Menière-kór - tünetek, diagnózis, terápia Sárga lista
A Menière-betegség a belső fül rohamszerű betegség, amelyet a tünetek hármasa jellemez: szédülés, halláskárosodás és fülzúgás.
meghatározás
A Menière-kórt először Prosper Menière francia orvos írta le 1861-ben, és róla nevezték el. A Menière-betegség a belső fül visszatérő, rohamszerű betegsége, amely a szédülés, az ingadozó halláscsökkenés és a fülzúgás tüneteinek klasszikus triádjával jár.
Járványtan
A Menière-betegség általában 30 és 60 év között jelentkezik. A betegség ritkán fordulhat elő gyermekkorban. Az előfordulás 100 000 lakosra vetítve 200 körül van. 100 000 lakosra elterjedtsége körülbelül 13 körül mozog. A nőket valamivel nagyobb valószínűséggel érinti a betegség, mint a férfiakat. Kezdetben a Menière-betegség általában csak az egyik oldalon fordul elő. A betegség során mindkét oldalon a fülek érintettek lehetnek.
okoz
A Menière-kór oka valószínűleg az endolymphaticus hydrops. A betegség pontos etiológiáját még nem sikerült pontosan tisztázni. Úgy gondolják, hogy a gyulladás részt vesz a betegség kialakulásában. Ezenkívül megvitatják a vírusfertőzések, fizikai vagy érzelmi stressz vagy a belső fül véráramlásának okozati összefüggését a Menière-betegség kialakulásában.
A családi halmozódások miatt a betegség kialakulásának genetikai tényezőit tárgyalják. Körülbelül 5% -ban a betegség genetikusnak tűnik. Autoszomális domináns öröklési mintázat gyanúja merül fel.
Patogenezis
A betegség pontos patogenezise még nem teljesen ismert.
A hisztopatológiai vizsgálat egy endolymfatikus hidropot mutatott patognomonikus leletként. Az endolimfa ezen kóros növekedése valószínűleg egyrészt az endolimfatikus tasakon keresztül kialakuló vízelvezetési torlódásokból vagy reszorpciós zavarokból, másrészt az endolimfa túltermeléséből származik a stria vascularis területén. Feltehetően a megnövekedett nyomás repedésekhez vezet a Reissner membránban. Ez általában elválasztja az endo- és a perilymphaticus teret. Ennek eredményeként a káliumban gazdag endolimfa keveredik a nátriumban gazdag perilimfával. Megnövekedett káliumkoncentráció van a perilymphában, következésképpen a vestibularis és cochleáris szőrsejtek depolarizálódnak, ami a betegség tüneteit okozza.
Tünetek
A Menière-kórban a tünetek tipikus triádja a hirtelen szédülés hányingerrel és hányással vagy anélkül, fülzúgás és akut ingadozó halláskárosodás. Sok beteg beszámol a fülében fellépő nyomásérzésről is. A rohamok percektől órákig tartanak. A rohamok során vegetatív tünetek, például izzadás is előfordulhatnak. A szédüléses rohamok jellege általában fordul. A mozgás a szédülést is súlyosbítja. A halláskárosodás kezdetben hangérzékenységi rendellenességként fordul elő, főleg az alacsony frekvenciatartományban, és ingadozik. A rohammentes intervallumban az alacsony frekvenciájú halláskárosodás általában kezdetben megmarad, ami később a betegség folyamán pancochleáris halláskárosodássá válhat. A fülzúgás krónikus is lehet. Általában alacsony frekvenciájú, zajos jellegű. A betegség során általában a betegség előrehaladása és ezáltal a belső fül halláskárosodása is bekövetkezik.
Ezenkívül pszichoszomatikus tünetek, például félelem vagy fokozott ingerlékenység is jelentkezhetnek. A betegség során állandó bizonytalanságérzés és szédülés jelentkezhet reaktív pszichogén szédülés formájában. Sok beteg nem képes dolgozni. Tehát nem meglepő, hogy a Menière-kórban szenvedő betegek életminőségük jelentős károsodásáról számolnak be.
A Menière-rohamot megelőzhetik olyan prodromák, mint a fülzúgás növekedése, a fülben lévő nyomás vagy halláskárosodás.
Vestibularis csepp támadások
Ezzel a klinikai képpel úgynevezett vestibularis "drop támadások" léphetnek fel. Ezek hirtelen esések vagy esésközeli események eszméletvesztés nélkül. Menière betegeinek körülbelül 5% -át érintik. A betegeket ezáltal a mindennapi élet károsítja, és sérülések veszélyeztetik.
Diagnózis
A Menière-kór diagnózisának kezdetén alapos anamnézis van. Ez már a későbbi diagnózis szempontjából is úttörő lehet. Ezt követi a beteg fizikai vizsgálata, beleértve az ENT státusz felmérését, a Frenzel szemüveg vizsgálatot és a hangvilla vizsgálatot.
A fül-orr-gégészeti státuszvizsgálat általában feltűnő fülvizsgálatot tár fel. A Frenzel szemüveges vizsgálat horizontális spontán nystagmust tár fel az akut rohamban. A támadás kezdetén a nystagmus megüti a beteg fület (inger nystagmus). Ennek során a nystagmus iránya az érintetlen fülre változik (kudarc nystagmus). Az érintett személynek sajátos esési tendenciája is van.
A hangvilla vizsgálat során a szenzorineurális halláskárosodás összefüggése a páciens lateralizációja az egészséges fülbe. Az ereszcsatorna-kísérlet mindkét oldalon pozitív.
A Menière-betegség szédülését nem lehet kiváltani a beteg helyzetbe hozásával.
Barany Society kritériumok (2015)
A Barany Society kritériumai szerint a következő szempontoknak kell teljesülniük ahhoz, hogy diagnosztizálni lehessen a Menière-kórt:
- Legalább két, 20 perc és 12 óra közötti vertigo spontán rohama
- Hullámzó tünetek (halláskárosodás, fülzúgás, nyomásérzet) az érintett fülben
- audiometrikusan rögzített halláskárosodás
- Egyéb okok kizárása
A valószínű Meniere-kórra azonban epizódos vertigo tünetek jellemzők, amelyek ingadozó fültünetekkel társulnak, és 20 perctől 24 óráig tartanak.
Készülékdiagnosztika
Az irányelv megköveteli a halláskárosodás észleléséhez szükséges audiometriát, beleértve az akusztikus kiváltott potenciálokat (AEP) a „Menière-kór” diagnosztizálása érdekében. A hangküszöb-audiometria általában a hallási küszöb ingadozását mutatja a kezdeti szakaszban Menière-betegségben. A betegség kezdetén általában az alacsony frekvenciákat érinti.
Pozitív toborzás figyelhető meg a küszöböt meghaladó audiometrián.
Az elektrokochleográfia megnövekedett SP/AP arányt mutat a Menière-kórban szenvedő betegek kétharmadánál. Ez azonban előfordulhat perilymph fistulákkal vagy a felső félkör alakú csatorna dehiscenciájával is.
A kalória teszteléssel végzett video-okulográfiában vagy elektron-nisztagmográfiában általában az érintett oldal túlérzékenysége vagy akár a labirintus meghibásodása is kimutatható. Ez a vizsgálat tehát utalásokat mutat a betegség által érintett oldal lokalizációjára. A vestibularis kiváltott myogén potenciálok (VEMP) szintén elvégezhetők. Ezeket elsősorban a korai diagnózisra és a nyomon követésre használják. A Menière-kórban szenvedő betegek körülbelül felénél hiányoznak.
Ha a diagnózis nem világos, a koponya képalkotása mágneses rezonancia képalkotással (cMRT) vagy számítógépes tomográfiával (cCT) alkalmazható a kisagy hídszögdaganat vagy más központi idegrendszeri betegségek kizárására.
Az endolymfatikus hidropákat a temporális csont nagy felbontású MRI-jével is meg lehet jeleníteni gadolinium transtympanikus injekciója után.
Differenciáldiagnózisok
A Menière-kór fontos differenciáldiagnosztikája különösen a szédülést okozó egyéb betegségek, például jóindulatú paroxizmális helyzetszédülés, vestibularis neuropathia, vestibularis migrén vagy perilymph fistula. Az akusztikus neuromát és más agyi patológiákat, például a sclerosis multiplexet szintén differenciáldiagnózisnak kell tekinteni. A szifilisz vagy a borreliosis szédüléshez és halláskárosodáshoz is vezethet, és ezeket figyelembe kell venni a differenciáldiagnózis során.
További információ a szakirodalomban található.
terápia
A Menière-kór terápiája akut terápiára és profilaxisra oszlik. A Menière-betegség hosszú távú kezelésében a támadások megelőzése a vestibulocochleáris hiány progressziójának megakadályozása.
Farmakológiai terápia
Gentamicin
A gentamicin egy aminoglikozid antibiotikum. Úgy működik, hogy közvetlenül károsítja az I. típusú vestibularis hajsejteket. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy az aminoglikozidokkal végzett kezelés során az esetek legalább 20% -ában kísérő halláskárosodás lép fel. Ez idő késéssel kezdődik. Az eredmény az, hogy valójában csak azokat a betegeket szabad kezelni gentamicinnel, akiknek már korábban jelentős halláskárosodásuk volt. Ezenkívül ototoxikus hatása miatt a gentamicint transzimpán egyszeri csepegtetésként kell végrehajtani, több hetes időközönként.
Glükokortikoidok transzstimpán injekciója
A transzimpán glükokortikoid injekció általában jól tolerálható. Kettős-vak, prospektív, kontrollált vizsgálat javulást mutatott a szédüléses rohamokban a placebóhoz képest. Egy Cochrane-elemzés azonban csak korlátozott számú módszertani alapos vizsgálatot tudott találni.
Betahistine
A betahisztin H1 agonistaként és H3 antagonistaként működik. A Menière-betegség hatásmechanizmusa a belső fül dózisfüggő javult mikrocirkulációja. Úgy gondolják, hogy a hatóanyag helyreállíthatja az endolimfa termelődése és felszívódása közötti egyensúlyt. A Menière-kór támadásainak megelőző hatása metaanalízisekkel kimutatható volt.
Akut kezelés
A Menière-betegség akut támadásai időben korlátozottak. A szédülés tünetei szükség esetén antivertiginous gyógyszerekkel csökkenthetők.
Profilaktikus terápia
A megelőző terápia megkezdésének javallata akkor jelenik meg, ha a páciens havonta egy vagy több rohamot szenved. A betahisztin-dihidrokloridot jelenleg megelőzésre használják. A terápia legalább 6-12 hónapig tart. Ha a beteg legalább hat hónapja rohammentes, a betahisztin adagja fokozatosan csökkenthető.
Egy nemrégiben készült áttekintés azt mutatta, hogy a gentamicin és a szteroidok transtympanikus beültetése is pozitív hatással van a támadások gyakoriságának csökkentésére. Ha a nagy dózisú betahisztin-kezelés nem mutat javulást a menialis rohamokban, transzimpán gentamicin-terápia alkalmazható.
A német Neurológiai Társaság iránymutatása szerint kimutatható volt, hogy sem a sótartalmú étrend, sem a diuretikumok nem hatékonyak a Menière-kór kezelésében.
Egy Cochrane-elemzés azt is kimutatta, hogy a saccomy nem tűnik hatékonynak. További információ a szakirodalomban/útmutatóban található.
előrejelzés
A Menière-kór általában krónikus, rohamilag nem gyógyítható betegség. A Menière-betegség általában egy fülben kezdődik. A betegség előrehaladtával a Menière-betegség mindkét fülre terjedhet. Ez a betegek legfeljebb 50% -át érinti. Általános szabály, hogy a támadások gyakorisága növekszik, majd a betegség előrehaladtával ismét csökken. A halló- vagy egyensúlyi szervek bármilyen már bekövetkezett károsodása általában maradandó.
profilaxis
A Menière-kór önmagában jelenleg nem rendelkezik profilaxissal. A rohamok gyakoriságát azonban jelentősen csökkentheti a nagy dózisú betahisztinnel végzett gyógyszeres profilaxis.
Tippek
Menière-betegség esetén fennáll a süketség veszélye a betegség előrehaladtával.