Malignus nephroangiosclerosis (NSAM)

Egészség

HASONLÓ DOKUMENTUMOK

A rosszindulatú hipertóniát (HTAM) vagy a NASM-et súlyos magas vérnyomás jellemzi 230/130 Hgmm feletti értékekkel, súlyos neurológiai jelenségek (hipertóniás encephalopathia, III-IV fokozatú hipertenzív retinopátia), szívelégtelenség és a vesefunkció gyors csökkenése.

A HTAM patofiziológiájával kapcsolatban számos hipotézis létezik: a vese arterioláris önkontroll elvesztésének hipotézise (az arterioláris fal megnövekedett permeabilitása fibrin lerakódással a parietális lumenben), a parakrin és autokrin mechanizmusok hipotézise (helyi endotheliális faktorok felszabadulása, IL-1, IL-2), az angiotenzin és a renin érintettsége (megrepedt vérértékük miatt), valamint az egyensúlyvesztés hipotézise a nátrium-bevitel és a vizelet-nátrium-veszteség között, ezen veszteségek hatalmas növekedésével és a hipovolémia előfordulásával és annak hemodinamikai következményeivel. [2]

Klinikai és biológiai megnyilvánulások

A betegség hirtelen jelentkezik, súlyos hipertónia jelentkezik olyan betegeknél, akiknek korábban ismert hipertóniája volt vagy anélkül.

Az általános állapot megváltozik, jelentős súlycsökkenéssel és szomjúsággal, amelyet az angiotenzin feleslege, a hipovolémia magyaráz.

Neurológiai jelek: tartós fejfájás, remegés, görcsök, látászavarok.

A szemfenék vizsgálata kiemeli a III-IV fokozatú elváltozásokat, jellegzetes jelként papilláris ödéma.

Nyilvánvaló szív-és érrendszeri betegségek: Súlyos és tartós magas vérnyomás, amelyet a kezelés enyhén befolyásol, 230/130 Hgmm feletti értékekkel, akut tüdőödéma és bal vagy globális kamrai elégtelenség jelenségeivel.

Nyilvánvaló a vesék kevésbé specifikusak: a hematuria mikroszkopikus (az esetek 20% -ában makroszkopikus is lehet), a proteinuria 0,5-12 g/24 óra között, jellemző a nátrium, a kálium fokozott eliminációja és egy krónikus vesebetegség megjelenése vagy súlyosbodása gyorsan fejlődik.

Hematológiai rendellenességek: trombocitopénia, szérum PDF, csökkent fibrinogén, mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénység.

rendellenességek elektrolitikus mezők: hypokalemia és hyponatremia.

A renin, az angiotenzin és az aldoszteron szintje folyamatosan növekszik.

Vese arteriográfia egy szelektívkiemelje a szegmentális artériákat inhomogén kitöltéssel és kortikális hibákkal (vagy nem látható).

Vese biopszia defekt glomeruláris megbetegedésekkel végzett differenciáldiagnózishoz a téziós értékek csökkenése után kell gyakorolni

A pozitív diagnózist egy kevéssé befolyásolt súlyos magas vérnyomás jelenlétében fogalmazzák meg

kezelés krónikus veseelégtelenséggé és exitussá válásával.

A differenciáldiagnózist minden olyan vesebetegséggel végzik, amely magas vérnyomást és iszkémiás nephropathiát okoz.

A vérnyomáscsökkentő kezelés nagymértékben javította ezeknek a betegeknek a prognózisát, a túlélés időtartama kezeletlen betegeknél legfeljebb 1 év volt, szemben a kezeltek egy éven át tartó 50% -os túlélésével. A betegeknél fokozott a stroke és a szívroham kockázata.

A betegek kötelező kórházi kezelést igényelnek ágynyugalommal, a BP nyomon követésével, a diurézissel, a nátrium és a kálium vizeletürítésével. A PA-értékek csökkenése fokozatosan történik 12-24 óra alatt, 160-140/100-90 Hgmm-ig. A kezelés parenterális nátrium-nitroprussziddal 0,5-3 µg/Kgcorp/perc, labetalollal 2 ml/perc lassú infúzióban, a furoszemidet csak pozitív víz- és nátriumegyensúly mellett, EPA-ban és szívelégtelenségben adják 250-500 mg dózisban /nap.

Orális kezelés IEC, AGII receptor blokkolókból, kalciumcsatorna blokkolókból, minoxidil-artériás értágítókból áll. A fenntartó kezelést 2-3 hipotenzívum kombinációjával kell társítani

A veseartériák thromboemboliás betegségei

A veseartéria vagy fő ágainak elzáródása „in situ” trombózissal vagy a szisztémás keringésből eredő embólia révén érhető el, és a szindrómák széles körében nyilvánul meg, az akut vesekárosodástól a vesefunkció progresszív csökkenéséig.

A veseartéria tromboembóliás betegségeinek osztályozása (adaptálva Jacobson -1996-ból)

A) Spontán: - renalis artéria arteriosclerosis

- aneurysma és az aorta vagy a veseartéria boncolása

- vasculitis: PAN, Takayasu arteritis

- trombotikus mikroangiopátiák: urémiás hemolitikus szindróma, trombotikus trombocitopéniás purpura, antifoszfolipid szindróma, akut vesetranszplantátum kilökődés

- artériás revaszkularizáció,

- angiográfia vagy transzluminális angioplasztika után

A) Szívforrások: - ritmuszavarok

B) Egyéb források: - atheroemboliás betegség,

C) Vese terápiás embolizáció.

Renovaszkuláris hipertónia és iszkémiás nephropathia

A renovaszkuláris hipertónia (HTRV) a szisztémás vérnyomás krónikus emelkedése a veseartéria elzáródása (veseartér szűkület) következtében.

Az ischaemiás nephropathia (NI) a krónikus vesebetegség egyik formája, amely a krónikus vese hypoperfúzió következtében alakul ki, a hemodinamikailag jelentős veseartéria-szűkület következtében (> 50%).

A veseartér szűkület leggyakrabban az ateroszklerózis és a veseartér fibrodysplasia után jelentkezik:

a) Atheromatous stenosis az artéria proximális részében vagy az ostiumban helyezkedik el. Előfordulása összefügg a kardiovaszkuláris kockázati tényezők (dyslipidaemia és cukorbetegség, dohányzás, magas vérnyomás) és a perifériás érbetegségek jelenlétével.

b) A fibro-izmos diszplázia miatti szűkület egy nem ateroszklerotikus és nem gyulladásos érrendszeri betegség, amely főleg fiatal és fehér nők kis és közepes kaliberű artériáit érinti. Anatómia-kóros szempontból, az artéria falában a dysplasia domináns helyétől függően a fibrodysplasia három típusát határozzák meg: intim, mediális (60%) és periadventicealis. [4]

Goldblatt 1934-ben kísérleti állatkísérleteket végzett, és kimutatta, hogy a kísérleti veseartéria-szűkület hosszan tartó, de potenciálisan reverzibilis hipertóniát okoz a szűkület-korrekció után. Több kísérleti modellt készített, amelyek több helyzetnek is megfelelnek

- két vese, egy gondolat: a veseartéria egyoldalú gondolkodása, a másik vese magas vérnyomásnak van kitéve

két vese, két gondolat: mindkét vese artériára gondolva

vese, gondolat: a veseartéria gondolata és a másik vese ablációja .

a) Két vese és egy fogó modellje áll a legközelebb az egyoldalú renovaszkuláris hipertóniához. Fejlődése három szakaszban zajlik

A kezdeti fázisban a veseartér szűkület az angiotenzin és az aldoszteron felszabadulását okozza, a vese vesében a nátrium szekréciójának csökkenésével a stenosis után. Az egészséges vese hajlamos kompenzálni ezeket a hatásokat a renin szintézisének és szekréciójának leállításával és a nátrium növelésével. Ebben a szakaszban a magas vérnyomás a renin hiper-szekréciójától függ, érzékeny az ARAS blokkolására, amelyet a csipesz eltávolításával, ACE-gátlók vagy angiotenzin II-receptor antagonisták beadásával kapunk.

2) a második fázis során a renin és az angiotenzin II szintje általában csökken, de a magas vérnyomás továbbra is függ a renintől; az egészséges vese a megnövekedett reninszint miatt fokozott nátrium-visszatartással reagál.

3) a harmadik fázisban a renin szekréciója gátolt és az arterioláris fal fontos szerkezeti változásai jelennek meg, az egészséges vesében pedig már kialakulnak nephroangiosclerosis elváltozások, amelyek maguk is hipertóniát okozhatnak.

b) Egy vesefogó és két vese-két fogó

Ebben a két modellben a szűkület a renin szekréciójának növekedését okozza, ami növeli az angiotenzin II és az aldoszteron koncentrációját, ami fokozott nátrium-visszaszívódáshoz és hipervolémiához vezet. A szisztémás nyomás addig nő, amíg az infúziós nyomás a gondolat után nem éri el a kezdeti értéket; A magas vérnyomás ezekben a modellekben térfogattól függ, és a csipesz eltávolítása csökkenti a vérnyomást az általa okozott natriuresis fontosságával arányosan. [16]

Az elmúlt években a figyelem az iszkémiás nephropathia, a mikro-gyulladás és a mikrovaszkuláris események nem hagyományos tényezőire irányult. A veseelégtelenség elősegítőjeként reaktív oxigénfajok, iszkémia/reperfúziós rendellenességek előállítását és a vese mátrixforgalom modulálását javasolták. [17]

A plazma renin aktivitás (ACE-gátló aktiválással vagy anélkül) és a vese szcintigráfiájának meghatározása az ACE-gátlók (kaptopril vagy enalapril) után - az NI diagnózisának alacsony értéke, ma gyakorlatilag elhagyják.

Urográfia és ultrahang vese mutatja az egyik vagy mindkét alulméretezett vesét.

A veseartériák duplex ultrahangját (B és Doppler módban) jelzik a SAAR-ban szenvedő betegek értékelésében, mivel az nem invazív, olcsó, nagy érzékenységű és specifikus. A SAAR gyanúja akkor merül fel, ha a vese artériákban a maximális szisztolés sebesség> 180 cm/s, és a vese/aorta szisztolés sebességének aránya> 3,5. Az ökoduplexnek prediktív értéke van a vese angioplasztika sikere szempontjából is; így, ha az intrarenalis keringésben a rezisztencia index magasabb, mint 0,80, a betegek 70% -ában a BP nem csökken az angioplasztika után, és az alanyok 80% -ánál a vesefunkció javulni fog. [20]

A spirális komputertomográfia jó érzékenységgel és specifitással rendelkezik az SAAR diagnózisához, de a jódozott kontrasztanyag nephrotoxicitása miatt kerülni kell krónikus vesebetegségben szenvedő betegeknél> 3. stádium.

A magmágneses rezonancia (NMR) angiográfia, gadolíniumot használva kontrasztanyagként, nagy érzékenységgel és specifitással rendelkezik, nem invazív és potenciálisan nem nephrotoxikus. [19.21]

A veseartér szűkületének diagnosztizálásában a hagyományos, kontrasztanyaggal fokozott vese angiográfia továbbra is az „arany standard”.

Vese biopszia ellenjavallt. [4]

Az SAAR és az ischaemiás nephropathia diagnózisára utaló klinikai jellemzők a veseelégtelenség jelenléte idős, magas vérnyomásban szenvedő

ischaemiás szívbetegség, cerebrovaszkuláris betegség vagy perifériás érbetegségek egyéb klinikai megnyilvánulásai

veseelégtelenség súlyosbodása vérnyomáscsökkentő kezelés alatt (különösen ACE-gátlókkal) vagy artériás katéterezés után

A HTA refrakter három hipotenzív szer, gyorsított vagy rosszindulatú hipertónia társulására

aszimmetrikus kis vesék, minimális vagy egyáltalán nincs proteinuria

akut tüdőödéma visszatérő epizódjai

A differenciáldiagnosztikát a magas vérnyomáshoz és a krónikus vesebetegséghez kapcsolódó ≥ 3 stádiumú idős ember összes betegségével végzik: nephroangiosclerosis, diabéteszes nephropathia, fokális és segmentális glomerulosclerosis.

A jelentős veseartéria-szűkület (> 50%) prediktív tényezői a következők:

az aorta szűkületének fennállása

2-3 koszorúér szűkület megléte. [18]

A kezelés lehet orvosi és műtéti. A kezelés célja a vese működésének a lehető leghosszabb megőrzése, valamint a magas vérnyomás szív- és agyi szövődményeinek megelőzése.

Orvosi kezelés Olyan betegeknél végzik, akiknek ellenjavallata van a műtéti revaszkularizációra, és általában több vérnyomáscsökkentő kombinációjára van szükség. A leginkább ajánlott vérnyomáscsökkentő gyógyszerek az IEC és a vízhajtók. Az IEC-vel kezelt betegeknél a vesefunkció csökkenésének kockázata alacsony, a betegek csupán 2-6% -ának van szignifikáns IRA-ja, amely miatt meg kell szakítani a gyógyszeres kezelést, és a betegek többségében a vesefunkció 2 hónap után stabilizálódik vagy javul. Az IEC kezelés megkezdése után a kreatinin és a kálium ellenőrzése kötelező; a kezelést abbahagyják, ha a kreatinin a kiindulási érték több mint 30% -ával nő. A krónikus vesebetegség progressziós tényezőinek kezelése kötelező: diszlipidémia kezelése sztatinokkal, kezelés antiagregánsokkal.

Sebészeti kezelés Jelentős szűkület (> 50%) esetén javallt olyan betegeknél, akik nehezen kezelhető magas vérnyomásban szenvednek, visszatérő tüdőödémával rendelkeznek, és akiknél a szűkület súlyosbodik a gyógyszeres kezelés alatt. 3 mg/dl feletti kreatininszinttel rendelkező, 8 cm-nél kisebb vese, cukorbetegséggel vagy szívelégtelenséggel társult veseelégtelenségben szenvedő betegek a revaszkularizációs terápia megnövekedett kudarc aránya miatt gyógyszeres kezelésre javallt.