MedizInfo® scleroderma
Reuma klinikák
Ízületi anatómia
Reumás gyógyszerek
fizikoterápia
Arthritis - az ízületek gyulladása
Diéta rheumatoid arthritis esetén
arthrosis
Csípőízületi artrózis
Fibromyalgia szindróma
köszvény
Kollagenózisok
Lupus erythematosus
csontritkulás
Scleroderma
Vasculitis
Köszvényes táplálkozáshoz:
Élelmiszerasztalok purinokhoz és húgysavhoz
| Rövid információ: | Progresszív szisztémás szkleroderma (PSS) |
| Tünetek | Általános: fáradtság, kimerültség, vérszegénység. Edények: Raynaud-szindróma: keringési rendellenességek az ujjakban, a lábujjakban, az orrban és ritkán a fülben, iszkémiás fekélyek a hektáron, a belső szervek (vese, szív, tüdő) vazospasztikus keringési rendellenességei + telangiectasias Bőr: szagos duzzanat a korai szakaszban, később megkeményedik és megvastagodik, szárazság, bőrviszketés, kalcium lerakódások a bőr alatt, főleg a kezeken és az alkarokon, száraz haj. Izmok és ízületek: ízületi fájdalom, enyhe ízületi gyulladás íngyulladással, izomrövidülés, különösen az ujjízületek hajlításával, izomfájdalom (izomfájdalom), az izmok degeneratív betegsége (myopathia) izomgyengeséggel és izomregresszióval, korlátozott szájnyílás az állkapocs rövidített szalagjával és az állkapocs megrövidülése Tüdő: Légzési nehézség (nehézlégzés) száraz köhögéssel, a kötőszövet növekedése a tüdő tövében, primer vagy szekunder tüdőartériás hipertónia Szív: szívelégtelenség a szívizom kötőszöveti változásai, pericardialis effúzió, szívritmuszavarok miatt Vesék: magas vérnyomásos vesekrízis, gyorsan növekvő veseelégtelenség, a vörösvértestek pusztulása, csökkent vérlemezkeszám Emésztőrendszer: A nyelőcső mozgékonyságának zavara (nyelőcső mozgási rendellenessége) nyelési rendellenességekkel és másodlagos reflux oesophagitissel, emésztési rendellenességek (felszívódási zavarok) fogyással, vékonybél diszfunkció fokozott baktériumok növekedésével és hasmenéssel, pszeudo-diverticulum a vastagbélben Idegek: carpalis alagút szindróma, trigeminus, ritkábban arc neuralgia |
| terápia | Fizioterápia, foglalkozási terápia, fizikai intézkedések, például hőkezelések, masszázsok és elektroterápia, akupunktúra Gyógykezelés: A glükokortikoidokat csak oderát duzzanat és a szív, a tüdő vagy a vesék érintettsége esetén alkalmazzák. Alapvető terápiás szerek: D-penicillamin, azatioprin, metotrexát, ciklofoszfamid, ciklosporin. Raynaud tünetei esetén a vérkeringést és zsírokat elősegítő kenőcsök, kalcium antagonisták. Ha belső szervekről van szó, a gyógyszeres terápia tünet-orientált. |
| Felül meghatározás | |
| A kötőszövet fokozott képződése a bőr megvastagodásához vezet, és átterjedhet a belső szervekre. | A progresszív szisztémás szklerodermát (PSS) gyakran szisztémás szklerózisnak vagy diffúz szklerodermának is nevezik. A PSS a kötőszövet krónikus, szisztémás betegsége, amely a bőr megkeményedéséhez és megvastagodásához vezet, és a belső szerveket is érinti. Ott a kötőszövet (fibrózis, más néven szklerózis) növekedéséhez vezet a szervekben, így azok már nem tudnak megfelelően működni. A reumás betegségek osztályozásában a PSS a kollagenózisok közé tartozik. |
| Felül Klinikai kép bőr | |
| A betegség általános jelei | Az általános tünetek közé tartozik a fáradtság és kimerültség, valamint az általános vérszegénység. |
A szomszédos képen tipikus bőrelváltozások láthatók. Az ujjak hajlított helyzetben lefagynak. Az ujjbegyek keskenyek. Az alkar bőre feszes és fényes. A könyök és a hónalj területén a bőr csak kis mértékben érintett. Ezért ragad odakint. A felkar változásai valódi szűkületet képeznek.
| Felül A belső szervek bevonása |
| A PSS ritka állapot. A legtöbb embernél a tünetek csak az acroscleroderma-ra korlátozódnak. A tünetek csak az érintettek körülbelül 5 százalékán terjedtek a belső szervekre. A szervek érintettsége annyira különbözik, hogy a legfontosabb tüneteket csak röviden soroljuk fel itt. Forrás: Thiemes belgyógyászat, 1999 |
bőr
+ цdematцse duzzanat a korai szakaszban
+ Későbbi keményedés és megvastagodás, szárazság, viszkető bőr, kalcium lerakódások a bőr alatt, főleg a kezeken és az alkarokon
+ száraz haj
Izmok és ízületek
+ Ízületi fájdalom, enyhe ízületi gyulladás íngyulladással
+ Az izom megrövidülése, különösen az ujjízületek hajlításával
+ Izomfájdalom (myalgia), az izmok degeneratív betegsége (myopathia) izomgyengeséggel és izomregresszióval
+ Korlátozott szájnyitás lerövidült állkapocs kompresszióval és rövidített nyelvpánttal
tüdő
+ Légzési nehézség (nehézlégzés) száraz köhögéssel
+ A kötőszövet növekedése a tüdő tövében
+ primer vagy szekunder pulmonalis, artériás hipertónia
Vese
+ vese krízis magas vérnyomással, gyorsan növekvő veseelégtelenség, a vörösvértestek pusztulása, csökkent thrombocyta szám
Emésztőrendszer
+ A nyelőcső mobilitásának zavara (nyelőcső motilitási rendellenesség) nyelési rendellenességekkel és másodlagos reflux oesophagitisszel
+ Emésztési zavarok (felszívódási zavar) fogyással
+ A vékonybél diszfunkciója, fokozott baktériumok növekedésével és hasmenéssel
+ Pseudodiverticulum a vastagbélben
bosszant
+ Carpalis alagút szindróma
+ Trigeminális, ritkábban arc neuralgia