Lymphangioleiomyomatosis minden, amit tudnod kell, az okoktól és tünetektől a kezelésig és a megelőzésig

LAM tüdőbetegség, Lymphangiomyomatosis

A lymphangioleiomyomatosis a simaizomsejtek nem rosszindulatú szaporodása az egész tüdőben, a pulmonalis erekben, a nyirokerekben és a mellhártyában.

A LAM (lymphangioleiomyomatosis) tüdőbetegség ritka tüdőbetegség, amely hajlamos a fogamzóképes nőkre.

A LAM tüdőbetegségben az izomsejtek, amelyek összehangolják a tüdő és az erek légutakat, rendellenesen szaporodni kezdenek. Ezek az izomsejtek a tüdő olyan területeire terjednek, ahol nem tartoznak.

A tüdőben lévő légzsákok megduzzadnak, és kis zsebeket képeznek, amelyeket cisztáknak neveznek. Ahogy a ciszták a tüdő mentén fejlődnek, az AML az emphysemához hasonló légzési problémákat okoz.

Az izomsejtek terjedhetnek a tüdőn kívül, nem rákos daganatokat képezve a has és a medence szervein.

MedLife Medical Team - Pneumológia

Lymphangioleiomyomatosis - Okok/fertőző ágens/kockázati tényezők

A lymphangioleiomyomatosis okai

Az ok ismeretlen. A limfangioleiomyomatomatosis (AML) kizárólag női állapot, különösen 20 és 40 év között fordul elő. A fehér fajnak van a legnagyobb kockázata. A LAM egymilliónál kevesebbet érint.

A betegséget az atipikus simaizomsejtek nem rosszindulatú szaporodása jellemzi az egész mellkasban, beleértve a tüdő parenchymáját, az érrendszeri elváltozásokat, a nyirokerek és a mellhártyát, ami a tüdőépítészet pusztulásához, cisztás emfizémához és a tüdőfunkció fokozatos romlásához vezet.

Nem bizonyított az a csábító hipotézis, miszerint a női nemi hormonok szerepet játszanak a patogenezisben. A betegség általában spontán fordul elő, de az AML sok hasonlóságot mutat a tuberous sclerosisban (ST) talált tüdőváltozásokkal. A LAM néhány ST-ben szenvedő betegnél fordul elő, és úgy gondolják, hogy az ST ostorcsapás-formája.

A dohányzásról nem ismert, hogy LAM-ot okozna: a LAM tüdőbetegségben szenvedők több mint fele soha nem dohányzott.

Az AML nem rák, de hasonlít más olyan állapotokra, amelyekben a jóindulatú daganatok kontrollálatlanul nőnek. A LAM tüdőbetegségnek vannak olyan jellemzői, amelyek különböző állapota, az úgynevezett tuberkulózis szklerózis.

minden

Lymphangioleiomyomatosis - Tünetek

A lymphangioleiomyomatosis tünetei

Az AML felmerülhet, ha egy fiatal betegnek a következő tünetek bármelyike ​​jelentkezik:

  • Légzési problémák, különösen edzés közben;
  • Köhögés;
  • Véres váladék.

Az AML-t leggyakrabban akkor észlelik, amikor egy fiatalabb nőnél "pneumothorax" alakul ki, amelyben a tüdő "megjelenik", és a levegő felhalmozódik a tüdő körül a mellkas falán, ami a tüdő összeomlását okozza. AML-ben szenvedő betegeknél ez a tüdőben kialakuló ciszták robbanásának köszönhető. A pneumothorax éles mellkasi fájdalmat és légszomjat okoz, amely enyhe vagy súlyos lehet. A LAM társulhat a tejszerű folyadék felhalmozódásához a tüdő körül is.

A kezdeti tünetek a nehézlégzés, ritkábban a köhögés, mellkasi fájdalom és hemoptysis. Kevés a betegség jele, de egyeseknél pattogó és horkoló rázkódás tapasztalható. Sok betegnél spontán pneumothorax jelentkezik.

A nyirokelzáródás megnyilvánulása is jelen lehet, beleértve a chylothoraxot, a szőrös asciteset és a vesét. Úgy gondolják, hogy a tünetek súlyosbodnak a terhesség alatt és repülővel utazva. Ez utóbbi ellenjavallt különösen az új vagy súlyosbodó légzőszervi tünetekkel rendelkező nőknél, azoknál, akiknek kórtörténetében pneumothorax vagy hemoptysis volt, vagy azoknál, akiknél kiterjedt szubpleurális buborékok vannak. A vese angiomyolipomák (simaizom, erek és zsírszövet hamartómái) a betegek legfeljebb 50% -ánál fordulnak elő, és bár általában tünetmentesek, vérzést okozhatnak (ha nagyon megnövekedtek), általában megnyilvánulnak. mint hematuria vagy fájdalom a szélen.

Néhány AML-ben szenvedő embernél a tüdőn kívüli jóindulatú daganatok felfedezése a tüdőbetegség első jele.

Lymphangioleiomyomatosis - kezelés

A fangioleiomyomatosis diagnózisa

A diagnózist dyspnoe, normális vagy megnövekedett tüdőtérfogattal rendelkező intersticiális elváltozások gyanítják mellkasröntgenfelvételen, spontán pneumothorax és/vagy pleurális effúzió.

A diagnózis a tünetek és a mellkas röntgen alapján gyanús, és nagy felbontású számítógépes tomográfia igazolja. Ezt követően biopsziával igazolják. Több kicsi, diffúz eloszlású ciszta felfedezése általában patognomonikus a LAM számára.

A biopsziát csak akkor jelzik, ha a HRCT változásai nem jellemzőek a diagnózisra. A cisztás változásokkal összefüggő simaizomsejtek proliferációjának (LAM-sejtek) bizonyítékai a szövettani vizsgálaton megerősítik a diagnózist.

A légzési funkcionális vizsgálatok támogatják a diagnózist és rendkívül hasznosak a monitorozáshoz. A jellegzetes változások obstruktív vagy vegyes típusúak (obstruktív/korlátozó). A tüdő általában hiperinflált, megnövekedett teljes tüdőkapacitással (CPT) és mellkasi gázmennyiséggel rendelkezik. A levegő visszatartásával (a teljes VR gázmennyiség és a VR/CPT arány növekedésével) gyakran találkozunk. A PaO2 és a szén-monoxid diffúziós képessége (DLCO) gyakran csökken. A testkapacitás csökkenése a legtöbb betegnél tapasztalható.

A fangioleiomyomatosis kezelése

A LAM-kezelés az egyes egyéneknél jelentkező specifikus tünetekre irányul. A tüdőben a folyadék felhalmozódása (pleurális folyadékgyülem) műtéti implantátummal vagy csővel üríthető. A steril irritáló anyag (például antibiotikum oxiciklin) műtéti behelyezése a tüdő körüli térbe segítheti a tüdő egyesülését a mellkas falánál és csökkentheti a tüdő körüli folyadékképződést. A hörgőket ideiglenesen kiszélesítő gyógyszerek (hörgőtágítók) egyes esetekben segíthetnek a légzési nehézségek (asztmaszerű tünetek) enyhítésében. Szükség esetén további oxigént kell adni.

Az AML és az oszteoporózis gyakori összefüggése miatt az érintett egyéneknek tesztelniük kell a csont ásványi sűrűségüket. A csont ásványi sűrűségének csökkenését D-vitaminnal, kalcium-kiegészítőkkel és biszfoszfonátokkal kell kezelni.

Legtöbbször azonban az AML szokásos kezelése a tüdőátültetés, de a betegség az átültetett tüdőben kiújulhat. Az olyan kezelési alternatívák, mint a progesztogének, a tamoxifen és az ovarectomia, nagyrészt hatástalanok. A pneumothorax nehezen kezelhető, mert gyakran megismétlődik, kétoldalúan fordul elő, és kevésbé reagál a szokásos intézkedésekre. A visszatérő pneumothorax pleurális kopást, talkumot, kémiai mellhártyagyulladást vagy pleurectomiát igényel.

Lymphangioleiomyomatosis - prognosztikus

prognózis

A prognózis bizonytalan, mert az állapot rendkívül ritka, és az AML-ben szenvedő betegek klinikai lefolyása változó. Általánosságban elmondható, hogy a betegség lassan progresszív, végül légzési elégtelenséghez és halálhoz vezet, de a túlélés a bejelentett esetek között nagymértékben változik. A nőket figyelmeztetni kell arra, hogy a progresszió felgyorsulhat terhesség alatt.

A szirolimusz bevezetésével azt remélik, hogy a betegség a legtöbb beteg számára stabilizálható (bár nem minden beteg reagál a gyógyszerre). Korábban az AML-ben szenvedő betegek prognózisa gyenge volt, de ez már nem igaz. Jelenleg a betegek több mint 90% -a életben van 10 évvel a diagnózis után.

A betegek gondozása érdekében rendszeresen orvoshoz kell menniük, és meg kell próbálniuk fenntartani az egészséges életmódot. A LAM megléte szorongást és depressziót okozhat, ezért a betegeknek szükség esetén érzelmi támogatást kell kérniük.