Marine-Lenhart-szindróma - okai, tünetei és kezelése
A Marine-Lenhart-szindróma viszonylag ritka betegség. A Graves-kór vagy egy másik autoimmun pajzsmirigy-betegség, amely túlműködő pajzsmirigyhez kapcsolódik, itt meleg pajzsmirigy-csomókkal együtt fordul elő. A differenciáldiagnózis nehéz, a szindróma tünetei nagyrészt megfelelnek a Graves-kórnak és a pajzsmirigy túlműködésének.
Tartalomjegyzék
Mi a Marine-Lenhart-szindróma?
A Marine-Lenhart-szindróma a Graves-kór egyik változata, amelyben egymás mellett létező autonóm pajzsmirigy-csomók vannak. Gyakran Graves-betegségnek is nevezik együttes multinoduláris golyvával vagy nodularis Graves-betegséggel, mivel sokan a Graves-betegség egyik alfajának tartják.
A szindróma ritka, jelentett prevalenciája 1-4,1 százalék között van a Graves-kóros betegeknél. A stimuláló autoantitestekkel rendelkező autoimmun betegség a TSH-receptoron fordul elő együttélő noduláris mirigyben. A szindrómát először 1911-ben írták le David Marine és Carl H. Lenhart amerikai sebészek. A golyva tanulmányozása során nyolc esetet találtak a golyva kapcsán a pajzsmirigyben.
okoz
Több tényező kölcsönhatása végső soron ahhoz vezet, hogy a pajzsmirigy ön-toleranciája leomlik az antigénekkel szemben. Ennek eredménye egy autoimmun betegség. A képződött autoantitestek kötődnek a TSH receptorhoz. Belső aktivitásuk révén stimulálják a pajzsmirigy follikuláris hámsejtjeit.
Ez megnövekedett jódbevitelhez, a pajzsmirigyhormonok fokozott termeléséhez és felszabadulásához, végső soron pedig pajzsmirigy-túlműködéshez vezet. Graves-kórban a TSH-receptorok károsodnak és megsemmisülnek, így az SD-hormonok kontrollálatlan módon képződnek. A Marine-Lenhart-szindróma a Graves-kór fokális autonómiával való kapcsolatából ered. Ezek olyan elhatárolt csomópontok, amelyek függetlenül és ellenőrizetlenül termelnek SD-hormonokat.
Tünetek, betegségek és tünetek
A lehetséges tünetek közé tartozik minden olyan panasz, amely hyperthyreosis esetén is előfordulhat. Ezek a tipikus golyvától kezdve az álmatlanságig, fáradtságig, ingerlékenységig és remegésig terjednek. A következmények a magas vérnyomás, a fibrilláció vagy a nem kívánt fogyás is lehetnek.
Ugyanakkor a glikogén- és zsírtartalékok mozgósítása glükóz toleranciához, esetleg hiperglikémiához vezet. A szindróma a Graves-kór tünetein keresztül is észrevehető. Ide tartoznak a kidomborodó szemgolyók, myxedema, izomgyengeség, csontritkulás és menstruációs rendellenességek, amelyek átmeneti meddőséghez vezethetnek.
A hő intolerancia, az izzadás és a széklet gyakoribbá válása szintén jelek lehetnek. Ha a csomók nyomják a szellőzőcsövet, nyelési nehézséget és szorító érzést okoz a torokban.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A betegség diagnosztizálásakor differenciáldiagnosztikai kihívások merülnek fel. Az elsődleges hyperthyreosis során a csomók kezdetben szcintigráfiailag hidegnek tűnnek. A terápia után azonban kiderül, hogy normálisan tároló vagy meleg területek. A diagnózishoz kezdetben vérmintát használnak. Itt a TPO és TG antitesteket keresik.
Ezek olyan specifikus antitestek, amelyeket a Graves-kór és a pajzsmirigy-betegségek azonosítására használnak. Az ultrahangvizsgálat során mind a csomókat, mind a pajzsmirigy-gyulladást megkeresi. A pajzsmirigy gyulladására utaló jellemzők: diffúzan megnagyobbodott mirigy, hipoechoikus mirigyszövet és jelentősen megnövekedett véráramlás, amelyet angolul "pajzsmirigy inferno" -nak neveznek.
Még akkor is, ha az ultrahangvizsgálat rendellenességei általában nem különböztethetők meg Hashimoto pajzsmirigy-gyulladásának tüneteitől, a klinikai kép és a vérminták megkönnyítik a diagnózist. Az SD szcintigráfia további tisztaságot nyújt.
Bonyodalmak
Nem ritkán fordul elő fogyás és izomgyengeség. A páciens mindennapjait erősen korlátozza a Marine-Lenhart-szindróma, és izzadási vagy nyelési nehézségek jelentkeznek. Ezenkívül a nyelési nehézség korlátozott folyadék- és ételbevitelhez vezethet, ami kiszáradáshoz vagy különféle hiánytünetekhez vezethet.
A legtöbb esetben a Marine-Lenhart-szindróma műtéte nem szükséges, és a kezelés gyógyszerek és radioaktív készítmények segítségével végezhető. Nincsenek további szövődmények vagy panaszok, és a beteg várható élettartama nem csökken, ha a kezelést korán végezzük. Az érintettek azonban általában egész életükben hormonoktól függenek.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Az alvászavarok, fáradtság vagy fáradtság a meglévő egészségkárosodás jelei. Ha az állapot továbbra is fennáll vagy intenzitása növekszik, orvosra van szükség. Ha izgatottsága, ingerlékenysége vagy remegése van, aggodalomra ad okot. Orvosra van szükség, hogy a tüneteket az érintett személy orvosi ellátása enyhíthesse. A szívritmus zavarait, a magas vérnyomást, a belső hőt vagy a szívverés megszakadását az orvosnak a lehető leghamarabb meg kell vizsgálnia és tisztáznia kell. Ha hirtelen és akaratlanul csökken a testsúly, ez egy meglévő szabálytalanság jele.
Az orvosnak be kell mutatni a nyelés, az étkezés elutasításának és az arc vizuális változásainak tüneteit. Izzadás vagy a normál fizikai teljesítőképesség csökkenése esetén tanácsos orvoshoz látogatni. Ha a napi kötelezettségek már nem teljesíthetők, ha csökken a társadalmi tevékenységekben való részvétel, vagy más viselkedési problémák merülnek fel, akkor az érintettnek segítségre és támogatásra van szüksége.
Az orvosnak értékelnie kell a légzési nehézséget vagy a torok szorító érzését. Az ivarérett nőknél az izmok gyengesége és a szabálytalan menstruációs ciklus további jelei az egészségügyi rendellenességeknek. Intézkedésekre van szükség a diagnózis felállításához.
Kezelés és terápia
Az első terápia általában pajzsmirigy-ellenes gyógyszerek szedéséből áll. Ezt a kezelést azonban csak korlátozott ideig szabad végezni az eutheryosis, azaz a pajzsmirigy normális működésének eléréséig. Az SD-hormont gátló gyógyszerek a betegek körülbelül felének segítenek a gyógyulásban. Amint a pajzsmirigyhormonszint kontroll alatt áll, további terápiás lehetőségek mérlegelhetők.
Ha a lelet rosszindulatú daganata kizárt, radiojód-terápia alkalmazható. A radioaktív jód izotópot használják ebben a nukleáris gyógyászati eljárásban. Leginkább béta-kibocsátó, felezési ideje nyolc nap. Az emberi testben csak a pajzsmirigy sejtjeiben található meg.
A béta sugarak károsítják a pajzsmirigy sejtjei körüli DNS-t, ezáltal megszüntetik az érintett sejteket. Mivel a Marine-Lenhart-szindrómában szenvedő betegeknél gyakran kialakult a rezisztencia a radio-jóddal szemben, ezért magasabb dózisra van szükség. Ennek eredményeként a múltban sok érintett embert sikeresen kezelhettek.
Korábban a műtétet tekintették az egyetlen hatékony terápiának. Ma is számos csomópont műtéti eltávolítása még mindig sikerhez vezethet. A teljes pajzsmirigy eltávolítása is lehetséges. Ha azonban ez megtörténik, a betegeknek egész életükben hormonokat kell szedniük.
A gyógyszerét itt találja
Kilátás és előrejelzés
A Marine-Lenhart szindróma kedvezőtlen prognózissal rendelkezik. A betegség genetikai hibának köszönhető, amelyet még nem lehet gyógyítani. Az emberi genetika megváltoztatása jogi okokból nem megengedett. Az orvosok és az egészségügyi szakemberek figyelmüket a tüneti megközelítések kezelésére összpontosítják.
Az egyenként előforduló panaszokat a lehető legjobban kezeljük különféle terápiákkal. A hormonális készítmények azt jelentik, hogy a betegek körülbelül fele jórészt tünetmentes. A gyógyszer abbahagyása esetén azonban a tünetek visszatérésére lehet számítani. Ezért az egész életen át tartó gyógyszeres kezelésnek meg kell történnie az érintett életminőségének stabilizálása érdekében.
A betegség kedvezőtlen lefolyása másodlagos rendellenességekhez vezet. A szív- és érrendszer hatalmas terhelésnek van kitéve. Egyes betegeknél ezért dokumentálják a szívelégtelenség miatti idő előtti halált. Ezenkívül rosszindulatú betegség kialakulásához is vezethet. Itt is az érintettet az átlagos élettartam csökkenése fenyegeti.
A hormonok beadása mellett különösen fontos a stabil psziché, amely segít és támogat. Mivel az érintettnek hosszú távú terápián kell átesnie, fontos az önsegítés és a káros anyagok elkerülése. Egészséges és stabil mentális állapot esetén az általános helyzet javulása gyakran megfigyelhető.
megelőzés
Mivel a Marine-Lenhart-szindróma összefügg a Graves-kórral, ugyanazok a kockázati tényezők érvényesek mindkét betegségre. Tehát a pszichoszociális stresszt a lehető legnagyobb mértékben el kell kerülni. A relaxációs gyakorlatok segíthetnek a stresszes helyzetek felszámolásában. A dohányzás elősegítheti a betegség kialakulását is. Ezenkívül a vírusos betegségeket gondosan kell kezelni és gyógyítani.
Utógondozás
A Marie Lenhart-szindróma egész életen át tartó utókezelést eredményezhet. Ez független az adott kezelési módszertől. Ezenkívül meg kell akadályozni az endokrin orbitopathia miatti szembesülést, ami az összes beteg körülbelül 50 százalékánál lehetséges. Ezenkívül az utókezelés sok erőfeszítést és türelmet igényel. A terápiás stratégiákat közép- és hosszú távra tervezték.
Konzervatív gyógyszeres terápia esetén a beteg pajzsmirigy-ellenes gyógyszereket kap egy-két évig. A kiindulási helyzettől függően a visszaesés kockázata 30-90 százalék. Az utóvizsgálatokat négy-nyolc hetente kell elvégezni. A Graves-kór legbiztonságosabb és leggyorsabb kezelési módszere a radiojód-terápia és a műtét.
Ezeket az eljárásokat követve azonban a pajzsmirigyhormonokat az egész életen át szedni kell. Csak így kompenzálhatja az ebből eredő pajzsmirigy-alulműködést, vagyis a pajzsmirigyhormonok hiányát. Ha az elején rendszeres kontrollvizsgálatokra van szükség, ezek a további tanfolyamon évente egy vagy két vizsgálatra korlátozódnak.
Közvetlenül a pajzsmirigy műtéte után a beteg normál mennyiségű pajzsmirigyhormont kap. A műtét utáni időszakban meghatározzák, hogy végül hány hormonra van szüksége a betegnek, és ennek megfelelően egyénileg beállítják. A célértékek változnak, és a háziorvos vagy egy endokrinológus határozza meg őket.
Ezt megteheti maga is
A Marine-Lenhart-szindrómát elsősorban gyógyszeres kezeléssel kezelik. A betegek támogathatják a tireosztatikus terápiát azáltal, hogy megkönnyítik és szokatlan tünetek esetén tájékoztatják az orvost. Általában tanácsos panasznaplót vezetni, amelyben fel vannak tüntetve a betegség bármely tünete és az alkalmazott gyógyszerek mellékhatásai. Ez megkönnyíti az orvos számára a gyógyszer optimális alkalmazkodását a beteg egyéni állapotához. A rádiójód-terápiát az érintettek is támogathatják, ha jól együttműködnek a felelős orvossal.
Ha ezek az intézkedések nem működnek, műveletet kell végrehajtani. Egy műtét után meg kell változtatni az étrendet a gyors gyógyulás érdekében. Az érintetteknek kerülniük kell a luxus ételeket, például az alkoholt és a koffeint is, és ha szükséges, abba kell hagyniuk a dohányzást.
Ezenkívül az egyes tüneteket is kezelni kell. A friss levegőn tett séta gyakran segít az izzadás ellen. Az irritáció és a remegés ellensúlyozható célzott relaxációs intézkedésekkel. A stresszt és a fizikai megterhelést lehetőség szerint kerülni kell, amíg a Marine-Lenhart-szindróma tünetei nem csillapodnak. Ha szív- és érrendszeri panaszok vagy menstruációs ciklus rendellenességek jelentkeznek, előfordulhat, hogy más orvosokat kell hívni.