Lymphedema - tünetek, diagnózis, terápia sárga lista
A lymphedema a folyadék látható és tapintható felhalmozódása a szövetben; különbséget tesznek az elsődleges és a másodlagos lymphedema között.
meghatározás
A limfödéma a folyadék látható és tapintható felhalmozódása a bőrben vagy a bőr alatti szövetekben. Ha be van nyomva, horpadás marad. Magasabb szakaszokban azonban aligha lehet depressziós és kemény duzzanattá fejlődik. A lymphedema az interstitium krónikus gyulladásos betegségei közé tartozik, öröklődhet (primer lymphedema) vagy megszerezhető (másodlagos lymphedema). A duzzanat elrejti a nyirokelvezetési rendszer károsodását, például a nyirokerek, a prekollektorok, a nyirokgyűjtők, a nyiroktörzsek vagy a nyirokcsomók. A limfödéma a test bárhol előfordulhat. Azonban gyakran megtalálhatók az alsó és a felső végtagon.
A lymphedema négy különböző szakaszra oszlik:
| Késleltetési szakasz 0. szakasz Szubklinikai szakasz | Nincs klinikailag nyilvánvaló lymphedema, de részben kóros nyirokszcintigramma |
| I. szakasz (spontán reverzibilis) | Lágy konzisztenciájú, emelkedett ödéma csökkenti a duzzanatot |
| II. Szakasz (nem spontán reverzibilis) | A másodlagos szöveti változásokkal járó ödéma, az emelkedés nem szünteti meg a duzzanatot |
| III. Szakasz | Deformáló kemény duzzanat, részben lebeny alakú, részben tipikus bőrelváltozásokkal |
Járványtan
A lymphedema gyakori. Becslések szerint Európában a nők mintegy 12% -ában alakul ki lymphedema valamikor az életük során. A férfiaknál sokkal ritkábban fordul elő. Pontos adatok nem állnak rendelkezésre, mivel a lymphedemát nem kell jelenteni. Minden érték a kórházi adatok becslésein és közelítésein alapul.
A születéskor az elsődleges lymphedema előfordulása 6000-ből körülbelül 1, a 20 évesnél fiatalabbaknál pedig előfordulási gyakoriság 8700-ból 1. A másodlagos lymphedema gyakoribb, becsült 0,13-2% -os előfordulási gyakorisággal. Egy angliai tanulmány szerint a nőket gyakrabban érinti, mint a férfiakat, és az idősebbeket, mint a fiatalokat. Számos lymphedema a korábbi műtét eredménye. Például az emlőrákban szenvedők 19,9% -ánál az első egy-két évben lymphedema alakul ki, ha a hónalj nyirokcsomóit eltávolították. Ha viszont csak az őrszem nyirokcsomókat (őrszem nyirokcsomókat) távolítják el, az arány 5,6%.
okoz
A lymphedema lehet akár örökletes (elsődleges), akár megszerzett (másodlagos). Az elsődleges lymphedema általában aplasia vagy atresia, hypoplasia, hyperplasia vagy dysplasia, nyirokcsomó-fibrózis vagy nyirokcsomó-agenesis eredménye. Az érintett emberek genetikailag hajlamosak, de csak 1-3% -uk örökletes hajlam. A többség spontán mutációkon alapszik. Amikor ez a genetikai hajlam észrevehetővé válik, betegenként változó. Van, akinek már gyermekkorában vannak tünetei, míg mások csak terhesség vagy felnőttkor alatt alakulnak ki. Ha például az FLT4 és a VEGFR-3 gének érintettek, akkor a korai lymphangiogenesis, azaz a nyirokerek kialakulása érinti. Ez kiváltja például az elephantiasis congenita hereditaria-t, amelyben a lymphedema az alsó végtagokban születéskor vagy kora gyermekkorban jelentkezik. További érintett gének lehetnek: FOXC2, VEGF-C, GJC2, GATA2, SOX18, PTPN14, CCBE1 és KIF11. Egyes genetikai hibák Németországban tesztelhetők, mások mellékes eredmények.
A másodlagos lymphedema egy másik betegség, sérülések vagy bizonyos terápiák eredményeként jelentkezik. Ide tartoznak például azok a műveletek, amelyek során a hónaljban, az ágyék területén vagy a hasi artéria nyirokcsomóit eltávolítják, de terápiás sugárzást és egyéb műtéti beavatkozásokat is. Gyulladás, parazitózis, krónikus bőrbetegségek, gyógyszeres kezelés, elégtelenségek vagy kezeletlen daganatok szintén kiválthatják a lymphedemát.
Patogenezis
A nyirokrendszer a folyadékot az interstitiumból visszavezeti a véráramba. Ha sok nem élettani folyadék áramlik az erekből a szövetbe, vagy ha a nyirok és az erek révén elégtelen folyadék távozik, ödéma alakul ki. A szövetből származó fehérjék és lerakódások nem szállíthatók vissza az erekbe. Ha a nyirok nem távolítja el őket, akkor a szövetben maradnak, és folyadékot szívnak magukkal.
Az elsődleges lymphedemában kezdetben több szabad folyadék van az interstitiumban. Később a szubkután rétegek megvastagodnak, a bőr elszíneződik, fogékonyabbá válik olyan fertőzésekre, mint például gombás fertőzések, valamint a bőr, a csontok és az izmok fájdalma jelentkezik. Hogy pontosan mi történik molekuláris szinten, még vizsgálják (2019 októberétől). A betegség előrehaladtával a szövet egyre szálasabbá válik, és a bőr megkeményedik.
A másodlagos lymphedema a nyirokelvezetés károsodásának eredménye. A daganatok például tömegként elzárhatják a nyirokereket vagy a nyirokcsomókat kívülről. Vagy egy művelet során a kiürített nyirokerek nagy része helyrehozhatatlanul károsodik, és a nyirok a károsodástól távol halmozódik fel. Ha a nyirokcsomókat eltávolítják a hónaljból, például emlőrák esetén, akkor az eltávolított nyirokcsomók száma meghatározza, hogy a lymphedema valószínűleg kialakul-e vagy sem. Ha csak az őrszem nyirokcsomókat (őrszem nyirokcsomókat) távolítják el, akkor a nyiroködéma valószínűsége drasztikusan csökken.
Tünetek
A lymphedema lehet egyoldalú vagy kétoldalú. Az elsődleges lymphedema gyakran az alsó végtagokon és általában mindkét oldalon jelentkezik. A másodlagos lymphedema más betegségek vagy sérülések következtében többnyire a betegségtől vagy sérüléstől disztális területen lokalizálódik.
A lymphedema tünetei az érintett testrészek duzzanata. Ha megnyomja a duzzadt területeket, marad egy horpadás. Az ödémát gyakran a nehézség, a feszültség és a nyomás érzése kíséri. Ezenkívül az érintett végtagok fizikai erőfeszítéssel gyorsabban elfáradnak. Megnövekedhet a hematoma iránti hajlam és a bőr nedvességtartalmának változásai is.
A fejlettebb szakaszokban a bőr megkeményedik, a bőr redők és barázdák elmélyülnek. Különösen másodlagos lymphedema esetén fokozott véráramlás is előfordulhat, aminek következtében az erek jól láthatóak a duzzadt és megkeményedett bőr alatt. Ha ez rosszindulatú, azaz rosszindulatú, a lymphedema, a súlyos fájdalom, a bénulás és a fekély (nyitott területek) is gyakori.
A lokalizációtól függően más specifikus tünetek is megjelenhetnek. A fej lymphedema például légszomjat és nyelési nehézséget is okozhat.
Diagnózis
Sok más betegséggel szemben a lymphedema általában már látható. Ezért az anamnézis, az ellenőrzés és a tapintás (tapintás) fontos szerepet játszik az elsődleges diagnózisban. Ezen alapdiagnózis alapján a lymphedema már meghatározható, ha nincs más releváns társbetegség, és a lymphedema legalább a II.
anamneses
Az általános anamnézis mellett meg kell kérdezni a családi kórtörténetet lymphedemával, korábbi műtétekkel és korábbi betegségekkel kapcsolatban. A korábbi bőrbetegségek, fertőzések, kullancscsípések, rovarcsípések és daganatos betegségek szintén fontos információkkal szolgálnak. A célzott lymphedema anamnézis az idő lefolyásáról, a kezdeti lokalizációról, a terjedés irányáról, a panaszokról, a tünetekről, a gyulladásos kísérő betegségekről és a korábbi limfológiai kezelésekről is érdeklődik.
ellenőrzés
Az ellenőrzés során fel kell jegyezni az ödémás terület lokalizációját, kerületének különbségét és szükség esetén a hosszának különbségét. Mivel a bőr színe szintén fontos nyomokat adhat a tünetek eredetét illetően, ezt is alaposan meg kell vizsgálni. Mivel bizonyos lymphedema esetén olyan tünetek jelentkezhetnek, mint légszomj, szokatlan izzadás vagy keringési problémák, további vizsgálatokat is meg kell figyelni az ellenőrzés során.
Tapintás
A tapintás részeként először megvizsgálják a nyirokcsomókat. A döntő tényezők a méret, a konzisztencia, a mobilitás és a nyomásra való érzékenység. A konzisztenciát tésztásnak, puhának, kövérnek, rugalmasnak, durva fibrotikusnak vagy kemény induráltnak nevezik. Ezenkívül teszteket végeznek annak megállapítására, hogy a lymphedema behorpadhat-e ("gödörödéma"), és vannak-e expresszálható nyirokciszták. Ha a bőrt már nem lehet behúzni, a bőr fibrosclerosisa valószínűleg már előrehaladott. Ennek másik jele pozitív Stemmer-jel, ha a második és a harmadik lábujj vagy az ujjak közötti bőr már nem emelhető fel vagy mozgatható meg. A bőrdiagnosztika mellett az ér artériás és vénás érrendszeri, valamint a pulzus állapotú szív- és érrendszer, az ízületek aktív és passzív mobilitása, valamint a bőr hőmérséklete is része a tapintásos vizsgálatnak. Ha a bőr és a szövet nem edzett, a lymphedema nem zárható ki, és további diagnosztikát kell végezni. Ha logikai ok nem vezethető le, további diagnosztikát is el kell végezni. A kiterjesztett diagnosztika szintén ajánlott a műtéti tervezéshez vagy terápiás és előrehaladási kontrollként.
Képalkotás
A kiterjesztett diagnosztika magában foglalja a funkcionális nyirokszcintigráfiát, a közvetett lymphangiográfiát, a fluoreszcencia mikrolimfográfiát, a közvetlen lymphangiográfiát, a komputertomográfiát, a mágneses rezonancia képalkotást és az ultrahangot. Az utóbbi három azonban csak előrehaladott lymphedema esetén alkalmazható a II. Stádiumtól kezdve. Mindenekelőtt észlelheti az interstitialis folyadékot és a másodlagos szövetek és a lágyrészek változását. Ha a végtagokban a nyiroktranszport mennyiségi meghatározása szükséges, akkor a funkcionális nyirokszcintigráfia alkalmas (különösen a 0. és I. szakaszban). A közvetlen és közvetett limfográfia viszont segít a nyirokerek és a nyirokcsomók értékelésében.
terápia
A lymphedema krónikus betegség. A terápia célja ödéma-mentes állapot elérése, vagy legalább az előrehaladott lymphedema alacsonyabb szintre csökkentése. A betegség kezelhető konzervatív módon vagy műtéti úton.
Konzervatív terápia
A lymphedema standard terápiája a komplex fizikai dekongesztív terápia (KPE). Ide tartoznak a bőrápolás és, ha szükséges, a bőr rehabilitációja, a kézi nyirokelvezetés, a kompressziós terápia, a dekongesztációt elősegítő sport- és mozgásterápiák, valamint a betegek oktatása és önképzése. Ideális esetben az összes terápiás alkalmazás kombinációját mindig kombinálni kell. Az egyes terápiás egységek használatának gyakorisága a betegség stádiumától és klinikai eredményeitől függ. Az ok, az életkor és az esetleges multimorbiditás is befolyásolja a terápia tervezését.
Konzervatív terápia nem alkalmazható dekompenzált szívelégtelenség, akut mélyvénás trombózis, eróziós dermatózisok, akut súlyos erysipelák és perifériás artériás elzáródásos betegségek (PAOD) esetén a III. Relatív ellenjavallatok vannak rosszindulatú lymphedema, bőrfertőzések, bőrbetegségek és PAD I. és II. Stádium esetén. Ezekben az esetekben az orvosnak és a betegnek együtt kell mérlegelnie, hogy mely kezelési lehetőségek a legalkalmasabbak, és ha szükséges, fekvőbetegként végezze el őket.
Sebészeti terápia
Ha az iránymutatásoknak megfelelő KPE ellenére legalább hat hónap alatt nem lehet javulást elérni, a betegeknek fel lehet ajánlani a műtéti kezelést. Mielőtt a betegek műtét mellett döntenek, teljes körű tájékoztatást kell kapniuk, és még egyszer tanácsot kell adniuk a konzervatív terápiás lehetőségekről.
Az első választás a rekonstrukciós mikrosebészeti vagy az eltérő eljárások kell, hogy legyenek, amelyek mindegyike megpróbálja helyreállítani a zavart nyirokrendszert. Ha ez nem lehetséges, akkor reszekciós eljárást, például zsírleszívást is figyelembe lehet venni.
előrejelzés
A betegség előrehaladása nagymértékben függ attól, hogy primer vagy másodlagos lymphedema-e, és mi az oka. Ha az ok visszafordítható, akkor teljesen meggyógyulhat, ha nem következett be maradandó károsodás. Ha az ok nem orvosolható, gyakran legalább megakadályozhatja a betegség előrehaladását.
Az elsődleges lymphedema viszont krónikus betegség. A tanfolyam pozitívan befolyásolható, és egyes esetekben a terápia alatt álló stádiumtól függően visszatérhet ödéma-mentes állapotba is. Az egyéni tanfolyam mind a beteg klinikai képétől, mind az együttműködésétől függ. Kezelés nélkül az elsődleges lymphedema tovább romlik, amíg a bőr felső rétege, később pedig a bőr mélyebb rétege helyrehozhatatlanul megsérül, és egy bizonyos ponton a hiba műtéti helyreállítása már nem lehetséges.
profilaxis
A megelőzés vagy a megelőzés középpontjában a betegoktatás áll. Különösen az elsődleges lymphedemát nem lehet oksági úton megakadályozni a viselkedés kiigazításával. Az egyes tényezők azonban pozitívan befolyásolhatják a lefolyást, és csökkenthetik a lymphedema súlyosságát. Az elhízás (súlyos túlsúly) rontja a nyirokereket. Ezért szükség esetén súlycsökkentésre kell törekedni. A megfelelő testmozgás, a kiegyensúlyozott étrend és az egészséges életmód szintén csökkenti a lymphedema valószínűségét, de nem tudja megakadályozni. A kockázat vagy az első jelek esetén a konzervatív terápiát is korán el kell kezdeni.
Csak a műtéti beavatkozás eredményeként fellépő másodlagos lymphedema befolyásolható a műtéti eljárás megválasztásával. Ha például emlőrák miatt el kell távolítani a hónalj nyirokcsomóit, lehetőség szerint csak az őrszem nyirokcsomókat (őrszem nyirokcsomókat) kell eltávolítani. Ez 5,6% -ra csökkenti az érintett kar lymphedema valószínűségét.