LVL Orvosi cisztás fibrózis
Küldetésünk: a cisztás fibrózisban szenvedő betegek támogatása és a fő kezelés mellett otthoni enterális táplálkozásuk ellenőrzésének biztosítása.
Ismerje meg a patológiámat *
A cisztás fibrózis genetikai és krónikus betegség, különböző súlyosságú, az érintett egyéntől függően. Több szerv váladékának megvastagodása jellemzi, ami befolyásolja működésüket. A cisztás fibrózis a CFTR fehérje rendellenességéhez kapcsolódik, amely szabályozza a só és a víz mennyiségét a hörgő, epe és hasnyálmirigy váladékában. Cisztás fibrózisban szenvedő embereknél a fehérje rendellenes, és a váladék nem tartalmaz elegendő vizet.
A fő érintett szervek a következők:
- Tüdő: a cisztás fibrózis a hörgők elzáródását okozza. Elősegíti az ismételt szuperfertőzések előfordulását is.
- A hasnyálmirigy: a hasnyálmirigy-levek már nem válnak ki kellőképpen, ami a zsírok rossz felszívódásához és táplálkozási rendellenességekhez vezet. Ebben az értelemben a cisztás fibrózist hasnyálmirigy cisztás fibrózisának is nevezik.
- Verejtékmirigyek: megnövekedett kloridion-koncentráció az izzadságban.
Enterális táplálkozási kezelés **
Jelenleg nincs gyógyító kezelés, de sok előrelépés történt a betegek ellátásában. Ezek az előrelépések javították a betegek életminőségét és várható élettartamát.
A javasolt kezelés tüneti, és valódi koordinációt igényel több szakember: gyermekorvos, gyógytornász, dietetikus és pszichológus között. Ez a kezelés a légzési elégtelenség kezelésére összpontosít. Az emésztési és táplálékkárosodás kezelése szintén fontos szempont a kezelésben.