Malassimilációs felszívódási zavarok - PDF ingyenes letöltés
Malassimilation malabsorbció/Maldigestion 1456 1856 Matthias Kraft/Markus M. Lerch Gasztroenterológiai, Endokrinológiai és Táplálkozási Orvostudományi Tanszék Ernst Moritz Arndt University of Greifswald Orvosi Klinika, a Greifswaldi Királyi Egyetem
Whipple-kórt 1907-ben írta le először George H. Whipple, mint egy intesztinális lipodystrophiával járó krónikus fertőző betegség, amelynek progressziója évek óta fokozatosan fordul elő: 1 új betegség/1 millió ember/év m: f = 4: 1; Átlagos életkor 45-55 év Kórokozó: Tropheryma Whipplei, gram pos. Az Actinomycet 1992 intracelluláris proliferációja bizonyos gazdafaktorok mellett, szoros összefüggésben a sejtek immunrendszerének (H1-B27) tartós hibáival (TH 1 sejtek), csökkentette a T-sejtek mitogén indukálta proliferációját, csökkentette a sejtadhéziós molekulák (CD11b, CR3) expresszióját. a makrofágokból csökkenti a fagocitózis megszakadását és a baktérium késleltetett intracelluláris eliminációját
Whipple-kór Klinika Súlycsökkenés Hasmenés Arthralgia/ízületi gyulladás Kólikaszerű abominalis fájdalom Gyakoriság% 70 65 65 55 Laboratóriumi változások Csökkent szérum karotin Hypalbuminaemia vérszegénység ESR A gyakoriság növekedése% 95 93 75 70 Bőr pigmentációja 40 Uveitis ritka Lymphadenopathia Láz CNS fertőzés Álmatlanság/amnézia 15 10 10-40 Más eredetű enteritis rheumatoid arthritis spondyloarthropahies collagenoses uveitis
Whipple-kór diagnosztikája: Makroszkópia: a duodenum SH időnként kidomborodó duzzanata Mikroszkópia: PAS-pozitív zárványok Transzmissziós elektronmikroszkópia: intracelluláris és extracelluláris rúd alakú baktériumok, PAS-pozitív zárványtestek HIV-ben is, atipikus mycobacteriosissal, bél tuberculosis PCR: Génszegmensek kimutatása
Whipple-kór terápiája egy IV-es antibiotikum kimutatásakor, amely kezdetben behatolt a folyadékba. Cefalosporinok (ceftriaxon 2 x 1 g naponta) Meropenem (3 x 1 g naponta) 14 napig, majd orális kezelés trimetoprim-szulfamethaxollal (Bactrim) 2 x 160/800 mg naponta 1-2 évig. Kiújulások: Tetraciklinek (nem központi idegrendszeri fertőzés esetén, mivel rossz hozzáférése van a folyadékhoz), ha szükséges, IFN-y (Schneider T és mtsai 1998, Ann Intern Med, 129: 875-877)
Vírusos fertőző betegségek: Enterovírusok ECHO vírusok Rotavírusok Parvovírusok CMV Fertőző bélbetegségek CMV enteritis
Fertőző bélbetegség Clostridium difficile -Enterocolitis kórokozó: Gram-pozitív spóraminta. Rúd, citotoxin termelés A + B A Toxin B 1000-szer mérgezőbb, mint a toxin A. Antibiotikumok által kiváltott pseudomembranosus enterocolitis kialakulása az antibiotikumok, különösen a klindamicin, ampicillin, linkomicin beadása utáni túlnövekedés következtében, de elvileg lehetséges az összes antibiotikummal.
Fertőző bélbetegség Clostridium difficile -Enterocolitis Klinika: gyakran hirtelen 2 nap vagy néhány hét alatt az antibiotikumok beadása után. Vizes hasmenés, hasi görcsök, láz. Ritkán mérgező megakolon vagy akut has. Diagnosztika: Kórokozók tenyésztése speciális közegben, toxin detektálás. Tipikus endoszkópos kép fehéres-sárgás plakkszerű pszeudomembránokkal, de gyakran csak nem specifikus vastagbélgyulladással, néha szegmentálisan korlátozva. Terápia: Gyakran elegendő az antibiotikumok leállítása és a Saccharomyces boulardi-val történő rekolonizáció támogatása. Súlyos esetek: orális vagy intravénás metronidazol v., orális alternatív vankomicin.
Malassimilációs szindróma emésztés és szénhidrátok felszívódása Bevitel: kb. 300 g/24 óra 60% keményítő, 40% cukor (30% szacharóz, 6% laktóz, 3% fruktóz, 1% maltóz) Intraluminalis: serpenyő. (Keményítő kristályos gél) száj (nyálamiláz) gyomor (savas pH-jú inaktivált nyálamiláz) hasnyálmirigy (alfa-amiláz) membrán alapú emésztés: diszacharidázok, glikoamiláz, szacharáz/izomaltáz, laktáz, trehaláz
Malassimilációs szindrómák Szénhidrátok emésztési zavarok és felszívódási képessége Fiziológiai malabszorpció: zöldség- és gabonaszénhidrátok emészthetetlen keményítő növényi poliszacharidok A bakteriális erjedés magas aránya a búzakorpa élelmi rost vastagbél ligninjében, kevés lebomló, megnövekedett széklet térfogatú szorbit Felszívódás, az egészséges önkéntesek 37% -a 25-50 g már tüneti csökkenést mutat a felszívódásban
Malassimilációs szindrómák A szénhidrátok rosszindulatú emésztése és felszívódása 1) Hasnyálmirigy-α-amiláz hiánya 2) Enterocita-diszacharidázok hiánya vagy hiánya 3) Az elsődleges (többnyire szelektív) versus másodlagos (többnyire globális) keményítő-laktóz-trehalóz (friss gombákban) szacharóz-izomaltóz-maltóz, Maltodextrinek, α-határú dextrinek glükóz/galaktóz (Na-glükóz transzporter, aut. - rec.) Fruktóz (25 50 g) D-xilóz
Laktázhiány elsődleges (10%/95%) másodlagos, szerzett (rövid bél szindróma, sprue) laktáz laktóz galaktóz és glükóz laktóz a vastagbélben CO 2, H 2 és laktát (baktériumok) tipikus tünetek tenesmussal és hasmenéssel, gáz, tejfogyasztás tejfogyasztás után, ritkán valódi tejallergia különbség: Laktázhiányos beteg még elvisel némi tejcukrot (a maradék aktivitástól függően) Diagnózis: Laktóz tolerancia teszt, H 2 légzési teszt, savas széklet pH terápia: Tejmentes étrend
Malassimilációs szindróma A fehérjék emésztése és reszorpciója Intraluminális hidrolízis a gyomor és a hasnyálmirigy proteázai által AS) elasztáz (alifás AS) ektopeptidázok prokarboxipeptidáz A prokarboxipeptidáz B karboxipeptidáz A karboxipeptidáz B
Malassimilációs szindrómák Fehérjék emésztése és felszívódása (2) fehérjék aminosavak aminosavak nagy peptidek kis peptidek 2 1 4 5 6 3 peptidek 1 = enterokinázok 2 = AS transzporterek, specifikus (7 különböző hordozó) 3 = transzporterek di- és tripeptidekhez 4 = intracelluláris peptidázok 5 = AS transzporter bazolaterális (5 különböző hordozó) 6 = peptid transzporter bazolaterális
Malassimilációs szindróma A zsírok emésztése és felszívódása az élelmiszer napi bevitelében kb. 100 g/24 óra> 95% felszívódás, az energiaigény 30-40% -a esszenciális telítetlen FA (ω-3 és ω-6 FA) hosszú láncú (C 14-22) triacil-glicerin közepes láncú (C 6-12) rövid szénláncú (C 3-6) triacilglicerin hasnyálmirigy lipáz oco oco oco OH oco OH ß-monoacylglycerin OH oco OH oco oco oco hidrolízis a gyomorban a duodenum 10-30% kolipáz-lipáz rendszeréhez mennyiségileg meghatározó hasnyálmirigy lipáz feleslegben!,> 90% -os pusztulás >> maldigesztés OH OH oko-α-monoacil-glicerin OH OH OH OH OH oco OH OH glicerin-foszfát OH OH glicerin OPO 3 2- OH
Malassimilációs szindrómák Hosszú láncú zsírsavak emésztése és felszívódása a lumenben Emulzió Stabilizáció Diffúzió/hordozó FABP a nyálkahártyán Felszállítás az ER-be Triglicerid reszintézis Chylomicron képződés Nyirokeltávolítás LCT MCT felszívódás Közepes láncú zsírsavak emésztése és felszívódása a lumenben MCT MCFS diffúzió CoA aktiváció nincs triglicerid reszintézis, nincs chilomicron képződés kiürítése portális vénán keresztül
Malassimilációs szindróma Malabszorpció Az élelmiszer-összetevők felszívódásának vagy ugyanazon vékonybélbetegségek eltávolításának zavara Sprue M. Whipple Vékonybél reszekció (rövid bél szindróma) Az enterális véráramlás zavara Az enterális nyirokelvezetés zavara Hormonálisan aktív daganatok Maldigesztió A gyomor előtti emésztés vagy a hasnyálmirigy emulgációja n. gyomor reszekciós krónika. Hasnyálmirigy-gyulladás Konjugált epesavak hiánya Kolesztázis Epesav veszteség szindróma Ecsethatárú enzimek hiánya
A gluténérzékeny enteropathia fokozódott az I. típusú diabetes mellitusban (4%, gyakran a tünetek hiánya!) Down-szindróma Dermatitis herpetiformis Duhring (3,5%) szelektív IgA-hiány Osteoporosis genetikai hajlam (HLA-DQ 2 és DQ-8) A gliadin frakciójának intolerancia-reakciója Gluténbúza, rozs (Secalein), árpa (Hordein) (zab (Avenine)) Klinika: Adynamia, Hasmenés, Steatorrhoea, Súly, Malabszorpció Megjegyzés: A Sprue nem ételallergia
Gluténérzékeny enteropátia öntése A bélfenék patogenezise Gliadin (búza) Secalin (rozs) Hordein (árpa) Fertőzések ++? Epithelium Lamina propria Makrofágok MHCII HLA-DQ2 HLA-DQ8 + + gliadin-reaktív T-sejtek Th 1 IFN-g ttg + + dendritikus sejtek MHCII HLA-DQ2 HLA-DQ8 + B sejtek MHCII HLA-DQ2 HLA-DQ8 endothelium
Sprue-glutén-érzékeny enteropathia Patogenezis Szövettan: Marsh-osztályozás I. fokozat: II-es fokozat: fokozott intraepithelialis limfocita kripta hyperplasia, a lamina propria gyulladása III. Fokozat: kifejezett gyulladásos infiltrátum ac: növekvő villus atrófia Megjegyzés: Megjegyzés: A Marsh I elváltozás nem teszi lehetővé a sprue bakteriális és bakteriális diagnózisát a vírusfertőzések hasonló változásokhoz vezetnek, a szövettani súlyosság nem korrelál megbízhatóan a klinikai képpel
Sprue gluténérzékeny enteropathia diagnózis IgA anti-gliadin AK értelmesebb, mint az IgG sprue? IgA-anti ttg (EMA) pozitív minél idősebb a beteg, annál kevésbé specifikus jobb: EMA AK - 100% érzékenység a laboratóriumi minőségtől függően nincs negatív IgA hiány? igen IgA-hiány az esetek 2% -ában 10-szer gyakrabban, mint a normál populációban negatív IgG-anti ttg pozitív bonyolult esetekben: A HLA-tipizáló HLA-DQ2/DQ 8 hiánya kizárja a nyombél duopenális biopsziából (> 3) a villus atrófiáját (IEL növekedése)
Gluténérzékeny enteropátiás terápia A gabonafélék filogenetikája Poaceae alcsalád Pooideae Oryzoideae Pani coideae Andropo gonoideae Tribus Triticeae Aveneae Oryceae Paniceae Zeeae nemzetség Tricitum Weizen Mais Secale Rye Hordeum Barra
A gluténérzékeny enteropátia terápiája egész életen át kerülje a glutén elkerülését (napi 15-20 g zsír), a normál étkezési zsír részben helyettesíthető speciális zsírokkal (MCT zsírokkal) az energiaegyensúly javítása érdekében. Az alapvető tápanyagok ellátásának javítása (különösen a kezdeti szakaszban), szükség esetén kiegészítők (több vitamint tartalmazó készítmények, ivó ételek) Székrekedés esetén: sok folyadék. Kukorica, szójabab, rizskorpa; Metil-cellulóz-alapú hashajtók Kerülje a tejtermékeket a kezelés megkezdése után (másodlagos laktóz-intolerancia), és lassan növelje a vékonybél nyálkahártyájának regenerációját követően
Gluténérzékeny enteropátia: Megengedett keményítőforrások a következők: Szemek: Rizs, kukorica, burgonya, lenmag, köles, cirok, amarant, szentjánoskenyér babgumi, tápióka, hajdina (és belőlük készült termékek) szemek/magvak/diófélék: napraforgómag, kókuszdió, szezám, mákmag, mogyoró, Mandula, dió, gesztenye, lucerna hüvelyesek: lencse, borsó, bab, földimogyoró
Spruten gluténérzékeny enteropathia perspektíva: Géntechnológiával módosított búza előállítása Orális tolerancia előállítása gliadin peptidek táplálékkal történő ellátásával, amelyek ellenszabályozó, Th 2-közvetített immunválaszt váltanak ki
Rövid bél szindróma Az ételkomponensek malabszorpciója többnyire a vékonybél kiterjedt reszekciójának eredménye. Mennyiség: Az abszorpciós terület kritikus alulhúzása Minőségi: Funkcionálisan kompenzálhatatlan bélszakaszok 2 típusú proximális vagy jejunális rövid bél szindróma A jejunum több mint 50% -a a végbélnyílás nehezen kezelhető hasmenés és steatorrhoea hatalmas folyadék- és elektrolitveszteség
A rövid bél szindróma érkárosodást okoz trombózis/embólia felsőbb mesentericus artéria trombózis a felső mesentericus véna volvulus és fojtás műtét utáni károsodás hasi trauma jejunoileális bypass (esetenként iráriás műtét) baleseti gastrocloicus/ileális bypass, rosszindulatú daganat/sugárzás enteropathia, Limfóma)
Rövid bél szindróma jejunal reszekció felszívódási rendellenesség hasmenés súlycsökkenés az első és legfontosabb emésztési és felszívódási kórterem ileális adaptációja lehetséges! Ileocoecalis szelep Az átmeneti idő módosítása Védelem a bakteriális felemelkedés ellen Ilealis resectió Csökkent víz és elektrolitok felszívódása Csökkentett epesók visszaszívódása Steatorrhea Vit. A, D, E, K ileumveszteség hiánya> 60 cm Vit. B12 Az epithelialis hyperplasia hiánya adaptációt eredményezhet kompenzálni a reszekció után 24-48 órával A gyermekek sokkal jobban tolerálják a reszekciót, mint a felnőttek
Rövid bél szindróma shortbowels-szindróma A szénhidrátok és fehérjék felszívódása csak a resectate hosszától függ, csak kis zsírtartalmú zsírok esetén, magas funkcionális tartalékú ileum A legfontosabb a tejcukor és a folsav felszívódása (alacsony adaptáció) Malabszorpció: zsírok és zsírban oldódó vitaminok ileumveszteség esetén Epesav-vesztes vastagbél
Rövid bél szindróma rövid bél szindróma Klinikai tünetek Súlycsökkenés Vizes, szekréciós hasmenés Epesav veszteség 25 cm-től Ileum steatorrhoea zavart micellaképződéssel, kb. 50 cm-től laktóz-intolerancia vérszegénység megaloblaszt, B12-vitamin,> 50 cm-től. Ileum + ileocoecalis szelep elvesztésével bakteriális kolonizációs tetania (kalciumhiány) éjszakai vakság (A-vitamin) vérzéses diatézis (K-vitamin) kolecisztolithiasis (csökkent epesó-felszívódás) nephrolithiasis (hiperoxaluria) D-tejsavas acidózis, ha a fennmaradó vastagbél- és szénhidrátban gazdag étrendet fenntartják
Rövid bél szindróma rövid bél szindróma A csökkent bél epesav felszívódásának következményei A GS koncentrációjának növekedése a vastagbélben Az epesavak baktériumok dekonjugációja A szabad epesavak növekedése A glicintartalom növekedése Epesavhiány NaCl felszívódás Cl - szekréció Az oxalát reszorpció növekedése Az oxalát torok litogén epe fokozott támadása Az oxalát torok megnövekedett rohama Az oxalát torok megnövekedett rohama Az oxalát képződésének csökkenése csökkent az oxalát képződése
Rövid bél szindróma rövid bél szindróma Rövid bél szindróma fázisai a stádiumnak megfelelő terápiával 1. szakasz. Hiperszekréció> 2,5 l/24 h 2. Adaptáció