Májcirrózis jelei, okai, terápiája; gyógyszertári magazin

A májcirrózis akkor fordul elő, ha a máj hosszú ideig károsodik. Tudjon meg többet a kiváltó okokról, a tünetekről és a kezelésről

A máj központi metabolikus szervként számos fontos funkcióval rendelkezik

• Mi a májcirrhosis?
• Tünetek
• következményei
• Okok, kockázati tényezők
• diagnózis
• Stádiumok és prognózis: Gyermek, MELD
• terápia
• Konzultációs szakértő

Dióhéjban: mi a májcirrhosis?

A májcirrhosis súlyos májbetegség. Fokozatosan alakul ki tartós stressz, például alkoholfogyasztás vagy krónikus májgyulladás (hepatitis) révén. A funkcionális májszövet elpusztul, és helyébe a kötőszövet lép. A máj hegek és zsugorodik, és már nem tudja megfelelően ellátni a feladatát.

Ennek számos következménye van, például az anyagcsere rendellenességei, a hormonális egyensúly vagy a véralvadás. A toxinok már nem bomlanak el kellőképpen. A májrák kockázata nő.

Mivel a szervek szerkezete megváltozik, a vér sem folyhat át a májban, és a máj előtt halmozódik fel. Ez visszér kialakulását okozhatja, például a nyelőcsőben (úgynevezett nyelőcső-varikumok). Kezelés nélkül elszakadhatnak és veszélyes vérzést okozhatnak.

A májcirrhosis általában visszafordíthatatlan. Haladásuk azonban lelassulhat, ha megszüntetik az okokat. A szövődmények általában speciális terápiát igényelnek. Ha a kiváltó okokat nem lehet megoldani, gyakran a májtranszplantáció az egyetlen megoldás.

Tünetek: Milyen jelei vannak a májcirrhosisnak?

Az első tünetek gyakran nem specifikusak, és nem utalnak azonnal májkárosodásra:

• Fáradtság, fáradtság
• csökkent teljesítmény
• Fogyás
• izzad
• mentális ideges
• esetleg nyomás vagy fájdalom a has felső részén

A betegség során úgynevezett májbőr-jelek jelentkezhetnek:

• halványszürke bőrszín, vékony bőr (bőr atrófia)
• az erek csillag alakú daganatai, különösen az arcon és a felső testen (pók naevi, vaszkuláris pókok)
• viszkető
• A kézlabda (tenyér erythema), esetleg a talpak vörössége (talpi erythema)
• Lakk ajkak, lakk nyelv (vörös, sima és száraz ajkak vagy nyelv)
• A tenyér keményedése és megvastagodása (inkább Dupuytren-betegség alatt)
• A körmök fehérítése

A májcirrózis egyéb lehetséges tünetei:

• férfiaknál: kopasz fej (hajhullás a gyomorban), mellnagyobbodás (gynecomastia), merevedési zavar
• nőknél: menstruációs rendellenességek vagy menstruációs vérzés hiánya
• A bőr és a kötőhártya sárgulása (sárgaság), sötét vizelet
• Vérzési hajlam, vérzés
• A láb vagy a has duzzanata
• fokozott vénajelzés a hason (caput medusae)
• A tudat károsodása

A leírt tüneteknek nem feltétlenül kell jelen lenniük, és más okai is lehetnek.

Májcirrózis: következmények és szövődmények

A máj számos funkciót lát el a szervezetben. Ha megbetegedik, annak messzemenő következményei lehetnek:

Anyagcserezavarok: A májcirrózisban szenvedő betegek gyakran fogynak. Különösen az izomtömeg csökken a betegség folyamán. A cukoranyagcsere zavarai lehetségesek. Diabetes mellitus alakulhat ki. Ha a máj már nem képes fontos fehérjék, például koagulánsok termelésére, ez rontja a véralvadást. Ekkor vérzés léphet fel.

A hormonális egyensúly rendellenességei: A májcirrhosis befolyásolja a hormonális egyensúlyt is, amelyet a férfiak különösen éreznek. A herák zsugorodnak és merevedési zavar lép fel. A mellkas megnagyobbodik, a testszőrzet kihull. Úgynevezett kopasz fej alakul ki. Nőknél a szabálytalan menstruációs periódus a hormonháztartás károsodásának jele.

Vértorlódás: Mivel a vér már nem tud megfelelően áramolni a heges májon, a szerv előtt támaszkodik. Magas vérnyomás alakul ki az érintett erekben - különösen a portális vénában. Az edények kiszélesednek. A visszér főként a gyomorban és a nyelőcsőben alakul ki (úgynevezett nyelőcső-varikumok). Legrosszabb esetben megrepedhetnek és életveszélyes vérzéshez vezethetnek.

Folyadék a hasban: A portális vénában jelentkező magas nyomás miatt a folyadék a hasba kényszerül. Tehát jön az ascites (ascites). A gyomor megduzzad és fáj, nehéz lélegezni.

Méregtelenítés hiánya: Ha a máj már nem tudja megfelelően méregteleníteni a vért, a méreganyagok bejutnak az agyba. Ez neurológiai és pszichiátriai panaszokat, úgynevezett máj-encephalopathiát okozhat. Az első jelek általában álmatlanság, hangulatváltozások vagy koordinációs problémák. Később a kezek remegni kezdenek, és zavartság és eszméletvesztés vannak. A mérgezés visszafejlődhet, ha a májcirrhosis okát kezelik. Ellenkező esetben fennáll az életveszélyes májelégtelenség kómájának veszélye.

Májsejt rák: Ha a máj károsodik, megnő a májsejtes rák kockázata. Ez különösen igaz, ha az alapbetegség a vírusos hepatitis.

Okok és kockázati tényezők: Hogyan alakul ki a májcirrhosis?

Sok más szervvel ellentétben a máj viszonylag jól képes helyreállni a károsodásból. Ha azonban a stressz tovább tart, károsíthatja a májat. Először is májfibrózis lép fel - a kötőszövet növekedése, amely még mindig reverzibilis. Végül a májcirrhosis alakul ki. A szerv sejtjei elpusztulnak. A helyét a kötőszövet veszi át. A máj úgymond hegeket képez és zsugorodik. Noduláris új képződmények keletkeznek.

A májcirrózisnak különböző okai lehetnek:

Alkohollal való visszaélés: A nyugati iparosodott országokban a túlzott alkoholfogyasztás felelős a májcirrózis 50-60 százalékáért. Az alkohol mérgező acetaldehid képződést okoz a májsejtekben, és elősegíti a zsírmájat.

Krónikus vírusos hepatitis: A májcirrhosisban szenvedő betegek 35 százaléka korábban vírus által hordozott krónikus B vagy C típusú hepatitisben szenvedett.

Kövér máj: Azok, akik sokat fogyasztanak alkoholt, az úgynevezett zsíros máj kockázatának vannak kitéve. Növeli a májcirrhosis kockázatát. De absztinens embereknél zsírmáj is kialakulhat. Orvosi szempontból ezt a formát alkoholmentes steatohepatitisnek (NASH) nevezik. Az okokat nem sikerült teljesen tisztázni. Gyakran előfordul elhízással és diabetes mellitusszal együtt.

Immunával kapcsolatos gyulladás: Autoimmun hepatitis esetén a szervezet immunrendszere a máj ellen fordul és gyulladást okoz. Az epeutak immunrendszerrel összefüggő krónikus gyulladása (primer szklerotizáló cholangitis) cirrhosis, primer biliaris cirrhosis speciális formájához vezethet.

Problémás anyagok: Számos vegyi anyag, például oldószerekben találhatók, a halálos gomba mérgei, a gyógyszerek bizonyos hatóanyagai vagy egyes természetes gyógyszerek megterhelhetik a májat.

Zavart véráramlás: Ha a szív gyenge, a vér visszaállhat a májba, és károsíthatja a szervet. Ha a vérrögök vagy a daganatok eltömítik a májvénákat (Budd-Chiari szindróma), akkor a májszövet már nem elégségesen táplálkozik tápanyagokkal.

Egyéb okok: A májcirrózis kockázata cisztás fibrózis, alfa-1 antitripszinhiány, vasraktározási betegség (hemochromatosis) vagy réztárolási betegség (Wilson-kór) esetén nő. A trópusi régiókban olyan fertőző betegségeket is figyelembe vesznek, mint a schistosomiasis.

Hogyan állapítja meg az orvos a diagnózist?

Az orvos a tünetekről és az egyéni kórelőzményről kérdez. Például a fizikális vizsgálat a máj bőrének jeleit mutathatja ki (lásd a Tünetek részt). A máj megkeményedhet a has tapintásakor, és a későbbi szakaszokban jelentősen csökken.

Vérvizsgálat

Amikor a máj már nem teljesíti méregtelenítési feladatát, a vérben olyan hulladékok találhatók, amelyeket már nem bontottak le. Ide tartoznak az epe pigmentje, a bilirubin is, amely a sárgaságért felelős. Az egyik megemelkedett májértékről beszél, amikor bizonyos enzimek nagyobb mennyiségben vannak a vérben. Jelezhetik, hogy a máj gyulladt, vagy hogy a sejtek már elpusztultak. A májértékek közé tartozik például a GOT/AS (A) T (a májsejtekből) vagy a GGT (az epevezeték sejtjeiből).

Képalkotó eljárások

Ultrahangvizsgálat (szonográfia) segítségével láthatóvá tehető a máj szerkezete és mérete. Szintén feljegyezhetők olyan szövődmények, mint az ascites, a lép megnagyobbodása, az újonnan kialakult erek (visszerek) vagy a daganatok.

Az elasztográfia egyben ultrahangvizsgálat is. Ultrahanghullám kerül a májba, amely figyeli, hogy milyen gyorsan terjed és mennyire deformálódik a májszövet. Ha túlsúlyos, vízfelhalmozódása van a hasban, vagy akut májgyulladása van, az elasztográfia nem megbízható.

A legérzékenyebb a máj és az ürítő epeutak mágneses rezonancia képalkotása.

biopszia

A májcirrózis egyértelműen diagnosztizálható a szövetek májból történő eltávolításával (biopszia). A májból vett minták információt nyújtanak arról, hogy hány sejt átalakult már kötőszövetgé, és mennyi gyulladt a szövet, például hepatitis esetén.

Stádiumok és prognózis: mit jelent a gyermek és a MELD?

Az úgynevezett Child-Pugh kritériumok szerinti értékelés segít a cirrhosis mértékének különböző szakaszokra osztásában. Az orvosok 5-15 pontot rendelnek bizonyos laboratóriumi értékekhez és szövődményekhez, például asciteshez. Összeadva ezek a pontok olyan értéket adnak, amely információt nyújt a betegség súlyosságáról és várható élettartamáról. Minden pontszám egy adott szakaszhoz van rendelve:

Child-Pugh A. - könnyű (5 vagy 6 pont)

Child-Pugh B - közepes (7–9 pont)

Child-Pugh C. - nehéz (10-15 pont)

A májcirrhosist, amely nem okoz komolyabb szövődményeket, kompenzált májcirrózisnak nevezzük. Ebben a szakaszban nincs várható korlátozás a várható élettartamban. Kompenzálatlan májcirrhosis esetén szövődmények, például ascites vagy tágult vénákból származó vérzés lépnek fel. A várható élettartam ezután néha jelentősen csökken. Általában azonban a májcirrózis prognózisa számos tényezőtől függ, például kísérő betegségektől.

A betegség bizonyos fokától kezdve a májszövetet olyan súlyosan támadják meg, hogy csak a transzplantáció mentheti meg a beteg életét. Az úgynevezett MELD-pontszámot (végstádiumú májbetegség modellje) használják a szükséges májtranszplantáció sürgősségének számszerűsítésére. Bizonyos laboratóriumi értékek alapján kerül kiszámításra, és biztosítja, hogy a legsúlyosabb betegek sürgõsebben kapják meg a donor szervet.

Terápia: Hogyan kezelik a máj cirrhosisát?

A májszövet romlásának megállításához az alapbetegséget kezelni kell. Például az alkoholfüggőséget kell kezelni, vagy a krónikus vírusos hepatitis ellen megfelelő gyógyszerrel kell küzdeni. Vérengedés segít a vas tárolási betegségében. Számos metabolikus és autoimmun betegség esetén azonban még mindig nincsenek speciális gyógyszerek.

Fontos, hogy a máj ne szenvedjen további károsodást. Az alkohol és a nem alapvető gyógyszerek szigorúan tilosak. Vigyázat: Ne hagyja abba a gyógyszeres kezelést önmagában, csak miután konzultált orvosával!

Táplálkozási tanácsok lehetnek tanácsosak. A betegség stádiumától függően szükség lehet például arra, hogy figyeljen az elfogyasztott mennyiségre vagy alacsony sótartalmú ételeket fogyasszon. A kalóriabevitelnek elegendőnek kell lennie az izomvesztés ellensúlyozására. Vitaminok vagy ásványi anyagok hiánya esetén az orvos speciális kiegészítő készítményeket javasolhat.

A rendszeres ellenőrzés segít időben felfedezni a szövődményeket.

Májtranszplantációra lehet szükség a végstádiumú májcirrózisban.

Az egyes szövődmények kezelése:

Ascites

A húgyúti gyógyszerek (vízhajtók) segítenek a folyadék kiürítésében a hasból. Az ascites kezelésénél a folyadék egyensúlyának egyensúlyban kell lennie. Ez azt jelenti, hogy a betegeknek nem szabad többet inniuk, mint amennyit kimosnak. Az orvos és a páciens megállapodik az ideális italmennyiségben. Súlyos esetekben az ascites szúrása segít. Az orvos tűt szúr a hasba ultrahang vezérléssel, és a víz egy részét egy tömlőn keresztül elvezeti.

Visszér vérzés

A nyelőcső vagy a gyomor megrepedt visszerek életveszélyesek. Ha a beteg vért hány, azonnal klinikára kell irányítani. Az orvos először úgy állítja le a vérzést, hogy endoszkópiával (gumiszalag-lekötés) gumiszalaggal összehúzza a visszértágulatot.

Ha az endoszkópia kezdetben nem lehetséges, ballonszondával lehet megállítani a vérzést. Ezt a nyelőcsőbe helyezik és ott felfújják. Ez kellő nyomást gyakorol a nyelőcső falán található visszérre, hogy megállítsa a vérzést. Ez a módszer azonban csak súlyos esetekben alkalmas. A múltban a visszéreket néha felszámolták úgy, hogy folyadékot injektáltak beléjük, ami az ér bezárását okozta. Ezt a módszert mára nagyrészt felváltotta a ligatúra.

A további vérzés kockázatának csökkentése érdekében a beteg gyógyszereket kaphat a portális véna nyomásának csökkentésére.

A műtéti úton kialakított kapcsolat a portális véna és a máj vénája között (söntműtét) szintén segít csökkenteni az erekben fellépő magas nyomást. Nemkívánatos mellékhatás, hogy a vér egy része a máj mellett áramlik, és már nem szabadul meg a káros anyagoktól. Ez növeli az agy diszfunkciójának kockázatát.

Az agy diszfunkciója

Amikor a máj már nem méregteleníti a vért megfelelően, káros anyagok kerülnek az agyba. Különösen ammóniával kombinálva, többek között pszichológiai és idegi rendellenességekhez vezethetnek. Máj-encephalopathia fordul elő (lásd a "Következmények és komplikációk" című részt). Speciális étrenddel csökkenthető a fehérjebevitel és ezáltal az ammóniaszint. A laktulóz vagy bizonyos antibiotikum hatóanyagú gyógyszerek befolyásolják a bélbaktériumokat, így kevesebb káros anyag termelődik a belekben.

Fertőzések

A májcirrhosis esetén a fertőzések kockázata nő. Ezért lehet az antibiotikumok gyorsabb vagy akár megelőzőbb alkalmazása. Ha az ascites baktériumokkal fertőződik meg, akkor különösen fontos az antibiotikumok gyors szedése. A betegeknek emellett tanácsot kell kérniük orvosuktól, hogy melyik oltásnak van értelme számukra, például az éves influenza elleni oltásról.

Konzultációs szakértő

Dr. professzor Burkhard Göke belgyógyász, gasztroenterológus és endokrinológus. Orvosi igazgató és a Hamburg-Eppendorf Egyetemi Orvosi Központ igazgatótanácsának elnöke. Göke professzor 500 publikációt írt.

---