Lokalizációk Malignus hemopathiák (vérrák) Hodgkin limfómák (Hodgkin-kór

Egy adott betegség.

A Hodgkin-kór a limfóma, amely egy hematológiai malignitás (a vér rákja), amely a limfoid szövetben kezdődik, és amelyet Reed-Sternberg sejtek jellemeznek .
Ez egy olyan állapot, amely a tumor monoklonális proliferációját és a gyulladásos reakciót egyaránt társítja.
A tumorproliferáció a B-sejt normál egyenértékéből alakul ki a limfoid nyirokcsomó sejtek, de néha extra csomópont sejtek, például a lép és a MALT kárára .
Erre a rosszindulatú proliferációra a test jelentős gyulladásos reakcióval reagál a normál sejtek részvételével.

hemopathiák

Besorolások története

Keltezett

Fogalmak alakulása

Század vége

Langhans: A Hodgkin-kór (MDH) szövettana

Huszadik eleje

Retikuláris eredetű "Reed-Sternberg" sejt

50/60-as évek

Lukes & Butler 3 csoportot azonosít: „nodularis szklerotizálás”, „vegyes cellularitás” és „limfocita-kimerülés”)

70-es évek

A Hodgkin-kór elválasztása a Poppema-Lennert paragranulomától

1994

A túlnyomórészt limfocita, gyakran göbös formától (limfocitákban) gazdag altípus azonosítása (Poppema paragranuloma)

2001

A tumorsejt genotípusosan egy germinális B-limfocitából származik, ami a Hodgkin-limfóma fogalmához vezet.
Klasszikus Hodgkin-limfóma és limfocita-túlnyomórészt noduláris Hodgkin-limfóma

2008 és +

A BOB-1, OCT2 és PU-1 transzkripciós faktorok együttes expressziójának hiánya a Sternberg sejtben

A Lukes-Rye osztályozás (1966)

Négy szövettani típust különböztet meg a nyirokcsomók felépítése szerint.

A sclero-nodularis forma

Ez a diagnosztizált esetek 70-80% -át képviseli, és fiatal alanyok nyaki és mediastinalis nyirokcsomóit érinti.
Ez a B-sejtek szaporodása (posztgerminális központ).
A mikroszkóp alatt való megjelenés a ganglion diffúz részvétele néhány Reed-Sternberg sejt mellett, amelyek a következő hisztokémiai jellemzőkkel rendelkeznek: CD20- az esetek 75% -ában, CD79a-, bcl6-, ema-, bob1-, 0ct2-, CD30 +, CD15 +, anya+.

A vegyes cellularitás forma

Ez egy olyan forma, amely könnyebben érinti az 50 év feletti férfiakat, akik disszeminált lymphadenopathiában vagy néha mély nyirokcsomó-érintettségben és gyakran általános tünetekkel járnak. Az Epstein Barr vírus (EBV) pozitív szerológiája az esetek kétharmadában megtalálható.