Livedoid vasculopathia

Livedoid vasculopathia (más néven élevoid vasculitis, fehér atrófia, nyári fekélyekkel rendelkező elabo reticularis, fájdalmas lila fekély szindróma az alsó végtagok retikuláris mintázatával (PURPLE szindróma) és a szegmentális hyalinizáló vasculitis) krónikus bőrbetegség, különösen fiatal vagy idős nőknél. közepes, fel lehet osztani a primer vagy idiopátiás forma és a másodlagos forma, számos betegséghez társul, beleértve a krónikus vénás hipertóniát és a visszérgyulladást.

A livedoid vasculopathiát az jellemzi lilás elváltozások, erek nélküli mintázatú, kissé megemelkedett, a bokán és a láb hátsó arcán lila foltok jelennek meg. A színeződést a bőr középső vénáinak gyulladása okozza, így jobban láthatóak. Bármely betegség okozhatja, amely gyulladáshoz és a vénák megnövekedett térfogatához vezet.

A Livedo normális lehet, vagy súlyosabb állapothoz társulhat. A differenciáldiagnózist számos más betegséggel végzik, amelyek vérbetegségekre, autoimmun (reumatológiai), szív- és érrendszeri betegségekre, rákos megbetegedésekre és endokrin rendellenességekre oszthatók. Általában a lidoid vasculopathia etiológiás úton biopsziával diagnosztizálható. A hidegnek való kitettség súlyosbítja, és leggyakrabban az alsó végtagokban fordul elő.

Okok és kockázati tényezők

A szteroidoid vasculopathia etiológiája még nem teljesen ismert. Úgy tűnik, hogy alvadási rendellenességekről van szó. A VLeiden-faktor mutációi, a protein C-hiány és más örökletes hiperkoagulációs rendellenességek összefüggésbe hozhatók aoidoid vasculopathiával. A hiperhomociszteinémia különös szerepet játszik a hiperkoagulálhatóságban.
Az élevoid vasculopathia szövettana a léziók fejlődési szakaszától függően alakul ki. Fehér sorvadás ez egy olyan állapot, amely csillagfehéres hegeket okoz a villamos vaszkulopátia utolsó szakaszában. Leggyakrabban fibrintárolás van az érintett erek falában és lumenében. Jelentős perivaszkuláris infiltrátum vagy leukocytoclasia hiánya vasculitis ellen indít, ami inkább a trombo-okkluzív folyamatot részesíti előnyben.

Epidemiológiai adatok és következtetések a elvégzett vizsgálatok:

a betegek körülbelül 75% -a nő
az átlagéletkor 45 év
a betegség az esetek 80% -ában mindkét alsó végtagot érinti
fekély az esetek 68% -ában fordul elő
fehér atrófia alakul ki 71% -nál
a transzkután oximetria alacsony szintje a tesztelt betegek 71% -ában
Leiden V-faktor mutáció 22% -nál
alacsony C-fehérje aktivitás 13% -nál
8% protrombin gén mutáció
lupus antitestek antikoaguláns 18%
28% anticardiolipin antitest
magas homociszteinszint, 14%
a biopsziák 97% -ban intraluminális trombózist mutatnak.

jelek és tünetek

Aividoid vasculopathiában a kezdeti megnyilvánulások fájdalmas lila foltok vagy papulák a bokán és a láb hátsó arcán található. A betegek hideg hatására felismerhetik a végtagok alsó felének cianózisát. Az állapotot nem szabad összetéveszteni a polyarteritis nodosa-val, amely esetenként fekélyekkel jár, amelyek csillagos fehér-kék hegeket hagynak az alsó végtagokon. A livedoid vasculopathia nem jár ödémával vagy vénás elégtelenséggel, míg a fekélyes stasis dermatitis nem fájdalmas, és nyilvánvaló ödémával és a vénás elégtelenség jeleivel jár.

A lidoid vasculopathiában szenvedő betegeknél előfordulhat, hogy a lábszárfekélyek visszatérnek. Az ilyen betegeknél bizonyos koagulációs faktorokban hiány lehet (protein C, VLeiden faktor). A VLeiden faktor mutáció gyakoribb a vénás lábfekélyben szenvedő betegeknél, mint az általános populációban. Emellett fokozott a mélyvénás trombózis és a visszatérő lábfekély kialakulásának kockázata. A betegek emelkedett homociszteinszintet, fibrinolízis-rendellenességeket és fokozott vérlemezke-aktivációt tapasztalhatnak.

A livedoid vasculopathia nem különösebben fájdalmas, míg az ischaemiás fekélyek fájdalmasak. A gondos kórelőzmény kizárhatja a traumás fekélyeket, és megkülönböztetheti aoidoid vasculopathiat. A krónikus nodularis periarteritis fájdalmas fekélyekkel társulhat, azonban a kapcsolódó csomóknak meg kell különböztetniük aoidoid vasculopathiát és a nodularis periarteritist. A betegség megnyilvánulásai többszörösek, de vannak olyan esetek is, amikor esetleg nincsenek szisztémás tünetei, csak a bőrt érintik.

Fizikális vizsgálat

Kezdeti elváltozások A néha csoportokban vagy összefolyásokban megjelenő, eleven vasculopathiából származó betegek végül több hónapos vagy több éves időszak alatt fekélyesednek fel, szabálytalan mintázatú felületes fekélyeket képezve. A fekélyek gyógyulásakor atrófiás fehér-porcelán hegeket hagynak maguk után - fehér sorvadás. Voldoid vasculopathiás betegek alakulhatnak ki elabo reticularis fekély előtt, fekélyes vagy anélkül. Raynaud-jelenséggel és akrocianózissal jelentkezhetnek. A lipodermatosclerosis együtt járhat aoidoid vasculopathiával.
A szisztémás betegségekben, például a lupusban, a reumás ízületi gyulladásban és a Klinefelter-szindrómában szenvedő betegek, amelyek olyan állapotok, amelyek bőrfekélyt okozhatnak, szintén fehér atrófiát szenvedhetnek. Ezeknek a betegeknek nincs elevenoid vaszkulopátia. Megfigyelték lupusos betegek livedoid vasculopathiáját és visszatérő trombózisát.

Diagnosztikai

Nincsenek olyan speciális laboratóriumi vizsgálatok, amelyek lehetővé tennék az orvos számára, hogy véglegesen diagnosztizálják az éloidoid vasculopathiát, bár a thrombocyta P szelektin és a trombomodulin szintje megemelkedik. A fekélyt okozó betegség okainak felmérésére szolgáló tesztek felhasználhatók más betegségek diagnosztizálására is, de nem aoidoid vasculopathiára.
A beteg értékelése képalkotó vizsgálatok elvégzését is magában foglalhatja a perifériás vénás vagy artériás betegség jelenlétének igazolására. A Doppler-vizsgálatok hasznosak lehetnek a betegség értékelésében. A mikrokeringést bőrmikroszkóppal, transzkután oxigénméréssel, Doppler-lézeres áramlásméréssel, Doppler-lézeres perfúzióval és mikrolimfográfiával tanulmányozhatjuk.

A diagnózis felállításához bőrbiopszia végezhető.

Szövettani vizsgálat a betegség utolsó szakaszában kiemeli:

felületes és mély limfocita perivaszkuláris infiltrátum, közepesen sűrű
izolált neutrofilek a felső dermisben
fibrin a vénák falain, trombák, amelyek elzárják a vénák lumenét
a dermisben extravazálódott vörösvértestek, papilláris dermis ödéma
spongiosis és ballonosodás intraepidermális vezikulációval, epidermális nekrózis.

Közvetlen immunfluoreszcencia általában immunoglobulinokat és komplementkomponenseket mutat be a felszíni, középső dermális vagy mély dermális érrendszerben.
Az elektronmikroszkópia kitágult kapillárisokat mutat, vékony endotheliummal, valamint megsemmisített kapillárisokkal. Az erek sűrű fibro-konjunktivális hálózatban helyezkednek el. A felszíni erek elzáródott lumenével fibrin tárolás történhet.

Kezelés

A livedoid vasculopathia, bár fájdalmas, nem társult az alsó végtagok elvesztésével.