Lyell-szindróma

[Gyógyszeres] Lyell-szindróma (Toxikus epidermális nekrolízis [TEN], Epidermolysis acuta toxica): Akut, súlyos és életveszélyes gyógyszerreakció a bőrön, amely vörösséghez és hólyagosodáshoz vezet az epidermisz kiterjedt leválásáig. A Lyell-szindróma főként 60 és 70 év közötti embereknél fordul elő, a nőket tízszer nagyobb valószínűséggel érintik, mint a férfiak. A kezelés abból áll, hogy abbahagyja a felelős gyógyszert, és egy intenzív terápia, amely hasonló az égési sérülésekhez. A prognózis gyenge, körülbelül minden második beteg meghal.

Vezető panaszok

• Bőrpír, hólyagosodás, kéregképződés
• Az epidermisz kiterjedt leválása
• Különösen az arcon, a törzsön, a karok és a lábak nyújtó oldalán
• Súlyos fájdalom, magas láz, fáradtság.

Mikor az orvoshoz

Ugyanezen a napon vagy azonnal, ha

• (első alkalommal felírt) gyógyszer bevétele után megmagyarázhatatlan bőrpír vagy hólyagok jelentkeznek.

• Háttérinformációk megjelenítése

  Bőr, haj és körmök

  A betegség

  Okok és kockázati tényezők

  A Lyell-szindróma a nagyon ritka maximális változata Steven Johnson szindróma és a gyógyszer szedése után nagyon ritka, de súlyos gyógyszer mellékhatások miatt következik be. A Lyell-szindróma vagy a toxikus epidermális nekrolízis (TENS) az, amikor a beteg bőrének több mint 30% -át érinti a gyógyszeres reakció.

  A Lyell-szindrómát kiváltó hatóanyagok közé tartoznak

  • Szulfonamidok
  • Fenobarbitál, fenitoin
  • Allopurinol
  • SSRI-k, például fluoxetin .

  A HIV-vel fertőzött, sugárterápiában részesült betegeknél vagy a citokróm P450 enzim bizonyos (ritka) genetikai rendellenességeiben szenvedőknél fokozott a Lyell-szindróma kialakulásának kockázata.

  Klinika és tanfolyam

  A bőrelváltozások égésre hasonlítanak, ezért a Lyell-szindróma a leforrázott bőr szindrómájaként is ismert (toxikus epidermális nekrolízis). Körülbelül 1-3 héttel a kiváltó gyógyszer bevétele után (bár egyes esetekben akár egyetlen tabletta is kiváltja a súlyos reakciót!) A bőr vörösödni kezd, hólyagok és inkrustációk alakulnak ki, és az epidermisz nagy területei lehámlanak. A betegség általában a szemben vagy a szájban kezdődik, de a karok és a lábak törzse, valamint a nyújtó oldala is gyakran érintett.

  A rendkívül fájdalmas bőrbetegségek mellett az érintettek lázban és rossz általános állapotban szenvednek. A bőr elvesztése nagy mennyiségű testfolyadék elvesztését okozza, ami kisiklhatja a víz és az elektrolit egyensúlyát. Gyakran vannak súlyos belső szövődmények is (pl. Hepatitis vagy glomerulonephritis).

  A betegek 50% -a meghal Lyell-szindrómában. A betegség túlélése esetén a bőrelváltozások általában hegek nélkül gyógyulnak meg.

  Staphylococcus forrázott bőr szindróma (SSSS)

  Ezt a szintén életveszélyes, hólyagosodó, a bőr leválásával járó betegséget gyakran félrevezetően Lyell-szindrómának nevezik. A két betegség azonban alapvetően különbözik egymástól: az SSSS elsősorban az újszülötteket és a csecsemőket érinti, staphylococcusok okozzák, antiszeptikumokkal és antibiotikumokkal kezelik. A nagy dózisú kortikoszteroid terápia, amely néha szükséges a klasszikus Lyell-szindrómában, az SSSS-ben nem javallt; ha helytelenül írják fel, a beteg halálához vezethet.

  Diagnosztikai bizonyosság

  A bőrpír, a hólyagosodás, az inkrustáció és az epidermisz kiterjedt leválása a diagnózishoz vezeti a bőrgyógyászt. Ha kétségei vannak, a bőrgyógyász felismeri a betegséget a bőrbiopszia mikroszkópos vizsgálatával.

  Ezen túlmenően az orvosnak meg kell keresnie a kiváltó gyógyszert, ehhez az elmúlt hetekben megkérdezi a beteget vagy rokonait az összes gyógyszer használatáról.

  Differenciáldiagnózisok. A legfontosabb az, hogy megkülönböztessük a Lyell-szindrómát a staphylococcusos leforrázott bőr szindrómától (lásd fent), hogy ne kezdhessük el a helytelen terápiát. Az SSSS-szel ellentétben a nyálkahártyák mindig érintettek a Lyell-szindrómában.

  Ellenkező esetben hasonló hólyagképződések vannak, néhány rákbetegség (limfóma, leukémia) kísérő tüneteként is.

  kezelés

  A kezelést mindig az intenzív osztály kórházában kell elkezdeni. Az intenzív orvosi intézkedések megfelelnek a kiterjedt égési sérülések kezelésének. A legfontosabb tényezők

  • A kérdéses gyógyszer megvonása
  • Fájdalom kezelése
  • Védelem a fertőzés ellen
  • Antibiotikumok sebfertőzések esetén
  • A hőmérséklet és a folyadék egyensúlyának ellenőrzése
  • parenterális táplálás infúziók útján
  • Decubitus profilaxis (kerülje a felfekvéseket)
  • A szövődmények, például a szepszis, a vérzés ellenőrzése.
  • A belső, speciális kezeléshez az orvosok gyakran nagy dózisú kortizonterápiát írnak elő, bár a hatékonyság ellentmondásos. Egy másik lehetőség a ciklosporin A beadása.

  előrejelzés

  Az időszerű terápia ellenére a betegek akár 50% -a is meghal. Ha a betegség túlélte, a bőr általában következmények nélkül újra gyógyul.

  A gyógyszertár javasolja

  Elvileg minden gyógyszer nemkívánatos hatásokhoz vezethet. Ha gyógyszeres kezelés közben változásokat észlel a bőrön, ezeket tisztáznia kell orvosával.

  ---