Máj - epehólyag hasnyálmirigy primer szklerotizáló cholangitis DocMedicus

Elsődleges szklerotizáló cholangitis esetén (PSC) (szinonimák: idiopátiás szklerotizáló cholangitis; PSC; ICD-10 K83.0: cholangitis, primer szklerotizáló) ez az extra- és intrahepatikus (a májon kívül és belül) epevezeték krónikus gyulladása.

hasnyálmirigy

A PSC a autoimmun májbetegség . Egyéb autoimmun májbetegségek: autoimmun hepatitis (AIH; autoimmun hepatitis), primer biliaris cholangitis (PBC, korábban primer biliaris cirrhosis) és IgG4-asszociált cholangitis (IAC).

Nem arány: A férfiak a nők aránya 2-3: 1.

Frekvencia csúcs: A betegség túlnyomórészt az élet 3. és 5. évtizede között fordul elő (férfiak: a medián diagnózis a 36. és 52. életév között van) [1].

A Elterjedtség (A megbetegedések gyakorisága) 4-16 betegség/100 000 lakos.

A Előfordulása (Az új megbetegedések gyakorisága) kb. 1-5 megbetegedés évente 100 000 lakosra (Németországban) - emelkedő tendenciával.

Tanfolyam és előrejelzés: A korai szakaszban a betegség tünetmentes. A betegek egyharmada tünetmentes. Az elsődleges szklerotizáló cholangitist (PSC) általában véletlenül diagnosztizálják (laboratóriumi eredmények). A PSC-re nincs gyógymód.
A betegség folyamán fibrotikus változások (a kötőszövet kóros növekedése), következésképpen az epeutak szklerózisa (keményedése) és szűkülete (szűkülete) vannak. Az epe kiáramlása a májból a vékonybélbe az extra- és intrahepatikus epeutak pusztulása ("rombolása") miatt már nem garantált. Kolesztázis (epeelzáródás) alakulhat ki. Idővel a májat károsítják a blokkolt epe mérgező (mérgező) alkotóelemei, és ez elősegíti a májcirrhosis (zsugorodás) kialakulását.
Az elsődleges szklerotizáló cholangitis a különféle rosszindulatú daganatok (tumoros megbetegedések), különösen a kolangiocelluláris carcinoma (CCC; epevezeték karcinóma, epevezeték rák) fokozott kockázatával jár. A rákszűrés és a korai felismerés nagy jelentőséggel bír.

Májtranszplantáció (LTx) nélkül az átlagos túlélési idő 10 és 20 év között van. Májtranszplantáció után a 10 éves túlélési arány kb. 80% - A betegség az esetek 20% -ában megismétlődik.
A rosszindulatú daganatok halálának kockázata 40-58%.

Komorbiditások (Kísérő betegségek): Az elsődleges szklerotizáló cholangitis közvetlenül összefügg a reumás betegségekkel. Ezenkívül egyértelmű összefüggés van a gyulladásos bélbetegséggel (IBD): a PSC-ben szenvedők 60-80% -a egyidejűleg fekélyes vastagbélgyulladásban (a végbél (végbél) és esetleg a vastagbél (vastagbél) nyálkahártyájának krónikus gyulladásos betegségében) és 7- 21% Crohn-betegségben (krónikus gyulladásos bélbetegség, amely a gyomor-bél traktus egészét érintheti (a szájüregtől a végbélnyílásig)).
A primer szklerotizáló cholangitis (PSC) gyakran társul az alkoholmentes zsírmájhoz (NAFLD) is.

  1. Mendes F, Lindor KD: Elsődleges szklerotizáló kolangitis: áttekintés és frissítés. Nat Rev Gastroenterol Hepatol 2010; 7: 611-9

  1. EASL klinikai gyakorlati útmutató: kolesztatikus májbetegségek kezelése. J Hepatol 2009; 51: 237-67
  2. S2k irányelv: Autoimmun májbetegségek. (AWMF nyilvántartási szám: 021-027), 2017. február, hosszú változat