritériumoknak

- > közepes vagy súlyos plakkos pikkelysömör 6 hónap alatt

- > a korábban legalább 6 hónapig alkalmazott standard szisztémás kezelés sikertelensége (metrotexát és/vagy retinoidok és/vagy ciklosporin és/vagy PUVA) vagy intolerancia, illetve ellenjavallat az ilyen terápiákra

- a beteg alkalmas jelölt a biológiai terápiára

- megfelel az alábbi kritériumok legalább egyikének:

- > kialakulhat vagy nagyon nagy a toxicitás kialakulásának kockázata az alkalmazott terápiákra, és alternatív standard terápiák nem alkalmazhatók,

- > intoleránssá vált vagy képtelen volt szisztémás terápiát kapni (acitretin, methrotexát, ciklosporin, UVB, UVA, PUVA)

- > nem reagált a szokásos terápiákra (a nem kielégítő klinikai válasz a PASI-pontszám kevesebb mint 50% -os javulását és a DLQI-pontszám kevesebb mint 5 pontos javulását jelentette legalább 6 hónapos terápiás dózisú kezelés után:

-> 15 mg metrotexát, legfeljebb 25-30 mg, heti egy adag (orálisan, szubkután vagy intramuszkulárisan),

-> ciklosporin 2-5 mg/kg naponta

-> keskeny sávú UVB vagy psoralen fototerápia (nem reagáló beteg, gyors visszaesés vagy a maximális ajánlott adag meghaladása); 150-200 kúra PUVA-hoz, 350 keskeny sávú UVB-hez

- > olyan betegsége van, amelyet csak ismételt kórházi ápolással lehet ellenőrizni (minimum 3 kórházi ápolás/év)

- > társbetegségei vannak, amelyek kizárják a szisztémás terápia (például metotrexát) alkalmazását

- > a beteg súlyos, instabil, kritikus betegségben szenved (kivéve az erythrodermás vagy a pustuláris pikkelysömör).

Gyermekek és serdülők (8-17 év közötti) kezelésbe történő felvételének kritériumai - lásd a 4. és 5. mellékletet

- a plakkos pikkelysömör diagnózisa, krónikus súlyos, legalább 6 hónapig

- életkora 8 és 17 év között

- a betegséget más szisztémás kezelések vagy fényterápia nem kezeli megfelelően, vagy a betegek intoleránsak a legalább 6 hónapig alkalmazott kezelésekkel szemben:

b) metotrexát 0,2-0,7 mg/kg/hét

d. keskeny sávú UVB vagy PUVA fototerápia (12 éven felüli gyermekek és serdülők)

A biológiai terápia kiválasztásának kritériumai

Nincsenek összehasonlító vizsgálatok az adalimumab, az etanercept vagy az infliximab terápia hatékonyságáról. A biológiai ágenst a betegség klinikai jellemzőinek, a már meglévő társbetegségeknek, a beteg preferenciájának, a vénykötelezettség preferenciájának és a helyi lehetőségeknek megfelelően választják meg.

A beteget részletesen tájékoztatni kell a biológiai terápia kockázatairól és előnyeiről. Írásbeli tájékoztatást nyújtunk, és a páciensnek ideje kell legyen a döntés meghozatalára. A páciens aláírja a biológiai terápia megkezdéséhez vagy az egyik biológiai terápia megváltoztatásához való hozzájárulását. 8 és 17 év közötti beteg esetén a beleegyező nyilatkozatot a hatályos jogszabályoknak megfelelően a szülők vagy törvényes gondviselők írják alá.

Kritériumok a betegek kizárására a biológiai ágensek kezeléséből

A biológiai terápia megkezdése előtt minden betegnek teljes kórtörténettel, fizikai vizsgálattal és vizsgálatokkal kell rendelkeznie.

súlyos aktív fertőzésekben szenvedő betegek, mint például: szeptikus állapot, tályogok, aktív tuberkulózis (TNFalpha-blokkolók esetén), opportunista fertőzések;
súlyos pangásos szívelégtelenségben szenvedő betegek (NYHA III/IV osztály) (TNFalpha-blokkolók esetén);
az anamnézisben túlérzékenység van az adalimumabbal, az etanercepttel, az infliximabbal, az egérfehérjékkel vagy az alkalmazott termék bármely segédanyagával szemben;
újbóli beadás több mint 16 hetes szabad intervallum után (infliximabum esetén);
élő csíra vakcinák egyidejű beadása;
terhesség/szoptatás;
0-17 éves gyermekek (kivéve az etanercept terápiát, amely súlyos krónikus plakkos pikkelysömörben javallt gyermekeknél és 8 évesnél idősebb serdülőknél);
rosszindulatú vagy premalignus betegségek, kivéve a megfelelően kezelt nem melanoma bőrrákot, a rosszindulatú daganatok, amelyeket több mint 10 éve diagnosztizáltak és kezeltek (amelyekben a gyógyulás valószínűsége nagyon magas);
demielinizáció (TNFalpha-blokkolók esetén);
a TNFalpha-blokkolók bármely elismert ellenjavallata.

- PUVA-terápia 200 alkalom alatt, különösen, ha ciklosporin terápia követi

- HIV pozitív vagy AIDS

- hepatitis B vagy C vírus pozitív (gasztroenterológus vagy fertőző betegség szakorvos tanácsával).

A betegek ellenőrzése és értékelése

A beteget 3 havonta meg kell vizsgálni a mellékhatások figyelemmel kísérése érdekében, majd a terápia megkezdése után 6 hónappal a terápiás válasz értékelése érdekében, majd ezt követően 6 havonta. A laboratóriumi monitorozás szükségessége kevésbé nyilvánvaló, mint a hagyományos terápia esetében. Ezek a rendszeres látogatások, a beteg klinikai állapotának felmérésével, elengedhetetlenek a káros hatások vagy fertőzések korai felismeréséhez. Ajánlások az előkezelésre és a monitorozásra

A kezelésre adott válasz értékelésének kritériumai:

- a kezelésre adott válasz értékelése 6 hónapon belül történik.

A biológiai kezelés abbahagyása akkor fordulhat elő, ha a 6. hónapban nem sikerült megfelelő választ elérni.

A megfelelő választ a következők határozzák meg:

- a PASI pontszám 50% -os csökkenése a kezdeti ponthoz képest

- a DLQI pontszám 5 ponttal csökken a kezdeti ponthoz képest.

A kezelés abbahagyása súlyos mellékhatás esetén is javasolt. A kezelés abbahagyását igazoló súlyos mellékhatások a következők: rosszindulatú daganatok (kivéve a nem melanómás bőrrákot), toxicitás a biológiai ágensekre, terhesség (ideiglenes abbahagyás), súlyos interakciós fertőzések (ideiglenes abbahagyás), műtét (ideiglenes abbahagyás).

Bőrgyógyász:

- töltse ki a beteg űrlapját (2. melléklet), amely a következőket tartalmazza:

- > A pikkelysömör határozott diagnózisa

- > A betegség története (kezdete, kialakulása, korábbi kezelési rendje - készítmények, dózisok, a kezelés alatt álló evolúció, a kezelés megkezdésének és a kezelés befejezésének dátuma)

- > Biológiai ágensekkel történő kezelés ajánlása (figyelembe véve a felvételi kritériumokat)

- > A beteg klinikai és paraklinikai állapota

- > PASI és DLQI pontszámok

A dossziét készítő kezelőorvos teljes felelősséget vállal az átadott orvosi információk helyességéért, köteles megőrizni a beteg forrásdokumentumainak másolatát, és kérésére a szakbizottság rendelkezésére bocsátani. A beteginformációk titkosságát állandóan biztosítani kell. A kezelőorvosnak meg kell követelnie a beteget, hogy írja alá beleegyezési nyilatkozatát (mellékelve) az alkalmazott kezelésről és orvosi adatainak tudományos és orvosi célú feldolgozásáról.

Az aktát a biztosítandó területi egészségbiztosítási házak szintjén nyújtják be, ahol nyilvántartásba veszik, majd postai úton vagy a CNAS általános nyilvántartásába benyújtva benyújtják a Nemzeti Egészségbiztosítási Ház szintjén működő szakértői bizottsághoz.

Az Országos Egészségbiztosítási Ház szintjén szakértők szakbizottsága a következőképpen hívta fel: A BIZOLIKAI AGENTUMOKKAL FOLYTATOTT PSORIASIS KEZELÉSÉNEK JÓVÁHAGYÁSÁNAK BIZOTTSÁGA a felvételi/kizárási kritériumoknak megfelelően értékeli és jóváhagyja az aktát, a kezelés jóváhagyását elküldi az Egészségbiztosítási Háznak, amellyel az orvos tette az ajánlást a kezelésről (orvosi szolgáltatóként) szerződéses kapcsolatban áll.

A terápia megkezdéséhez fájl jóváhagyása szükséges. A kezelés megkezdése után 3 hónappal a monitorozási aktát újraértékelik, a kezelés megkezdése után 6 hónappal, majd ezt követően 6 havonta újraértékeléseket végeznek a megfelelő válasz megjelenésének/fenntartásának nyomon követésére.

A bőrgyógyász a szakbizottság által az Országos Egészségbiztosítási Ház szintjén jóváhagyott ajánlás alapján vény formájában írja elő a gyógyszert személyes hozzájárulás nélkül.

A bőrgyógyász kizárólagos felelőssége, hogy nyomon kövesse a kezelés hatékonyságát és toleranciáját (minden kontrollnál kövesse legalább a következő aktában megadott adatokat, és kondicionálja a kezelés folytatását).

A monitoring értékelőlapokat megküldik a Bizottságnak a pikkelysömör kezelésének jóváhagyására a C.N.A.S. a kezelés megkezdése után 3 hónappal és 6 hónappal, majd ezt követően félévente.

A betegnek receptje van az egyik gyógyszertárban, amely szerződéssel rendelkezik az Egészségbiztosítási Házzal.

A DLQI - Dermatológiai életminőségi indexet Prof. A. Finlay, Nagy-Britannia fejlesztette ki. A DLQI pontszám bármilyen bőrbetegség esetén használható.

A beteg megválaszolja a 10 kérdést, utalva az elmúlt hét tapasztalataira. A kérdőív szövegét az 1. melléklet mutatja be. A pontszámokat 0-tól 3-ig válaszolják:

- 0 „egyáltalán nem”, „irreleváns” vagy nincs válasz

- 1 a „kevésért

- 2 „sok

- 3 „nagyon” és a „7.” kérdésre adott igen válasz.

0 és 30 pontot kapunk. Minél magasabb a pontszám, annál jobban befolyásolja a beteg életminőségét.

0-1 = nincs hatással a beteg életminőségére

2-5 = alacsony hatással van a beteg életminőségére

6-10 = mérsékelt hatás a beteg életminőségére

11-20 = fontos hatással van a beteg életminőségére

21-30 = nagyon fontos hatással van a beteg életminőségére.

Terápiás protokoll a főbb kollagenózisokhoz (szisztémás lupus erythematosus, szisztémás szkleroderma, dermato/polimiozitisz, szisztémás vasculitis)

- krónikus gyulladásos betegségek multiszisztémás károsodással;

- a kezelés magában foglalja a betegség súlyosságához igazított általános intézkedéseket és patogén terápiát;

- a terápiás opciót a zsigeri károsodás szabja meg, amelyet külön-külön értékelnek a

A klinikai kép szerinti gyógyszerek:

▪ helyi vagy intralesionális kortizon;

▪ orális felezési ideje kortikoszteroidok (prednizon, metilprednizolon, triamcinolon) 0,5 mg/kg/nap prednizon vagy ezzel egyenértékű

▪ maláriaellenes szerek: Hidroxi-klorokin (Plaquenil) 400-600 mg/nap, majd felére csökkentse az adagot;

▪ Dapsone 100-200 mg/nap mély, bullous elváltozások esetén; ellenálló formák

▪ Talidomid 100-300 mg/nap refrakter bőrkárosodás esetén.

▪ Az NSAID-k első terápiás szándéka, hogy elkerüljék a specifikus COX-2 inhibitorokat másodlagos antifoszfolipid szindrómában szenvedő betegeknél;

▪ maláriaellenes szerek: hidroxi-klorokin (Plaquenil) 200 mg/nap;

▪ Felezési idejű orális kortikoszteroidok (prednizon, metilprednizolon, triamcinolon) 0,5 mg/kg/nap prednizon vagy ennek megfelelő lázzal járó ízületi károsodások esetén.

▪ Metotrexát 15-20 mg/hét maláriaellenes refrakter ízületi károsodás esetén, magas és tartós kortizonadagok esetén.

C. Vesekárosodás, központi idegrendszer, tüdőkárosodás és egyéb életveszélyes károsodások

▪ orális kortikoszteroidok (közepes T1/2 glükokortikoidok) _ nagy dózisok 1-2 mg/kg/nap 4-6 hét, az ezt követő 10% -os dóziscsökkentéssel vagy

▪ metilprednizolon pulzusterápiában 1 g/nap 3 egymást követő napon, majd orális terápia;

▪ immunszuppresszív terápia: súlyos vese- vagy idegkárosodás, kortizonrezisztencia, kortikoszteroidfüggőség lehetővé teszi a kortizon dózisának csökkentését 0,5 mg/kg/nap-ra;

▪ kortikoszteroidok,

▪ Danazol (400-800 mg/nap)

▪ immunszuppresszánsok: Azatioprin 1-2,5 mg/kg/nap, Ciklosporin

▪ Intravénás immunglobulinok 400 mg/kg/nap 5 egymást követő napon keresztül (lupus nephritis esetén is hatékony).

▪ hormonális: Danazol, Dehydroepiandrosterone, Tamoxifen, Bromocriptine;

▪ antikoaguláns: szekunder antifoszfolipid szindrómában - orális antikoagulánsok I.N.R. fenntartásával 2-3;

▪ osteoporosis megelőzése: kalcium 1000 mg/nap, D-vitamin 800 NE/nap, biszfoszfonátok, ha a kortizon dózisa> 10-20 mg/nap minimum 3 hónap;

▪ T. A. kontroll (cél 130/80), proteinuria korlátozás (konverziós enzim gátlók);

▪ az érelmeszesedés megelőzése: sztatinok.