Májcirrózis - okok, tünetek, diagnózis, kezelés, szövődmények, evolúció - BeHealthy

A májcirrózis progresszív, irreverzibilis májbetegség, amelyet morfológiai szempontból a diffúz fibrózis késői szakasza és a máj építészetének dezorganizációja jellemez, regenerációs csomók képződésével. A májcirrhosis dekompenzációját követően portális hipertónia lép fel.

Az Egyesült Államokban a májcirrhosis előfordulását körülbelül 400 000 esetre becsülték.

A májcirrózis okai

A májcirrózis plurietiológiai eredetű. Ezek tartalmazzák:

Vírusos hepatitis B, C, D.
Alkoholos májbetegség
Alkoholmentes steatohepatitis
Autoimmun hepatitis
Primitív epe cirrhosis
Elsődleges szklerotizáló cholangitis
Mérgező hepatitis
Hemochromatosis (a felesleges vas felhalmozódása a szervezetben)
Wilson-kór (a réz anyagcseréjének zavara, túlzott felhalmozódással és a szövetekben történő tárolással)
Alfa 1 antitripszin hiány
Másodlagos biliaris cirrhosis
Budd-Chiari szindróma (a májvénák elzáródása)
Súlyos jobb kamrai elégtelenség
Cisztás fibrózis
stb.

A fibrózis az érintett szövet helyettesítése kollagén proliferációval (hegesedés). A máj esetében a fent felsorolt etiológiai tényezők miatt megváltozik a máj normális felépítése és a hepatociták pusztulása. Ennek a pusztulási folyamatnak a következménye a kötőszövet (főleg kollagén) elszaporodása és a fennmaradó hepatociták hiperpláziája, kaotikus felépítéssel.

A máj morfofunkcionális szerkezetét a máj lebeny képviseli. Ez egy hatszög, amelynek minden szögében van egy véna, egy artéria és egy epevezeték (amelyen keresztül kering a májsejtek által termelt epe lé), együttesen úgynevezett máj triádnak. A hepatocita zsinórok a hatszög peremétől a középpontig vannak elosztva (mindegyik zsinórnak 2 sejtsejtje van). A lebeny közepén található a központi véna, amelyen keresztül a vér az alsó vena cava felé irányul.

Májfibrózis esetén hiányzik a klasszikus hatszög, a májzsinórok, és a központi véna nincs a lebeny közepén, regenerációs csomókat képezve. Az előrehaladott stádiumban a kötőszövet/májsejt arány az előbbinek kedvez.

Az intenzív fibrózis csökkenti a máj erek számát, ami megnövekedett nyomást eredményez a portális vénában (a máj véráramlásának 75-80% -át a portális véna, a másik 25 - 20% -át pedig a máj artéria biztosítja) és a portális hipertónia szindróma telepítése az előrehaladott stádiumokban.

A májcirrózis tünetei

Májzsugorodás néha tünetek nélkül megy, amíg komplikációk nem jelentkeznek, és az egészséges májrész kompenzálja a májfunkciókat. Fejlődése a cirrhosis okától függ.

A májcirrhosis:

Egyéb tünetek májcirrhosisban szenvedő betegeknél:

Vaszkuláris csillagok (vaszkuláris angiomák) - a nyakon, az arcon, a vállakon, a mellkason, a háton, a kezeken jelennek meg. Ennek oka az ösztrogén mennyiségének növekedése, mert nem metabolizálódik a májban.
Tenyér és talpi bőrpír
Az ösztrogén-anyagcsere vagy a tesztoszteronszintézis hiánya a férfiaknál gynecomastia-t és here atrófiát, nőknél az emlőmirigyek sorvadását és menstruációs rendellenességeit okozza.
A bőr színe a cirrhosis okától függően változik. Hemochromatosis esetén a bőr bronz színű, a tenyér redők, az ágyék, az hónalj, az ágyéki területek hiperpigmentációjával. A bőr ezüst színe a Wilson-kórra jellemző.
Májszag érezhető a páciensben az aminosav anyagcserezavarai miatt.

A májcirrózis diagnózisa

A diagnózis a beteg kórtörténetén, klinikai és paraklinikai vizsgálatán alapul.

A páciens anamnézisa megállapítja az előző páciens betegségeit, életmódját (alkoholizmus), szakmai tevékenységét, örökletes betegségeit, stb.

A klinikai vizsgálat feltárja a fent felsorolt jeleket és tüneteket. A máj és a lép kötelező ütése és tapintása. A máj a korai szakaszban nagy, az előrehaladott állapotban a normálnál kisebb. A felület göbös és az állaga kemény. Portál hipertónia esetén a lép megnagyobbodik.

A paraklinikai vizsgálat a következőket foglalja magában:

Laboratóriumi tesztek:

Általános vérvizsgálat
A vér biokémiai elemzése
koaguláció
ionogram
A hepatitis B és C vírus májmarkerei
Alfa-fetoprotein

Képalkotó vizsgálatok

Doppler hasi ultrahangvizsgálat
elasztográfia
Nukleáris mágneses rezonancia
Komputertomográfia
Fibrogastroduodenoscopie
Angiográfia és kolangiográfia

Fontos a diagnózis megerősítése májbiopszia amely kiemeli a májcirrhosisra jellemző morfológiai változásokat.

A haptikus encephalopathia tesztjét is elvégzik.

A cirrhosisban szenvedő betegeket rendszeresen meg kell vizsgálni a betegség progressziójának vagy szövődményeinek, különösen a nyelőcső varikációinak és a májráknak a felmérése érdekében.

Májcirrózis kezelése

A korai szakaszban csökkenteni lehet a betegség progresszióját az ok megszüntetésével.

Az alkoholizmus kezelése
Csökkent testtömeg
Hepatitis B és/vagy C vírus vírusellenes kezelése.
A hepatotoxikus gyógyszerek kizárása

Májvédő, antioxidáns és antifibrotikus gyógyszerek (szilimarin, pentoxifillin, vitaminok (A, E, C)
A portális hipertónia korrekciója és megelőzése (β adrenoblokátorok, konverziós enzim inhibitorok, nitrátok, spironolakton).
Ursodeoxikolsav (primer biliaris cirrhosis, alkoholista, kolesztatikus szindróma, citolízis szindróma)
Alapvető foszfolipidek (alkoholos májcirrózis)
Kortikoszteroidok az autoimmun etiológia májcirrózisában.
Deferoxamin (vas-kelátképző) - hemochromatosisban
D-penicillamin - réz kelátképző - Wilson-kórban
Aminosavak - arginin, ademetionin stb.
Protonpumpa-gátlók a portális gasztropátia kezelésében

A májcirrhosis kezelése összetett, ezért időszakosan alapos betegvizsgálatra van szükség az adagok korrigálása és a kezelési ütemterv megváltoztatása érdekében.

A kezelés utolsó szakasza az májtranszplantáció. A májtranszplantáció általános indikációi:

Hirtelen májelégtelenség
A cirrhosis szövődményei, például:

ascites
encephalopathia
Megváltozott szintézis funkció
Májrák
Tűzálló varicealis vérzés
Hipertóniás gasztropátia

Hepatopulmonáris szindróma
Portopulmonáris hipertónia
Elsődleges oxaluria
Családi amiloidózis
Alfa 1 antitripszin
Wilson-kór
Karbamidciklus enzimhiányok
Glikogén tárolási betegség
Tirozémia

Májátültetés ellenjavallatai:

Aktív extrahepatikus malignitás
Malignus daganat makrovaszkuláris vagy diffúz invázióval
Aktív és kontrollálatlan fertőzés a hepatobiliaris rendszeren kívül
Kábítószer- vagy alkoholfogyasztók
Súlyos kardiopulmonáris betegség
Pszichoszociális tényezők, amelyek megakadályozhatják a gyógyulást a transzplantáció után
Műszaki vagy anatómiai akadályok

cholangiocarcinoma
Portál vénás trombózis
Krónikus vagy refrakter fertőzések
Előző rosszindulatú folyamat
Gyenge társadalmi támogatás

A májcirrhosis szövődményei

A betegség kialakulása lehet lassan progresszív, gyorsan progresszív vagy stabil. Ez a kockázati tényezők társulásától függ:

Az alkoholfogyasztás elkerülése - ha májbetegség van, de májcirrózis nélkül meg kell beszélni orvosával, hogy lehetséges-e alkoholfogyasztás.
Egészséges diéta. Szükséges gyümölcsöt, zöldséget, teljes kiőrlésű gabonát és alacsony fehérjetartalmat fogyasztani, csökkenteni a zsíros és sült ételeket.
Az egészséges testtömeg fenntartása. Túlsúly vagy elhízás esetén orvoshoz kell fordulni a fogyás optimális módszerének kiválasztásához.
A hepatitis kockázatának csökkentése. A fertőzés elsődleges vagy másodlagos profilaxisát végzik, valamint vírusos hepatitis esetén a virémiát ellenőrzik.

Bibliográfia

A májtranszplantáció javallatai. O’Leary, Jacqueline G. és mtsai. Gasztroenterológia, 134. kötet, 6. kiadás, 1764 - 1776.

FELNŐTT KOMPENSÁLT HEPATIKUS KIRROZIS. Országos klinikai protokoll. Chisinau 2008.

Schuppan, Detlef és Nezam H. Afdhal. "Májzsugorodás." Lancet 371.9615 (2008): 838–851. PMC. Web. 2018. június 30.