Lymphogranulomatosis okai, tünetei, diagnózisa és kezelése

A limfogranulomatosis (LGM) egy limfoproliferatív betegség, amely akkor fordul elő, amikor specifikus polimorfonukleáris granulomák képződnek az érintett szervekben (nyirokcsomók, lép stb.). A szerző nevében, aki először leírta a betegség tüneteit, és javasolta annak önálló formába történő szétválasztását, a lymphogranulomatosist Hodgkin-kórnak vagy Hodgkin-limfómának is nevezik.

A lymphogranulomatosis átlagos előfordulása 2,2 eset/100 ezer ember. Az esetek között a 20-30 éves fiatalok vannak túlsúlyban, az előfordulás második csúcsa 60 év feletti életkorra esik. A férfiaknál a Hodgkin-betegség 1,5-2-szer gyakrabban alakul ki, mint a nőknél.

A lymphogranulomatosis okai

A lymphogranulomatosis etiológiája még nem tisztázott. A Hodgkin-kór kialakulásának örökletes és immunológiai elméleteit a mai napig a fő okok között tartják számon, de egyik sem tekinthető kimerítőnek és általánosan elfogadottnak.

A lymphogranulomatosis lehetséges vírusos eredetének javára ez a gyakori összefüggés az átvitt fertőző mononukleózissal és az Epstein-Barr vírus elleni antitestek jelenléte. A Berezovsky-Sternberg sejtek legalább 20% -a tartalmazza az immunszuppresszív tulajdonságokkal rendelkező Epstein-Barr vírus genetikai anyagát. Nem zárható ki a retrovírusok, köztük a HIV etiológiai hatása sem.

Az örökletes tényezők szerepét jelzi a lymphogranulomatosis családi formájának megjelenése és e patológia bizonyos genetikai markereinek azonosítása. Az immunológiai elmélet szerint fennáll az anyai limfociták transzplacentáris transzferjének lehetősége a magzatban, amelyet immunopatológiai reakció alakul ki. A mutagén tényezők, például a toxikus anyagok, az ionizáló sugárzás, a gyógyszerek és mások etiológiai jelentősége a limfogranulomatosis okozásában nem kizárt.

Feltételezzük, hogy a limfogranulomatosis kialakulása T-sejtes immunhiányos körülmények között válik lehetővé, amit az összes sejtes immunitás-kapcsolat csökkenése bizonyít. A lymphogranulomatosisos malignus proliferáció fő morfológiai jele (szemben a non-Hodgkin-limfómával és a limfocita leukémiával) az óriási, többmagú sejtek, a Berezovsky-Reed-Sternberg sejtek és ezek reprezentációi - Hodgkin mon sejtek, jelenléte a nyirokszövetben.

Ezenkívül a daganat szubsztrátja poliklonális T-limfocitákat, szöveti histiocitákat, plazma-sejteket és eozinofileket tartalmaz. Limfogranulomatosis esetén a daganat unicentrikusan, kitörésből alakul ki, gyakrabban a nyaki, supraclavicularis mediastinalis nyirokcsomókban. A későbbi áttétek lehetősége azonban a tüdő, a gyomor-bél traktus, a vesék, a csontvelő jellegzetes változásait okozza.

A lymphogranulomatosis osztályozása

A hematológiában a lymphogranulomatosis elszigetelt (helyi) formája van, amelyben a nyirokcsomók egy csoportja érintett és általános, rosszindulatú proliferációval a lépben, a májban, a gyomorban, a tüdőben, a bőrben. A lokáció jellemzőitől függően a Hodgkin-kór perifériás, mediastinalis, tüdő-, hasi, gyomor- és bélrendszeri, csont-, bőr-, idegformákat osztanak ki.

A kóros folyamat kialakulásának sebességétől függően a lymphogranulomatosis akut lefolyású lehet (a kezdeti stádiumtól a végső stádiumig több hónap) és krónikus (hosszan tartó, hosszú távú, váltakozó exacerbációs és remissziós ciklusokkal).

A tumor morfológiai vizsgálata és a különböző sejtelemek mennyiségi aránya alapján a lymphogranulomatosis négy szövettani formáját különböztetjük meg:

limfógia vagy limfoid prevalencia
noduláris-szklerotikus szklerózis
vegyes cella
nyirokcsökkenés

A lymphogranulomatosis klinikai osztályozása a daganatos folyamat prevalenciájának kritériumán alapul. Ennek megfelelően a Hodgkin-kór kialakulása 4 szakaszon megy keresztül:

I. szakasz (helyi) - a nyirokcsomók egy csoportja (I) vagy egy extralymphaticus szerv (IE) érintett.
II. Szakasz (regionális) - két vagy több nyirokcsomócsoport található a rekeszizom egyik oldalán (II) vagy egy extralymfatikus szerv és a regionális nyirokcsomók (IIE).
III. Szakasz (általános) - az érintett nyirokcsomók a rekeszizom mindkét oldalán találhatók (III). Ezenkívül extralymfatikus szerv (IIIE), lép (IIIS) vagy együttesen is érintett lehet (IIIE + IIIS).
IV. Szakasz (terjesztve) - az elváltozás egy vagy több extralymphás szervet (tüdő, mellhártya, csontvelő, máj, vese, gyomor-bél traktus stb.) érint, nyirokcsomók érintettségével vagy hiányával.

Az elmúlt 6 hónapban a lymphogranulomatosis általános tüneteinek (láz, éjszakai izzadás, súlycsökkenés) jelenlétének vagy hiányának jelzésére a betegség stádiumát jelző ábrához adjuk hozzá az A vagy B betűt,.

A lymphogranulomatosis tünetei

A lymphogranulomatosisra jellemző tüneti komplexek közé tartozik a mérgezés, a nyirokcsomók megnagyobbodása és az extranodális gócok megjelenése. Gyakran a betegség nem specifikus tünetekkel, visszatérő lázzal kezdődik, amelynek hőmérsékleti csúcsa 39 ° C-ig terjed, éjszakai izzadás, gyengeség, fogyás, viszkető bőr.

A lymphogranulomatosis első "szóvivője" gyakran a nyirokcsomók növekedése, amelyet a betegek felfedeznek. Leggyakrabban nyaki supraclavicularis nyirokcsomók, ritkábban hónalji, femoralis, inguinalis nyirokcsomók. A perifériás nyirokcsomók sűrűek, fájdalommentesek, mozgékonyak, a bőrrel és a környező szövetekkel összeragasztottak, és általában lánc formájában nyúlnak ki.

A betegek 15-20% -ában a lymphogranulomatosis a mediastinalis nyirokcsomók növekedésével kezdődik. Amikor a mediastinalis nyirokcsomók érintettek, a Hodgkin-kór első klinikai tünetei a dysphagia, a száraz köhögés, a légszomj, az ERW-szindróma. Ha a daganatos folyamat a retroperitoneális és a mesenterialis nyirokcsomókat érinti, hasi fájdalom, az alsó végtagok duzzanata.

A limfogranulomatosisos extranodalis helyek közül a leggyakoribb (az esetek 25% -ában) a tüdő érintettsége. A tüdő lymphogranulomatosisát a tüdőgyulladás típusától függően végzik (néha üregek képződésével a tüdőszövetben) és a mellhártya bevonásával.

A gyomor-bél traktus limfogranulomatosisa a bél izomrétegének inváziójával, a nyálkahártya fekélyesedésével, bélvérzéssel fordul elő. Vannak szövődmények a bélfal perforációja és a peritonitis formájában. A Hodgkin-kór májkárosodásának jelei a hepatomegalia, a megnövekedett alkalikus foszfatáz aktivitás. Ha a gerincvelő néhány nap vagy hét alatt megsérül, keresztirányú bénulás alakulhat ki. A lymphogranulomatosis terminális szakaszában az általános elváltozások a bőrt, a szemet, a mandulákat, a pajzsmirigyet, az emlőmirigyeket, a szívet, a heréket, a petefészket, a méhet és más szerveket érinthetik.

A lymphogranulomatosis diagnózisa

A megnövekedett perifériás nyirokcsomók, a máj és a lép, valamint a klinikai tünetek (láz, izzadás, fogyás) mindig rákot okoznak. Hodgkin-kór esetében az instrumentális képalkotó technikák kisegítő szerepet játszanak.

A limfogranulomatosis kezelésének hiteles igazolása, helyes stádiumozása és a módszer megfelelő megválasztása csak a morfológiai diagnózis elvégzése után lehetséges. A mintavétel érdekében bemutatják a perifériás nyirokcsomók biopsziáját, diagnosztikai torakoszkópiát, laparoszkópiát, laparotómiát splenectomiával.

A lymphogranulomatosis megerősítési kritériuma az óriás Berezovski-Sternberg sejtek biopsziás mintájában történő kimutatása. A Hodgkin-sejtek azonosítása csak megfelelő diagnózist tesz lehetővé, de nem szolgálhat alapul egy speciális kezelés kijelöléséhez.

A lymphogranulomatosis laboratóriumi diagnosztikai rendszerében meg kell vizsgálni egy általános vérvizsgálatot, a vér biokémiai mutatóit, amelyek lehetővé teszik a máj működésének értékelését (lúgos foszfát, transzaminázok). A csontvelő érintettségének gyanúja esetén szegycsont-szúrást vagy trepanobiopsziát végeznek. Különböző klinikai formákban, valamint a lymphogranulomatosis stádiumának meghatározásához mellkasi és hasi radiográfia, CT, a hasüreg és a retroperitoneális szövet ultrahangvizsgálata, a mediastinum CT-je, lymphoscintigraphia, csontváz szcintigráfia stb.

A differenciáldiagnosztikai tervben meg kell különböztetni a lymphogranulomatosist és a lymphadenitist a különböző etiológiáktól (tuberkulózis, toxoplazmózis, aktinomikózis, brucellózis, fertőző mononukleózis, angina, influenza, rubeola, szepszis, AIDS esetén). Ezenkívül a szarkoidózis, a nem Hodgkin-limfómák és a rák áttétek kizárva.

A lymphogranulomatosis kezelése

A lymphogranulomatosis kezelésének modern megközelítései a betegség teljes gyógyításának lehetőségén alapulnak. Ebben az esetben a kezelésnek szakaszosnak, átfogónak és a betegség stádiumának figyelembevételével kell történnie. A Hodgkin-kór sugárterápiát, ciklikus polichemetopiát, a sugárterápia és a kemoterápia kombinációját alkalmazza.

Független módszerként sugárterápiát alkalmaznak az I-IIA stádiumban (a nyirokcsomók vagy egy szerv elváltozásai). Ezekben az esetekben a besugárzást megelőzheti a nyirokcsomók eltávolítása és a splenectomia. Limfogranulomatosis esetén a nyirokcsomók (nyaki, axilláris, supra és subclavia, intrathoracalis, mesentericus, retroperitoneális, inguinalis) subtotal vagy teljes besugárzása, az érintett és a módosítatlan nyirokcsomók mindkét csoportjának megragadása (utóbbi megelőző célokra).

A IIB és IIIA stádiumú betegek kombinált kemoradioterápiában részesülnek: bevezető polikoterápia a nyirokcsomók besugárzásával csak a tengeren (a minimális program szerint), majd az összes nyirokcsomó besugárzása (a maximális program szerint), és a következő 2-3 év során támogatják a polikoterápiát.

A lymphogranulomatosis terjesztett IIIB és IV szakaszában ciklikus polihemoterápiát alkalmaznak a remisszió kiváltására, valamint a gyógyszeres terápia vagy radikális besugárzás remissziós ciklusainak fenntartó szakaszában. A limfogranulomatosisos polihemoterápiát az onkológiában speciálisan kidolgozott sémák szerint végzik (MOPP, CORP, SURR, SVPP, DORR stb.).

A terápia eredményei lehetnek:

teljes remisszió (a lymphogranulomatosis szubjektív és objektív jeleinek eltűnése és hiánya egy hónapon belül)
részleges remisszió (szubjektív tünetek enyhítése és a nyirokcsomó méretének vagy az extranodalis fókusz csökkentése több mint 50% -kal 1 hónapon belül)
klinikai javulás (a szubjektív jelek javulása és a nyirokcsomó méretének vagy az extranodalis fókusz egy hónapon belüli kevesebb mint 50% -os csökkentése)
a dinamika hiánya (a lymphogranulomatosis jeleinek megőrzése vagy előrehaladása).

A lymphogranulomatosis prognózisa

A lymphogranulomatosis I. és II. Stádiumában az 5 éves betegség nélküli túlélés a kezelés után 90%, a IIIA. Stádiumban - 80%, a IIIB - 60% és a IV. - legalább 45%.

A kedvezőtlen prognosztikai jelek:

a lymphogranulomatosis akut fejlődése;
5 cm-nél nagyobb átmérőjű nyirokcsomók masszív konglomerátumai;
a mediastinum árnyékának kiterjesztése a mellkas térfogatának több mint 30% -ával;
3 vagy több nyirokcsomócsoport, lép egyidejű legyőzése;
a lymphoid kimerülés szövettani változata stb.

A lymphogranulomatosis megismétlődése akkor fordulhat elő, ha a fenntartó terápiát megszakítják, amelyet fizikai stressz, terhesség okoz. A Hodgkin-kórban szenvedő betegeket hematológusnak vagy onkológusnak kell felkeresnie. A preklinikai lymphogranulomatosis szakaszai számos esetben kimutathatók a megelőző fluorográfia során.