Laboratórium Mi a lupus

MI A FARKAS?

A lupusz egy hosszú távú autoimmun betegség, amelyben a szervezet immunrendszere hiperaktívvá válik, és megtámadja a normális, egészséges szöveteket. A tünetek közé tartozik az ízületek, a bőr, a vesék, a vér, a szív és a tüdő gyulladása, duzzanata és károsodása. Bonyolult jellege miatt az emberek a lupuszt néha "1000 oldalú betegségnek" nevezik. A lupusz főleg a nőket érinti, és valószínűleg 15–44 éves kor között fordul elő. Lupus 2015-ben vált nyilvánosság figyelmébe, miután Selena Gomez énekesnő bejelentette, hogy diagnosztizálták és kezelték az állapotát. A lupus nem fertőző betegség. Egy személy nem továbbíthatja szexuálisan vagy más módon másnak. Ritka esetekben azonban a lupusban szenvedő nők olyan gyermekeket szülhetnek, akiknél a lupus egy formája alakul ki. Ezt nevezik újszülött lupusnak.

Típusok

Különböző típusú lupusok léteznek. Ez a cikk elsősorban a szisztémás lupus erythematosusra összpontosít, de más típusok közé tartozik a discoid, a gyógyszer okozta és az újszülött lupus.

Szisztémás lupus erythematosus

Az SLE a legismertebb lupus típus. Szisztémás állapot. Ez azt jelenti, hogy hatással van az egész testre. A tünetek enyhétől súlyosig terjedhetnek. Súlyosabb, mint más típusú lupusok, mint például a discoid lupus, mivel a test bármely szervére hatással lehet. Gyulladást okozhat a bőrön, az ízületekben, a tüdőben, a vesében, a vérben, a szívben vagy ezek kombinációjában. Ez az állapot általában ciklusokon megy keresztül. Remisszió idején a személynek nincsenek tünetei. Kiütés során a betegség aktív, és a tünetek megjelennek.

Lupus erythematosus discoid

Discoid lupus erythematosus (LED) - vagy bőr lupus - esetén a tünetek csak a bőrt érintik. Kiütés jelenik meg az arcon, a nyakon és a fejbőrön. Az érintett területek vastagokká és méretezhetővé válhatnak, és hegesedést okozhatnak. A kiütés napoktól több évig tarthat, és kiújulhat. A LED-ek nem befolyásolják a belső szerveket, de a LED-ekkel rendelkező emberek körülbelül 10% -a továbbra is kifejleszti az SLE-t.

Szubakut bőr lupus erythematosus

A szubakut bőr lupus erythematosus olyan bőrelváltozásokra utal, amelyek a napsugárzásnak kitett testrészeken jelennek meg. Az elváltozások nem okoznak hegeket.

Gyógyszer által kiváltott lupus

Az SLE-ben szenvedők körülbelül 10% -ánál a tünetek bizonyos felírt gyógyszerekre adott reakció miatt jelentkeznek. A genetikai kutatások szerint körülbelül 80 gyógyszer okozhatja a betegséget. Ide tartoznak a rohamok és a magas vérnyomás kezelésére szolgáló gyógyszerek. Ide tartoznak néhány pajzsmirigy-gyógyszer, antibiotikum, gombaellenes szer és orális fogamzásgátló tabletta is. A lupus ezen formájához általában társított gyógyszerek a következők:

- Hydralazine, magas vérnyomás elleni gyógyszer
- Procainamid, egy szívritmuszavaros gyógyszer
- izoniazid, a tuberkulózis (TB) kezelésére használt antibiotikum

A gyógyszer által kiváltott lupus általában eltűnik, miután az illető abbahagyja a gyógyszer szedését.

Újszülött lupus

A legtöbb SLE-s anyától született csecsemő egészséges. Azonban a lupus autoantitestekkel rendelkező nők körülbelül 1% -ának újszülött lupusban lesz csecsemője. A nőnek lehet SLE-je, Sjögren-szindróma, vagy nincsenek a betegség tünetei. A Sjögren-szindróma egy másik autoimmun állapot, amely gyakran fordul elő lupus esetén. A legfontosabb tünetek közé tartozik a szem és a száj kiszáradása. Születéskor az újszülött lupusban szenvedő csecsemőknek kiütése, májproblémái lehetnek, és körülbelül 10% -uk vérszegénységben szenved. Az elváltozások általában néhány hét múlva eltűnnek. Néhány csecsemőnek azonban veleszületett szívblokkja van, amelyben a szív nem tudja szabályozni a normális, ritmikus pumpáló hatást. A gyermeknek szüksége lehet pacemakerre. Ez életveszélyes állapot lehet. Fontos, hogy az SLE-ben szenvedő vagy más kapcsolódó autoimmun betegségben szenvedő nők terhesség alatt orvos felügyelete alatt álljanak.

okoz

A lupus autoimmun állapot, de a pontos oka nem tisztázott. Mi a baj? Az immunrendszer védi a testet, és az antitesteknek nevezett fehérjék termelésével küzd az antigénekkel (például vírusokkal, baktériumokkal és csírákkal). A fehérvérsejtek vagy B-limfociták termelik ezeket az antitesteket. Ha egy személy autoimmun betegségben szenved, például lupusban, az immunrendszer nem képes különbséget tenni a nem kívánt anyagok vagy antigének és az egészséges szövetek között. Ennek eredményeként az immunrendszer antitesteket irányít az egészséges szövetek és antigének ellen. Ez duzzanatot, fájdalmat és szövetkárosodást okoz. A lupusban szenvedőknél kialakuló autoantitestek leggyakoribb típusa egy antinukleáris antitest (ANA). Az ANA reagál a sejtmag részeivel, a sejt vezérlő központjával. Ezek az autoantitestek keringenek a vérben, de a test egyes sejtjeinek olyan falai vannak, amelyek elég átjárhatóak ahhoz, hogy némi önvédelmet hagyjanak, amelyek aztán megtámadhatják e sejtek sejtmagjában lévő DNS-t. Ez az oka annak, hogy a lupus egyes szerveket érint, másokat nem.

Miért nem működik az immunrendszer? Számos genetikai tényező valószínűleg befolyásolja az SLE kialakulását. A test néhány génje segíti az immunrendszer működését. SLE-ben szenvedő betegeknél ezekben a génekben bekövetkező változások megállíthatják az immunrendszer megfelelő működését. Az egyik lehetséges elmélet a sejthalálra utal, egy természetes folyamatra, amely akkor következik be, amikor a test megújítja sejtjeit. Egyes tudósok úgy vélik, hogy a genetikai tényezők miatt a test nem szabadul meg az elhalt sejtektől. Ezek a megmaradt elhalt sejtek olyan anyagokat szabadíthatnak fel, amelyek az immunrendszer hibás működését okozzák.

Kockázati tényezők: Hormonok, gének és a környezet

A lupusz számos tényezőre reagálva alakulhat ki. Lehet hormonális, genetikai, környezeti vagy ezek kombinációja.

1) Hormonok
A hormonok a szervezet által termelt vegyi anyagok. Ellenőrzik és szabályozzák bizonyos sejtek vagy szervek aktivitását. A hormonális aktivitás a következő kockázati tényezőket magyarázhatja:

2) Genetikai tényezők
A kutatók nem mutatták be, hogy egy meghatározott genetikai tényező okozza a lupuszt, bár egyes családokban gyakoribb. Genetikai tényezők lehetnek az oka annak, hogy a következők a lupus kockázati tényezői:

- Verseny: Bármilyen háttérrel rendelkező embereknél kialakulhat lupus, de kétszer-háromszor gyakoribb a színes embereknél, mint a fehér populáció. Spanyol, ázsiai és őslakos amerikai nőknél is gyakoribb.
- Családi történelem: Annak a személynek, akinek első vagy második fokú a lupus rokona, nagyobb a kockázata annak kialakulásának. A tudósok azonosítottak bizonyos géneket, amelyek hozzájárulhatnak a lupus kialakulásához, de nincs elegendő bizonyíték annak igazolására, hogy ezek okozzák a betegséget. Azonos ikrekkel végzett vizsgálatokban az egyik ikernél lupus alakulhat ki, míg a másiknál nem, még akkor sem, ha együtt nőnek fel és azonos a környezeti kitettségük. Ha egy ikerpár egyik tagjának lupusza van, akkor a másiknak 25% az esélye a betegség kialakulására - derül ki egy 2017-ben publikált tanulmányból. Az azonos ikreknél mindkét betegség nagyobb valószínűséggel jelentkezik. A lupusz előfordulhat olyan embereknél, akiknek a kórtörténetében a betegség nem szerepel, de a családban más autoimmun betegségek is előfordulhatnak. Ilyen például a pajzsmirigy-gyulladás, a hemolitikus vérszegénység és az idiopátiás thrombocytopenia purpura. Egyesek szerint az x kromoszómák változásai befolyásolhatják a kockázatot.

3) Közepes
A környezeti tényezők - például vegyi anyagok vagy vírusok - segíthetnek kiváltani a lupuszt azokban az emberekben, akik már genetikailag érzékenyek. A lehetséges környezeti tényezők a következők:

- Dohányzó: Az elmúlt évtizedekben az esetek számának növekedése oka lehet a dohányzásnak való nagyobb kitettség.
- Napfény expozíció: Egyesek szerint ez kiváltó ok lehet.
- Gyógyszer: Az esetek körülbelül 10% -a kábítószer-használathoz kapcsolódhat.
- Vírusfertőzések: Ezek kiválthatják a tüneteket azoknál az embereknél, akik hajlamosak az SLE-re.

A lupusz nem fertőző, és egy személy nem tudja szexuálisan továbbadni.

Bél mikrobiota

A közelmúltban a tudósok a bél mikrobiotáját tekintették a lupus kialakulásának lehetséges tényezőjeként. Az alkalmazott és környezeti mikrobiológia kutatásai, amelyeket 2018-ban publikáltak, megjegyezték, hogy a bél mikrobiotájában specifikus változások vannak jelen mind az emberekben, mind a lupus egerekben.
További kutatásokra van szükség ezen a területen.

A gyermekek veszélyben vannak?

A lupus 15 évesnél fiatalabb gyermekeknél ritka, kivéve, ha az anyjuk született. Ebben az esetben a gyermeknek problémái lehetnek a szív, a máj vagy a bőr lupusával. Az újszülött lupusban szenvedő csecsemőknél nagyobb valószínűséggel alakul ki egy másik autoimmun betegség az élet későbbi szakaszaiban.

tünetek

A lupus tünetei a kiütés idején jelentkeznek. Közöttük az emberek általában remissziós pillanatokat tapasztalnak, amikor kevés a tünet vagy nincs. A lupusz a tünetek széles skálájával rendelkezik, többek között: fáradtság, étvágytalanság és fogyás, ízületek és izmok fájdalma vagy duzzanata, a lábak vagy a szemek duzzanata, a mirigyek vagy nyirokcsomók duzzanata, kiütés, vérzés a bőr alatt, szájfekélyek, napérzékenység, láz, fejfájás, mellkasi fájdalom mély lélegeztetés után, szokatlan hajhullás, tapintott vagy ibolya ujjak hidegtől vagy stressztől (Raynaud-jelenség), ízületi gyulladás. A lupusz különböző módon érinti az embereket. A tünetek a test számos részén jelentkezhetnek.

Hatás más testrendszerekre

A lupusz a következő rendszereket is érintheti:

Egyéb szövődmények

A lupus növeli számos egészségügyi probléma kockázatát:

- Fertőzés: egyre valószínűbb, mert a lupus és annak kezelése is gyengíti az immunrendszert. A gyakori fertőzések közé tartoznak a húgyúti fertőzések, a légzőszervi fertőzések, az élesztőfertőzések, a szalmonella, a herpesz és az övsömör.
- Csonthalál: Ez akkor fordul elő, ha alacsony a csont vérellátása. Leggyakrabban a csípőízületet érinti.
- Bonyolult terhesség: a lupusban szenvedő nőknél nagyobb a terhesség elvesztésének, a koraszülésnek és a preeclampsia kockázatának a kockázata, amely magában foglalja a magas vérnyomást. Ezen komplikációk kockázatának csökkentése érdekében az orvosok gyakran javasolják a terhesség elhalasztását mindaddig, amíg a lupuszt legalább 6 hónapig kontroll alatt tartják.

Besorolás: 11 tünet

Ha egy személy megfelel a 11 kritérium közül 4-nek, az orvos úgy ítéli meg, hogy lupusza lehet. A 11 kritérium a következő:

Rosszindulatú kiütés: Pillangó alakú kiütés jelenik meg az arcán és az orrán.
Discoid kiütés: fokozott vörös foltok alakulnak ki.
Fényérzékenység: napfény hatására kiütés jelentkezik.
Orális vagy orrfekély: Ezek általában fájdalommentesek.
Nem eróziós ízületi gyulladás: nem roncsolja az ízületek körüli csontokat, de érzékenység, duzzanat vagy folyadékgyülem van 2 vagy több perifériás ízületben.
Pericarditis vagy mellhártyagyulladás: A gyulladás a szív körüli nyálkahártyát (pericarditis) vagy a tüdőt (mellhártyagyulladás) érinti.
Vesebetegség: A vizsgálatok magas szintű fehérje- vagy sejtnyomokat mutatnak a vizeletben, ha egy személynek veseproblémája van.
Neurológiai rendellenesség: A személynek görcsrohama, pszichózisa vagy gondolkodási és érvelési problémái vannak.
Hematológiai rendellenesség (vér): Hemolitikus vérszegénység van alacsony fehérvérsejtszám vagy alacsony vérlemezkeszám mellett.
Immunzavar: A vizsgálatok azt mutatják, hogy vannak antitestek kettős szálú DNS-sel (dsDNS), Sm-antitestekkel vagy kardiolipin-antitestekkel.
ANA pozitív: Az ANA teszt pozitív, és a személy nem alkalmazott olyan gyógyszert, amely ezt kiváltaná.

Azonban még ez a rendszer is hiányzik néha a korai és enyhe esetekből. Alul diagnosztizálható, mert a lupus jelei és tünetei nem specifikusak. Másrészt néhány vérvizsgálat túlzott diagnózishoz vezethet, mivel a lupus nélküli emberek ugyanazokkal az antitestekkel rendelkezhetnek, mint a betegségben szenvedők.

Diagnosztikai

A diagnózis nehéz lehet a különböző tünetek miatt, amelyek hasonlítanak más betegségek tüneteire. Orvosa megkérdezi a tüneteit, fizikai vizsgálatot végez, valamint személyes és családi kórtörténetet készít. A fent említett 11 kritériumot szintén figyelembe vesszük. Orvosa vérvizsgálatokat és egyéb laboratóriumi vizsgálatokat rendelhet el.

biomarkerek

A biomarkerek olyan antitestek, fehérjék, genetika és egyéb tényezők, amelyek megmutathatják az orvosnak, hogy mi történik a testben, vagy hogyan reagál a test a kezelésre. Hasznosak, mert akkor is jelezhetik, ha egy személynek van állapota, akkor is, ha nincsenek tünetei. A lupusz különböző módon érinti az embereket. Ez megnehezíti a megbízható biomarkerek megtalálását. A vérvizsgálatok és más vizsgálatok kombinációja azonban hozzájárulhat a diagnózis megerősítéséhez.

Vérvétel

A vérvizsgálatok megmutathatják, hogy vannak-e bizonyos biomarkerek, és a biomarkerek szükség esetén információt szolgáltathatnak az autoimmun betegségről.

Szérum (vér) komplement teszt

A szérum-kiegészítő teszt a fehérje szintjét méri a szervezetben, amikor gyulladás lép fel. Ha egy személynek alacsony a komplement szintje, ez arra utal, hogy a szervezetben gyulladás van, és hogy az SLE aktív.

Vizeletvizsgálatok

A vizeletvizsgálatok segíthetnek a lupus vesére gyakorolt hatásainak diagnosztizálásában és nyomon követésében. A fehérje, a vörösvérsejtek, a fehérvérsejtek jelenléte segíthet megmutatni, hogy a vesék milyen jól működnek. Egyes vizsgálatokhoz csak egy teszt szükséges. Mások számára előfordulhat, hogy a személynek 24 órán keresztül mintákat kell gyűjteni.

Szövetbiopsziák

Orvosa biopsziákat is rendelhet, általában a bőr vagy a vesék elváltozásainak vagy gyulladásának ellenőrzésére.

Képalkotó tesztek

A röntgensugarak és más képalkotó vizsgálatok segíthetnek az orvosoknak a lupus által érintett szervek meglátásában.

Monitoring tesztek

A folyamatban lévő tesztek megmutathatják, hogy a lupus hogyan befolyásolja továbbra is az embert, vagy hogy a test mennyire reagál a kezelésre.

Kezelések és házi gyógymódok

Jelenleg a lupusra nincs gyógyszer, de az emberek életmódbeli változtatásokkal és gyógyszeres kezeléssel kezelhetik a tüneteiket. A gyógyszeres kezelés segíthet csökkenteni a fájdalmat és a duzzanatot, szabályozni az immunrendszer aktivitását, a kiegyensúlyozott hormonokat, csökkenteni vagy megakadályozni az ízületek és szervek károsodását, kezelni a vérnyomást, csökkenteni a fertőzés kockázatát, csökkenteni a koleszterinszintet. A pontos kezelés attól függ, hogy a lupus hogyan hat az egyénre. Kezelés nélkül kiütések léphetnek fel, amelyek életveszélyes következményekkel járhatnak.

Alternatív terápiák

A gyógyszerek mellett az alábbiak segíthetnek a fájdalom enyhítésében vagy a gyulladás kockázatának csökkentésében:

- meleg vagy hideg öntetek felvitele
- relaxációs vagy meditációs tevékenységek, beleértve a jógát és a tai chi-t
- rendszeres gyakorlatok, ha lehetséges
- kerülje a napsugárzást
- amennyire csak lehetséges, kerülje a stresszt.

Perspektíva

Korábban a lupus diagnosztizált emberek általában nem éltek túl 5 évnél tovább. Az Országos Egészségügyi Intézet szerint azonban most a kezelés jelentősen megnövelheti az ember élettartamát.
A hatékony terápia lehetővé teszi a lupus kezelését is, hogy az ember aktív és egészséges életet élhessen.
Míg a tudósok többet megtudnak a genetikáról, az orvosok remélik, hogy egy napon képesek lesznek azonosítani a lupuszt egy korábbi szakaszban. Ez megkönnyíti a szövődmények megelőzését, mielőtt azok bekövetkeznének.