Leukémia A betegség formáinak osztályozása
jegyzet: Az internetről származó információk áttekintést adhatnak. Ezek azonban nem alkalmasak az orvos tanácsának helyettesítésére.
Itt különböznek a leukémia formái
A leukémia a következőkre oszlik:
- a betegség lefolyása
- az a sejttípus, amelyből a tumorsejtek kifejlődnek.
Általában az egyik felosztja a leukémiát
- A betegség lefolyása szerint: Akut formák vannak, a tünetek gyorsan súlyosbodnak és gyors a lefolyása. A krónikus leukémia hosszú ideig alakul ki, sok betegnek kezdetben nincsenek vagy csak gyenge tünetei vannak;
- azon prekurzor sejtek alapján, amelyekből a daganatsejtek származnak: Ez a felosztás a nyirok és a myeloid leukémiákra a rákos sejtek különböző módszerekkel történő vizsgálatán alapszik.
Alformákra bontás: a rákos sejtek mely tulajdonságai fontosak ehhez?
Ma a különféle vizsgálatok egyre nagyobb szerepet játszanak a leukémia típusainak pontos osztályozásában: Ismeretes, hogy a genetikai információk hibái a vérsejtek fejlődésének minden szakaszában előfordulhatnak. Tipikus változásokhoz vezetnek a csontvelőben és a vérképben.
Először is, az orvosok megvizsgálják a sejtek számát és mikroszkóp alatt vizsgálják a sejtek megjelenését:
- Rendellenesen nőtt vagy csökkent egy sejttípus száma?
- Az újonnan képződött sejtek érettek, vagy "éretlenek" maradnak, és leállnak a fejlődéssel?
- Mennyi az éretlen és/vagy nem funkcionális sejtek aránya?
Ezután megvizsgálják, hogy a tumorsejtek mely prekurzor sejtekből fejlődtek ki és milyen messze vannak:
- Ez mieloid vagy nyiroksejtek?
- Nyiroksejtek esetében: B vagy T sejtek?
- Melyik szakaszba fejlődtek a sejtek?
A genetikai anyag változásai, mint ok
Ezeknek a rendellenességeknek az oka gyakran meghatározható a leukémia sejtek genetikai vizsgálatával: Az orvosok elemzik a beteg sejtekben a genetikai információk pontosan megváltozott részeit, és ennek megfelelően további "altípusokat" osztályoznak.
A Philadelphia kromoszóma egy példa a genetikai információk változására, amely egyes leukémiás betegeknél bekövetkezik. A genetikai információ (DNS) nem mindig szabadon hozzáférhető a sejtben, de kromoszómák formájában. Amikor Philadelphia kromoszóma képződik, két különböző kromoszóma egy kis szakasza szakad le. Ezek a törött darabok megváltoztatják a helyzetüket. Ez a helyváltozás oda vezet, hogy megváltoznak azok a fehérjék, amelyek "építési utasításait" tartalmazzák ezek a szakaszok. Fontos enzimek érintettek: az ABL fehérjét kiegészíti a BCR fehérje egy darabja.
Mi a következménye ennek a változásnak? Az ABL egy úgynevezett tirozin-kináz, és más tényezőkkel együtt szabályozza a sejt növekedését. Az enzim módosított változata, az úgynevezett BCR-ABL elveszíti ezt a szabályozó funkciót: a sejtek ellenőrizetlenül nőnek és kontrollálatlanul szaporodnak.
Ma már más típusú leukémiákról is tudunk, amelyek a genetikai információkban fontos "hibákat" (mutációkat) tartalmaznak, és ezeknek a sejtre gyakorolt következményei.
Miért olyan fontos a leukémia típusainak pontos felosztása a betegek számára? A leukémia típusa határozza meg a betegség lefolyását. A kezelési stratégia szintén kifejezetten a betegséghez igazodik.
Ilyen típusú leukémia létezik
Akut limfoblasztos leukémia
Az akut limfoblasztos leukémia (ALL) köznyelven akut limfoblasztos leukémia néven is ismert. ALL-ben szenvedő betegeknél túl sok az éretlen, nem funkcionális limfocita: az alapvető változás már a limfociták előzetes szakaszában bekövetkezett, a sejtek nem fejlődnek tovább. A kialakuló sejteket limfoblasztoknak vagy nyirokrobbanásoknak nevezzük.
A szakértők megkülönböztetik az ALL altípusait a B-sejtes vagy a T-sejt típusú leukémiában érintett limfociták típusa alapján. Az orvosok további megkülönböztetéseket tesznek a genetikai felépítés pontos változásai alapján: Például egyes betegeknél Philadelphia kromoszóma van.
Akut myeloid leukémia
Akut myeloid leukémia (AML) esetén a változás a myeloid progenitor sejteket érinti. A sejtek, az úgynevezett mieloid robbantások már nem érnek funkcionális vérsejtekké.
A jellegzetes genetikai változások egész sora fontos szerepet játszik a további altípusokra történő felosztásban. Vannak azonban akut myeloid leukémiában szenvedők is, akiknél a ma ismert változások egyike sem mutatható ki. Ezeket a leukémiákat "további osztályozás nélkül" AML-nek nevezik.
Krónikus mieloid leukémia
Krónikus myeloid leukémia (CML) esetén az éretlen myeloid progenitor sejtek is megváltoznak. A betegek többségének van egy bizonyos genetikai változása: a Philadelphia kromoszóma. A megváltozott sejtek tovább fejlődnek: a beteg vérében és csontvelőjében tehát több sejt található az érettség minden szakaszában. Különösen a fehérvérsejtek érintettek. De a véralvadásért felelős vérlemezkék fejlődése is zavart okozhat.
Különleges eset: krónikus limfocita leukémia - valójában limfóma
A név ellenére a krónikus limfocita leukémia (CLL) nem számít leukémiának: a szakértők ma már rosszindulatú limfómának minősítik.
CLL-ben az érett limfociták megváltoznak, amelyek általában megtalálhatók a nyirokcsomókban és a szövetekben. A leukémia elnevezés abból a tényből származik, hogy a CLL-ben szenvedő betegek megváltozott limfocitái általában a vérben is előfordulnak.
A limfómával kapcsolatos további információkért lásd: Malignus lymphoma: A nyirokmirigy rák különböző formái felnőtteknél.
A vérképző rendszer egyéb betegségei
Néhány betegség, amelyben a vérképzés is károsodott, akut leukémiává válhat. Ennek azonban nem minden érintettnek kell megtörténnie.
Nem minden kóros vérképű betegnek van leukémiája. A fent említett leukémia mellett a csontvelőben más olyan betegségek is vannak, amelyekben a vérképződés károsodott. Ezek önálló betegségek. Néhányuk azonban akut leukémiává is válhat. Éppen ezért ezeket a betegségeket néha köznyelvben leukémia prekurzoroknak nevezik.
Myelodysplasticus szindrómák
A myelodysplasticus szindrómákban (MDS) egy myeloid prekurzor sejt megváltozik. Az ebből a prekurzor sejtből fejlődő sejtek nem érik teljesen funkcionális sejtekké, vagy korán elpusztulnak. A sejtek megjelenése is észrevehető: a mikroszkóp alatt látható rendellenességeket vagy fejlődési rendellenességeket (diszpláziákat) mutatnak.
Az érintettekben az egészséges vérsejtek száma túl alacsony. Ezért például kimerültségtől, fáradtságtól és sápadtságtól szenved. Az akut leukémiához képest azonban a csontvelőben a megváltozott sejtek aránya lényegesen alacsonyabb. Néhány betegnél fennáll annak a kockázata, hogy a betegség során leukémia alakul ki: az MDS ezután akut mieloid leukémiává válhat.
Myeloproliferatív neoplazmák
A mieloproliveratív neoplazmákban (MPN) túl sok egy vagy több típusú mieloid vérsejt képződik. Az ok a megváltozott myeloid progenitor sejtek. A sejtek tovább fejlődnek érett vérsejtekké. Ezek azonban általában nem teljesen működnek. Mivel a vérsejtek teljes száma túl magas, az érintetteknek különféle komplikációkra kell számítaniuk, például keringési rendellenességekre, vérzési hajlamokra vagy fáradtságra és kimerültségre. A krónikus myeloid leukémia (CML) szintén a myeloproliferatív neoplazmák közé tartozik.
Források és linkek az érdekelt felek és a szakcsoportok számára
Van kérdése a leukémiával kapcsolatban? Itt vagyunk az Ön számára.
Elérheti a rákinformációs szolgálatot
- telefonon a 0800 - 420 30 40 telefonszámon, naponta 8 és 20 óra között.
- vagy e-mailben a [email protected] címre (biztonságos kapcsolatfelvételi űrlap)
krebsinformationsdienst.med: Korszerű szolgáltatás szakcsoportok számára - bizonyítékokon alapuló - független
Törődik a leukémiában szenvedő emberekkel a munkahelyén, és kérdése van? A krebsinformationsdienst.med szolgáltatással a rákinformációs szolgálat független, aktuális és minőségbiztosított információkkal segíti Önt munkájában. A szolgáltatás hétfőtől péntekig áll rendelkezésre:
- telefonon 08: 00-tól 8: 00-ig 20: 00-ig 430 40 50
- e-mailben a [email protected] címre (biztonságos kapcsolatfelvételi űrlap)
Források további olvasáshoz (válogatás)
Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, Thiele J. WHO-Classification of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. WHO Tumors osztályozás, felülvizsgált 4. kiadás, 2. kötet. Nemzetközi Rákkutató Ügynökség (IARC). Lyon 2017.
A szöveg elkészítéséhez felhasznált forrásokról és a hasznos hivatkozásokról további információkat a Leukémia: címek, linkek és források részben talál.