Máj Központ Würzburg; Májzsugorodás
A cirrhosist okozó alapbetegség ok-okozati terápiája mellett a terápia lényegében a cirrhosis szövődményeinek kezeléséből áll.
Sárgaság (sárgaság): A máj fontos funkciója a vörösvértest pigment (hemoglobin) bomlástermékeinek megszüntetése. A hemoglobin felelős az oxigén szállításáért a vérben, és folyamatosan megújul, a lebomlási termék (bilirubin) az epének részeként ürül. A növekvő májelégtelenség esetén a bomlástermék, a bilirubin már nem képes megfelelően eltávolítani a szervezetből, és felhalmozódik a testben, ezáltal a szem, a bőr és a szövet, valamint a test váladékai sárgás elszíneződést kapnak, amely a bilirubin értékének növekedésével intenzívebbé válik.
Folyadék felhalmozódása: A máj fontos feladata a véráramban keringő esszenciális fehérjék előállítása. Ezen fehérjék egyike az albumin, amely más fehérjékkel együtt biztosítja, hogy a szabad folyadék az erek rendszerében maradjon. Ezt a funkciót az onkotikus (vagy ozmotikus) nyomás fizikai jelensége biztosítja. A máj növekvő funkcióvesztése miatt a vérben az albuminszint csökken, és az erek rendszeréből visszafordíthatatlan folyadék folyik ki. A folyadék összegyűlik a testüregekben, például a hasban (akkor ascites néven említik), a mellkasban (hydrothorax) vagy a szövetekben, például a lábakban (akkor lábdéma). A folyadék felhalmozódását először alacsony sótartalmú étrenddel és vizet tartalmazó tabletták (diuretikumok) beadásával kezelik.
A növekvő romlással azonban gyakran csak a folyadék ismételt eltávolítását végezzük szúrással és elvezetéssel a hasüregből és/vagy a mellkasból. Egyes esetekben a véráramlás manipulálása a májon keresztüli rövidzárlati kapcsolattal (transzjuguláris intrahepatikus portoszisztémás sönt - TIPSS) segíthet a nyomás csökkentésében, vagy javulás érhető el vízelvezető rendszer (Denver/Levine sönt vagy ALFA szivattyú) beültetésével. Az ALFA szivattyú egy hasi bőr alá ültetett ascites szivattyú, amely a hasüregből a vizet a húgyhólyagba pumpálja, és így defekt nélkül elvezeti. Ezen ascites szivattyúk beültetését már sikeresen elvégezték a Würzburgi Májközpontban.
Az ascites kezelhető egy lépésenkénti terápia részeként, ivási mennyiséggel és nátrium-korlátozással, kudarc esetén vizet tartalmazó tablettákkal (diuretikumok). Ha ez nem elegendő a hasi víz felhalmozódásának ellenőrzéséhez, rendszeres ascites szúrást kell végrehajtani. Alternatív megoldásként a májon keresztüli rövidzárlat-kapcsolat (TIPS; lásd még a külön információkat) a máj előtt torlódó portális vénarendszer nyomásának csökkenéséhez vezethet, és hozzájárulhat az ascites csökkenéséhez. Különleges helyzetekben most egy ascites szivattyú beültetéséről is szó lehet, amely a hasüregből a vizet a hólyagba pumpálja, és így szúrás nélkül a lefolyóba juttatja. Ezen ascites szivattyúk beültetését már sikeresen elvégezték a Würzburgi Májközpontban. Ha az ascites fertőzése történik, spontán bakteriális peritonitisről (SBP) beszélhetünk, amelyet antibiotikumokkal kell kezelni. Az SBP-vel kapcsolatban nem ritka a májfunkció dekompenzációja vagy a hepotorenalis szindróma kialakulása a vesefunkció kísérő akut romlásával.
Enkefalopátia: A májműködés romlása és a gyomor-bél traktus megváltozott véráramlása miatt az ammónia és más toxinok már nem képesek hatékonyan eliminálódni, és egyre inkább felhalmozódnak a szervezetben. Ezek a méreganyagok az agy működésének egyre növekvő károsodását okozzák, amely kezdetben rossz koncentrációval és növekvő fáradtsággal, később zavart állapotokkal és akár májkómával is kifejezhető. Az encephalopathia terápiája az ammónia felszívódásának minimalizálását jelenti a gyomor-bél traktusból. Ezt a hashajtó laktulóz (bifiterális) alkalmazásával történő gyógyszeres kezeléssel lehet elérni. Egy másik terápia az ammónia képződésében szerepet játszó bélbaktériumok célzott antibiotikumos redukciójában áll (szelektív bélfertőtlenítés rifaximin vagy neomicin által).
A májcirrózisban szenvedő betegeknél a májrák (hepatocelluláris carcinoma [HCC]) kialakulásának kockázata évente körülbelül 1-4% -kal megnövekedett. Ezért ajánlott rendszeresen félévente szűrővizsgálatot végezni.
Ha bármilyen nehézség merül fel a kezelés során, vagy ha időpontra van szükség a TIPS-betét vagy a májtranszplantáció lehetőségének felméréséhez, természetesen időpontot lehet rendezni májklinikánkon.
2. ábra: A májcirrhosis szonográfiai képe