Lipedema - Altmeyers Enciklopédia - Érgyógyászati Osztály
Szerzői: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Siyawasch Hosseini
Utolsó frissítés: 20.07.2020
Szinonimák
Első leíró
meghatározás
Krónikus és progresszív betegség, amely szinte kizárólag nőknél fordul elő, és zsíreloszlási rendellenesség jellemzi a törzs és a végtagok közötti egyértelmű aránytalanságot. Ez az alsó és/vagy felső végtagok körülírt, szimmetrikusan lokalizált szubkután zsírszövet-növekedésének következménye. Ezenkívül van ödéma, amelyet súlyosbít az ortosztázis, valamint kisebb traumát követően hajlam a hematomára. A megnövekedett nyomásra való érzékenység is jellemző; általában spontán fájdalom jelentkezik.
Érdekes is
A Meroxapol, mint általános INCI nómenklatúra, blokk-kopolimerek sorozatát jelöli (a kopolimerek Po.
Osztályozás
A lipedemát hely és morfológia szerint osztályozzák:
a) A lipedema osztályozása hely szerint (Herpertz 2014-től módosítva):
- Lábak: comb, alsó láb, egész láb típus
- Karok: felkar típus, alkar, egész kar típus
b) A lipedema osztályozása morfológia szerint:
- 1. szakasz: Sima bőrfelület, egyenletesen megvastagodott, homogénen impozáns subcutis
- 2. szakasz: egyenetlen, túlnyomórészt hullámos bőrfelület, csomószerű szerkezetek a megvastagodott szubkután területen
- 3. szakasz: A kerület kifejezett növekedése a túlnyúló szövetrészekkel (harmatképződés)
A másodlagos lymphedemával járó lipedema progressziója - részben a társbetegségek (pl. Elhízás, inaktivitás) függvényében - bármely szakaszban lehetséges. Az egyidejű elhízás ronthatja a lipedema lefolyását és tüneteit.
Előfordulás/járványtan
Az epidemiológiával kapcsolatos nagy vizsgálatokból nincsenek megbízható adatok. A meglévő kisméretű vizsgálatok nagy eltérést mutatnak, a prevalenciák 0,1% és 18% között vannak a vizsgált csoporttól (általános populáció, kiválasztott betegek) függően. Összességében a be nem jelentett esetek és a téves diagnózisok nagy száma valószínűleg a diagnózissal kapcsolatos széles körű bizonytalanság miatt.
Etiopatogenezis
Az etiológia még mindig nem ismert. A hormonok és receptoraik pontos patomechanizmusa, valamint speciális szerepe szintén nem világos. Egy speciális biomarker hiányzik. Az esetek akár 60% -ában genetikai komponenst írtak le a lipedema családos felhalmozódásával. Például hat generált lipedemás családban három generáció során hiányos penetrációjú autoszomális domináns öröklődési mintát írtak le.
A zsírszövet körülírt növekedése a zsírsejtek hipertrófiájának és hiperpláziájának eredménye. Ezenkívül változások vannak a kötőszövetben, a kapilláris permeabilitási rendellenességek, amelyek később hajlamot mutatnak a hematomára.
Az előrehaladott stádiumban olyan másodlagos változások láthatók, mint a sclerosis és a papillomatosis, amelyek a dermisben lévő fibroblasztok szaporodása miatt következnek be. A szubkután zsírszövet fokozódó fibrózisa mechanikus elégtelenséghez vezet.
megnyilvánulása
Szinte kizárólag nőkkel. Általában a hormonális változások fázisában kezdődik, például pubertás, terhesség vagy menopauza. Férfiaknál a hormonálisan hatékony terápiák lipedema-szerű változásait, kifejezett hormonális rendellenességeket (pl. Hipogonadizmus) vagy májcirrhosist írtak le.
lokalizáció
Szimmetrikusan helyezkedik el az alsó (gyakoribb) és a felső (kevésbé gyakori) végtagon.
Klinikai kép
Mindig szimmetrikus, aránytalan zsírnövekedés a karokon és a lábakon.
Tipikus a "kaliberben való ugrás" a szomszédos egészséges régióba ("muff", "török nadrágjelenség", "gallérképződés").
Különböző korú és színű vérömlenyek
A kezek és a lábak mindig szabadok.
Kísérő: fájdalom, ödéma, nehézség és feszültség érzése az érintett végtagokban.
Gyakran jelentősen romlik az életminőség.
A stádiumot nem feltétlenül kell egyenlővé tenni a klinikai tünetek (fájdalom) mértékével.
- Később gyakran vannak körülírt domborulatok is, amelyek főleg a combokon és a belső térdeken, ritkábban a boka területén lokalizálódnak.
- A kopás (krónikus irritatív dermatitis), az elzáródás (maceráció és az azt követő fertőzések) és a járási rendellenességek (a lábak rossz irányba helyezése, különösen a valgus osteoarthritis) másodlagos hatásai.
- Ritka esetekben (kb. 50-60 eset ismert) a lipedema analbuminémiával kombinálva található.
szövettan
A lipedema szövettani változásai nem patognomonikusak. A megnövekedett és részben hipertrófiás zsírsejtek mellett magas a kapilláris erek tartalma az interstitiumban; Makrofágok, fibroblasztok, hízósejtek és esetenként zsírszöveti nekrózis perivaszkulárisan találhatók. A betegség késői szakaszában a fibrotikus rész nő.
Az immunhisztológiai vizsgálatok degeneratív és regeneratív változásokat mutattak ki a zsírszövetben, melyeket a nekrotikus adipociták koronaszerű struktúrái jellemeznek, amelyeket infiltráló CD68 + makrofágok vesznek körül, valamint a zsírral társult ős/progenitor és kötőszöveti sejtek szaporodása (Ki67- és CD34-pozitív). Ezek az eredmények alátámasztják a lipedema szövetében megnövekedett adipogenezist.
diagnózis
- A diagnózist jellemzően kizárólag a kórtörténet és a klinikai jellemzők alapján állapítják meg.
- Nagy felbontású szonográfia: differenciálás lymphedema, lipedema és phlebedema között. Jellemző a subcutis homogén kiszélesedése, az egyenletes echogenicitás ("hóvihar"), a hiperechoikus szepták bemutatása. Hasznos kiegészítés a differenciáldiagnosztikához, de nincsenek sajátosságai.
- Indirekt limfográfia: A lipedema, a lipolymphedema és a lymphedema megkülönböztetése az injekciós depók és a nyirokelvezetők különböző ábráinak felhasználásával a nyirokgyűjtőkön keresztül.
- Funkcionális nyirokszcintigráfia (nyirokelvezetési szcintigráfia): Kezdetben fokozott nyirokelvezetés; A lassított nyiroktranszport előrehaladott stádiumokban történő bizonyítása.
- A további diagnosztikának csak az ödéma egyéb okainak kizárására van értelme.
- A testtömeg-index, a csípő-derék index vagy a derék magasság index használata ajánlott az elhízás körülhatárolására, különösen a nyomon követés során. A végtagok kerületét és térfogatát is célszerű mérni a megállapítások tárgyiasítása érdekében.
Megkülönböztető diagnózis
Megkülönböztető diagnózis
Elhízás: szimmetrikus és egyenletes, puha zsír az egész testfelületen; A zsírtömeg százalékos aránya meghaladja a nőknél a 30% -ot, a férfiaknál a 20% -ot.
Adipopsitas fibromyalgiával: szimmetrikus és egyenletes, puha zsír a test teljes felületén fájdalommal.
Lip-lymphedema (lipolymphedema) - Megjegyzés: A két klinikai kép eltérésének mértéke további vizsgálati eredmények függvénye.
Jóindulatú szimmetrikus lipomatosis: családi klaszter; a végtagok szimmetrikus puha elhízása
Phlebedema: Krónikus vénás elégtelenséggel járó ödéma - CVI; mindig a CVI bőrjelei
Praetibilaes myxedema: az alsó lábszárak szilárd, tésztás ödémája
Szív ödéma: Az alsó lábakon és lábakon hangsúlyos, változó, napközben fokozódik
Komplikáció (k)
Ortosztázis esetén a lábszár és a boka régió könnyen beilleszthető ödémája alakul ki. Ezek egy további lymphedema (lipo-lymphedema) jelei. A lábak fokozódó elhízásával a lábak érzékenyebbek a nyomásra (különösen a mediális térd régióban, lásd még a fájdalmas lipedema szindrómát).
Kisebb trauma hematomákhoz vezet. A mentális rendellenességek az esetek körülbelül 30% -ában fordulnak elő.
terápia
Eddig az oksági terápia és a gyógyítás nem lehetséges.
A terápiának két célja van:
- A megállapítások és panaszok (különösen fájdalom, ödéma és aránytalanság) megszüntetése vagy javítása.
- A szövődmények megelőzése. A diagnózis előrehaladtával és a lábtérfogat növekedésével nő a dermatológiai (pl. Macerációk, fertőzések), nyirokerek (pl. Erysipelák, lymphedema) és ortopédiai szövődmények (járási rendellenességek, axiális eltérések) kockázata.
A tünetekkel járó intézkedések a szakasznak megfelelőek és egyediek.
- Komplex fizikai dekongesztációs terápia (KPE): kézi nyirokelvezetéssel, kompressziós terápiával (többnyire lapos kötött II. Vagy III. Osztály, a mindennapi használathoz megfizethetőbb; osztott kezelések a kezdeti lipedema esetében; nagy anyagerősségű körkörös kötöttáru, II. Osztály),
- Gyakorlat (különösen alkalmas vízi sportokhoz)
- optimalizált főgondozás
- esetleg időszakos kompressziós terápia (pl. Lympha-mat vagy Hydroven).
A KPE kifejezett ödéma és fájdalom esetén hasznos.
- Zsírleszívás tumeszcens érzéstelenítésben rezgő kanülökkel (az eredmények még váratnak magára; azonban az eljárást speciális központokban kínálják; a beteg szenvedése gyakran jelentősen csökken a terápia gyors sikere miatt). E terápiás intézkedések hosszú távú sikerét nagyobb vizsgálatokkal kell igazolni. A zsírleszívásban tapasztalt sebészek kritikus indikációt javasolnak> 120 kg testtömeg vagy 32 kg/m2 testtömeg-index mellett. A lipedemával járó kóros elhízást terápiás úton kell kezelni a zsírleszívás előtt. Végül a zsírleszívás jelzése vagy végrehajtása a sebész döntése szerint történik.
- Kifejezett dewlapképződés esetén a plasztikai-műtéti redukció hasznos lehet.
Diéta: nincs lipedema-specifikus étrend, de az izoglikémiás étrend, amely elkerüli a magas vércukorszintet és inzulinszintet, és elegendő szünetet tart az étkezések között. A súlycsökkentésnek nem az izomtömeg, hanem a zsírtömeg rovására kell történnie. A lipedema-specifikus konfiguráció azonban nem tűnik el. A Német Elhízás Társaságának S3 iránymutatása szerint a súlycsökkentésre utaló jelek a 30 kg/m2 vagy annál nagyobb BMI vagy olyan betegség, amelyet súlyosbíthat a túlsúly, akárcsak a lipedema esetén.
Pszichoterápia: gyakran eltérő étkezési rendellenességek a betegek körében. Ezeket étrendben kell megváltoztatni, pszichológiai támogatással.
Gyógyszeres terápia: ajak- és/vagy nyiroködéma esetén nincs diuretikum.
Tanfolyam/prognózis
Krónikusan progresszív tanfolyam, egyénileg, de nagyon eltérő. Az egyidejűleg megjelenő elhízás jelentősen ronthatja a lefolyást. Javasoljuk, hogy nyomon követés céljából dokumentáljon további paramétereket, például súlyt, testtömeg-indexet (BMI), derék-csípő arányt, valamint a végtagok kerületének és térfogatának mérését, valamint a napi aktivitás oldalát (Reich-Schupke S et al. 2017).
Diéta/életmód szokások
Van értelme csökkenteni a túlsúlyt. Súlycsökkentő kúrák, speciális étrendek vagy vizelethajtó kezelés nem javallt.
irodalom
- Allen EV, Hines EA (1940) A lábak lipedema. Proc. Mayo Clin 15, 184-187
- Forner-Cordero I és mtsai. (2012) Lipedema: áttekintése a klinikai megnyilvánulásokról, a
aránytalan zsírlerakódási szindróma - szisztematikus áttekintés. Clin Obes 2: 86-95. - Hines EA, Allen EV (1951) A lábak lipedema: szindróma, amelyet kövér lábak és ödéma jellemez. Ann Intern Med (Philadelphia) 34: 1243-1250
- Kruppa P és mtsai. (2020) Lipedema patogenezise, diagnosztikája és kezelési lehetőségei. Dtsch Ärztebl 22: 396-403
- Macdonald JM et al. (2003) Lymphedema, lipedema és a nyitott seb: a kompressziós terápia szerepe. Surg Clin North Am. 83, 639-658
- Monnin-Delhom ED és mtsai. (2002) Nagy felbontású, nem javított számítógépes tomográfia duzzadt lábakkal rendelkező betegeknél. Lymphology 35: 121-128
- Rapprich S és mtsai. (2011) A zsírleszívás hatékony kezelés a 25 beteggel végzett vizsgálat lipedema eredményei számára. J Dtsch Dermatol Ges 9, 33-40
- Reich-Schupke S és mtsai. (2013) Vastag lábak - nem mindig lipedema. J német Dermacol Ges 11: 225-233
- Reich-Schupke S és mtsai. (2015) AWMF irányelvek. Lipedema.
- Schmeller W és mtsai. (2012) Analbuminemia lipedemával kombinálva két testvérben. Akt Dermatol 38: 177-182
- Schmeller W (2013) Levél Reich-Schupke S, Altmeyer P és Stücker M. J Dtsch Dermatol Ges "Vastag lábak - nem mindig lipedema" című cikk szerkesztőjének. 11: 678-679
- Tiwari A és mtsai. (2003) Az alsó végtag lymphedema differenciáldiagnosztikája, vizsgálata és jelenlegi kezelése. Arch Surg 138: 152-161
- Wienert V és mtsai. (1991) A lipedema. Dermatologist 42: 484-486
- Wollina U és mtsai. (2018) A lipedema és a lymphedema differenciáldiagnosztikája. Dermatologist 69: 1039-1047
Ajánlott cikkek
A hematopoietikus őssejt klonális betegsége klinikailag heterogén klinikai képek kialakulásával, azaz.
A XI. Faktor vagy az F-XI egy gamma-globulin, amelynek molekulatömege 140 000 - 160 000 D un.